Symptómy a liečba amyloidózy obličiek

Zápal močového mechúra

Nechajte odpoveď 1,076

Medzi chorobami močového systému má amyloidóza obličiek osobitné miesto. Tento fenomén je charakterizovaný ukladaním obličiek nerozpustného proteínu - amyloidu v parenchýme, ktorého veľké zhluky narušujú fungovanie orgánu. V počiatočných štádiách vývoja sa symptómy nevyjadrujú a po vzniku zlyhania obličiek sa často zistí patológia.

Všeobecné informácie

V dôsledku metabolickej poruchy v tele začína nadmerná tvorba a akumulácia v tkanivách telo amyloidu. Samotná prítomnosť tejto látky je patológia, pretože v zdravom tele absentuje. Akonáhle sa v tkanive, amyloid rýchlo rastie a zaplní veľa priestoru, kvôli akým látkam, potrebné tkanivá sú vynútené, dochádza k degenerácii orgánu. Preto sa tento jav nazýva amyloidná dystrofia. Účinnosť obličiek klesá a potom prestane, čo vedie k ich strate. Patológia sa považuje za vzácnu a trvá 2% z celkového počtu ochorení obličiek. Existujú dva prípady na 100 000 ľudí.

Amyloidóza vyvoláva vznik závažných komplikácií a je nebezpečnou chorobou pre ľudské zdravie a život vo všeobecnosti. Úroveň amyloidu v krvi sa niekedy zvyšuje s prítomnosťou sprievodných patológií: tuberkulóza, syfilis. Tvorí sa tiež zápal akéhokoľvek tkaniva. V tomto prípade je schopný postihnúť pečeň a krvné cievy. Vedci dokázali študovať štruktúru tejto látky, ale faktory výskytu doteraz neboli úplne stanovené.

Klasifikácia formulárov

Amyloidóza má niekoľko foriem, rôzne faktory vo vývoji patológie:

  • Primárna amyloidná dystrofia. Nezáleží na sprievodných ochoreniach. Vzácna forma.
  • Sekundárna amyloidná dystrofia. Vzniká ako následok iných patológií. Najbežnejšia forma.
  • Amyloidóza, vyvolaná extrarenálnou purifikáciou krvi.
  • Vrodená amyloidná dystrofia. Odovzdáva sa od rodičov k deťom.
  • Stárnutie amyloidózy. Vyskytuje sa u ľudí starších ako 80 rokov.

Vlastnosti štruktúry amyloidu rozdeľujú patológiu na niekoľko typov:

  • Primárna AL-amyloidóza. Syntéza proteínov vyvoláva genetické abnormality.
  • Sekundárna AA-amyloidóza. Vzťahuje sa na formu, ktorá vznikla na pozadí zápalových procesov, pretože ide o optimálne podmienky na tvorbu AA-amyloidu. Pri absencii liečby zápalu sa proteín nahromadzuje vo veľkých množstvách, usadzuje sa v parenchýme obličiek a spôsobuje dystrofiu orgánu.
  • Dedičná-familiárna ATTR-amyloidóza. Zriedkavý typ, ktorý zahŕňa senilnú formu a polyneuropatiu - patológiu nervového systému, prenášanú na úrovni génu.

Príčiny amyloidózy obličiek

Šanca amyloidózy u mužov starších ako 50 rokov, ľudia trpia, tuberkulóza, zápal kĺbov, rovnako ako v prípade systematického používania hemodialýzou (čistenie extrarenálnou krvi) alebo rakovina kostnej drene.

Dôvody vzniku tejto zriedkavej patológie sa stále skúmajú, ale je známy celý rad faktorov ovplyvňujúcich výskyt amyloidózy. Je zistené, že chronický zápalový proces spôsobený infekciou je katalyzátorom tejto choroby. Tie zahŕňajú tuberkulózu, osteomyelitídu a ďalšie zápalové artritídy, syfilis, malária, mnohopočetný myelóm (rakovina kostnej drene), malígne novotvary lymfatického tkaniva.

Výskyt amyloidóza vysvetlené metabolizmus patológie bielkovín na bunkovej úrovni, ktoré je sprevádzané porušenie množstva a kvality proteínov v plazme (kvapalná časť) krvi. V klinických pokusoch sa zistilo, že amyloidóza má autoimunitné povahy, tj. E. Imunitný systém "vykonáva chyba" na zápal a proteínov na pozadí zdĺhavé skreslený. Výsledkom je, že proteín získava príznaky antigénu (látky s príznakmi cudzích informácií) a protilátky sa začínajú produkovať na boj proti nemu. Spojenie antigénov a protilátok tvorí amyloidnú látku v tkanivách.

patogenézy

Aby sme vysvetlili mechanizmus nástupu a vývoja choroby, existuje niekoľko vedeckých teórií:

  1. Teória dystrofie metabolizmu proteínov (dysproteinóza). Amyloidóza obličiek sa vyvíja v dôsledku poruchy pomerov proteínových frakcií v krvi. Táto porucha je sprevádzaná akumuláciou patologických proteínov v tkanivách, ktoré tvoria amyloidovú zrazeninu.
  2. V súlade s teóriou miestnej bunky Genesis amyloidózy dochádza pri retikuloendoteliálneho systému (rozptýlené v telesných buniek podieľajúcich sa na metabolizme) nemôže vyrovnať s funkciou syntézu proteínov.
  3. Teória imunity. Na pozadí hlavného ochorenia sa nahromadia toxíny a produkty rozpadu, ktoré imunitný systém prijíma pre autoantigény (cudzie telá). Autoantigén je následne vnímaný ako autoprotilátka - látka, ktorá môže interagovať s autoantigénom. Výsledkom interakcie týchto látok je amyloid a usadzuje sa tam, kde sa väčšina protilátok zhromaždila.
  4. Existuje teória naznačujúca vznik patogénneho proteínu v dôsledku mutácie. Predpokladá sa, že amiloidoblasta - klonovať retikuloendoteliálneho bunky (schopný zachytiť a stráviť cudzie častice) je príčinou amyloidu v tele.

Niektoré hormóny hypofýzy prispievajú k tvorbe amyloidu.

Hlavné príznaky

Pokles v parenchýmu obličiek amyloidu zložité orgánové poškodenie, zlyhanie funkcie. Príznaky obličkovej amyloidózy, bez ohľadu na formu, v kombinácii so štandardnými príznaky ochorenia obličiek (bolesť, poruchy močenia, intoxikácie a t. D.). Často prejavy patológie chýbajú pred začiatkom akútnej fázy zlyhania obličiek.

Primárna amyloidóza obličiek sa vyskytuje u ľudí mladších ako 40 rokov, rýchlo sa rozvíja, často končí smrťou. Sekundárny typ je diagnostikovaný u ľudí vo veku okolo 60 rokov a je sprevádzaný príznakmi tých chorôb, ktoré spôsobili amyloidózu. Existujú štádiá amyloidózy obličiek, ktoré popisujú symptómy ochorenia v súlade s úrovňou jej vývoja.

Predklinické (latentné) štádium

Akumulácia amyloidu nie je rozhodujúca a nie sú pozorované funkčné poruchy obličiek. Symptómy patológie sa zhodujú so symptómami patológií, ktoré viedli k hromadeniu nerozpustného proteínu. Patria sem funkčné pľúcne poruchy pri tuberkulóze, poškodenie kostí pri osteomyelitíde alebo artritíde atď. Nie je možné diagnostikovať abnormality pomocou hardvérového vyšetrenia (MRI, X-ray). Trvanie fázy nie je dlhšie ako 5 rokov.

Známky protoinurického (albuminurického) štádia

Akumulácia amyloidu v obličkovom parenchýme dosiahne úroveň, pri ktorej jeho permeabilita stúpa a proteín vstupuje do moču z krvi. Toto sa zistilo pomocou laboratórnej analýzy moču pri bežných lekárskych vyšetreniach. Proteín v moči sa postupne zvyšuje, pretože proces poškodenia obličiek sa nedá zvrátiť, stav sa postupne zhoršuje. Obdobie vývoja etapy je asi 10-15 rokov.

Klinický obraz s nefrotickou (edematickou) fázou

Vyskytuje sa výrazná symptomatológia. V krvi sa hladina proteínu zníži vďaka jej aktívnemu vylučovaniu močom. Existuje prudký pokles hmotnosti, pacient sa sťažuje na poruchu, nevoľnosť, smäd. Chuť do jedla sa zhoršuje. Zníženie krvného tlaku počas ostrých zmien v polohe tela z horizontálnej na vertikálnu spôsobuje mdloby. Akumulovaný amyloid v črevných tkanivách ovplyvňuje nervové zakončenia, čo spôsobuje hnačku. Objaviť sa a napredovať. Okamžite opuch nôh, tváre, potom je dýchavičnosť, pretože v pľúcach sa zhromažďuje tekutina. Sú tiež nahromadené tekutiny v pohrudnici, v perikarde (perikardiálny vak). Porušilo močenie až do úplnej absencie. Výsledkom akumulácie amyloidu sú pečeň, slezina a lymfatické uzliny.

Symptomatická fáza uremickej (azotermie, terminálnej) amyloidózy

Posledná fáza. Renálny amyloid neumožňuje fungovanie orgánov, sú modifikované. Zistené je zlyhanie obličiek. Vyskytujú sa silné opuchy, intoxikácia, horúčka, absencia močenia. BP je nízka, pulz je slabý. Odporúča sa hemodialýza (čistenie hardvéru krvi). Bohužiaľ to neumožňuje úplne uvoľniť telo amyloidu. Pravdepodobnosť smrteľného výsledku je veľká, pretože je tiež prekvapený celý rad životne dôležitých orgánov.

Diagnostické metódy

Diagnóza amyloidózy obličiek zahŕňa niekoľko testov:

  • Celkový krvný test odhaľuje zvýšenie hladiny ESR v počiatočných štádiách vývoja ochorenia. Zníženie počtu červených krviniek naznačuje zlyhanie. Ak sa zvýši hladina krvných doštičiek - patológia sa dotkla sleziny.
  • Biochemický krvný test. Nefrotický stupeň je charakterizovaný poklesom hladín proteínov a rastu cholesterolu. Pomocou elektroforézy sa uvoľní patogénny proteín. Pre celoživotnú diagnózu sa používa mikropreparát, ktorý sa odoberá z hrubého čreva alebo sliznice dutiny ústnej dutiny.
  • Rozbor moču. Už v proteínovom štádiu je zistená zvýšená hladina proteínu. Imunitná elektroforéza umožňuje izolovať proteín Bans-Jones, ktorého prítomnosť indikuje AL-amyloidózu.
  • Biopsia. Odporúča sa vziať plot pre analýzu tkanív čreva, pečene a obličiek. Kostná dreň sa vyšetruje na podozrenie na AL-amyloidózu.
  • Macropreparations. Vykonáva sa pri pitve. Púčik je voskový alebo mastný, hustota sa zvyšuje. Pruh ružovo-šedej farby. Rozmazaná hranica medzi kôrou obličiek a medulou.

Čo môžete vidieť na ultrazvuku?

Ultrazvukové vyšetrenie demonštruje stav všetkých vnútorných orgánov, stanovuje ich veľkosť a štruktúru a ich fungovanie. Tieto informácie sú potrebné na určenie stupňa patológie. Ultrazvuk odhaľuje:

  • Veľkosť a hustota obličiek (azotemická fáza vedie k poklesu orgánu).
  • Výskyt obličiek v obličkách. Cysty sú schopné vyvolávať amyloidózu.
  • Veľkosť a štruktúra pečene a sleziny, poruchy krvného zásobenia v týchto orgánoch.
  • Čiastočná atrofia myokardu.
  • Amyloidný sediment na stenách veľkých tepien (aorta).
  • Voľná ​​tekutina v rôznych častiach tela (v pohrudnici, v perikardu).

Niekedy sú diagnostikované srdcové patológie skôr. Amyloidný sediment v myokarde (srdcový sval) spôsobuje zlyhanie srdca. Srdcový sval je výrazne zväčšený, činnosť ventilov je narušená. Funkcia tela je rozbitá, dochádza k stagnácii krvi. Existuje rad srdcových ochorení, ktoré môžu viesť k smrti, BP je stále nízka.

Liečba amyloidózy

Liečba amyloidózy obličiek zahŕňa korekciu výživy, predpisuje sa strava. Po dobu 1,5-2 rokov musíte denne konzumovať 80-120 mg syrového pečene. Produkty obsahujúce bielkovinu a soľ z diéty na vylúčenie alebo minimalizáciu ich použitia, najmä ak je diagnostikovaná nedostatočnosť. Väčšina stravy by mala byť karbohydráty. Súčasne je dôležité, aby telo dostávalo vitamíny, najmä vitamín C a draselné soli.

Pre obnovenie metabolickej korekciu vnútorných orgánov, posilnenie imunity vo amyloidóza liečby predpisuje užívanie drog, ako je "Delagil", "Rezohin", "Hingamin". Na zníženie príznakov alergií sa odporúča "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". Príznaky ochorenia sú odstránené s diuretikami, zníženie tlaku lieku, plazmové transfúzie a tak ďalej. V poslednom kroku systematicky vyžaduje čistenie hardvér krvi, je nutná transplantácia obličiek. Liečba choroby je možná len pod dohľadom lekára a neskôr v nemocnici.

Prognóza a prevencia

Amyloidóza je trvalo progresívna patológia. Očakávaná dĺžka života s takouto diagnózou závisí od stavu všetkých vnútorných orgánov, ktoré by mohli trpieť paralelne (srdce, pečeň). Pri AL-amyloidóze pacienti nežijú dlhšie ako 13 mesiacov. Napriek tomu, že tento typ patológie je charakterizovaný prítomnosťou zlyhania obličiek, smrť vedie k zlyhaniu srdca a infekcii krvi.

AA-amyloidóza má priaznivejšiu prognózu. Rozhodujúcim faktorom je základná choroba, ktorá vyvolala túto patológiu. Po úspešnej liečbe prvých regresov a amyloidózy (vývoj sa spomaľuje). Očakávaná dĺžka života sa v tomto prípade mení v priebehu 3-5 rokov. Aby sa zabránilo vzniku patológie, mali by sa včas liečiť zápalové procesy v tele, pravidelne podliehať ultrazvukovému vyšetreniu na monitorovanie stavu vnútorných orgánov. Včasná diagnóza amyloidózy podporuje účinnú liečbu.

Amyloidóza obličiek

Amyloidóza obličiek je pomerne zriedkavá choroba. Trpia iba jednou osobou o 50-60 tisíc. Nízka prevalencia a klinický obraz, do značnej miery zhoduje s prejavmi glomerulonefritidou alebo chronickej pyelonefritídy, v niektorých prípadoch nemajú dostatok času, aby správnu diagnózu. Najčastejšie v počiatočných fázach sa objavuje náhodou, keď sa človek trpiaci chronickým ochorením obráti na špecialistov na kompletné vyšetrenie vrátane vyšetrenia močového systému.

Existuje mnoho dôvodov, ktoré môžu vyvolať amyloidózu. Kvôli tomu, čo sa vyvíja, ako sa prejavuje, ako nebezpečný a či je možné úplne vyliečiť, zabudnúť na túto chorobu navždy?

Čo je to amyloid?

Amyloidóza alebo amyloid dystrofia sa týka skupiny tzv skladovanie chorobami, alebo tezaurismozov - metabolických porúch, v ktorých sa hromadí v tkanivách rôznych produktov látkovej výmeny. V tomto prípade sa amyloidní: komplex proteín-polysacharid, čo má za následok autoimunitných odpovedí na abnormálne plazmatické proteíny - glykoproteíny. Ak ponecháme stranou vnútorné orgány, amyloid postupne nahradí zdravé tkanivá, čo vedie k narušeniu funkcie postihnutého orgánu a prípadne - a na jeho smrti.

Názov "amyloid" sa prekladá z latinčiny ako "škrob-like". Je to spôsobené vlastnosťou látky interagovať s jódom, farbením modrozelenej farby.

S najväčšou frekvenciou sa obličky stávajú cieľom ochorenia. Na druhom mieste je pečeň, potom - slezina, srdcový sval, žalúdok a črevá. Často je lézia systémová a amyloid sa hromadí v niekoľkých orgánoch naraz.

Varianty amyloidózy

Po dlhú dobu sa amyloidóza obličiek zmiešala s inými ochoreniami močového systému. V roku 1842 ho označil za nezávislú chorobu rakúskeho patológa Karla von Rokitanskyho. V tom čase medicína nebola vyvinutá dosť na to, aby identifikovala príčiny degenerácie tkaniva, ale teraz lekári vedia veľa faktorov, ktoré vedú k rozvoju amyloidózy.

Ameloidné usadeniny v tkanivách obličiek

Moderní odborníci rozlišujú päť foriem ochorenia:

  • Primárna alebo idiopatická amyloidóza nastáva náhle a bez zjavného dôvodu. Časť prípadov idiopatickej amyloidózy je sporadická prejav dedičného amyloidu dystrofia, ktorá sa vyvíja v dôsledku tejto de novo genetického poškodenia.
  • Lokálna nádorovitá amyloidóza sa tiež vyvíja na prvý pohľad bez príčiny. S ním sa amyloid hromadí v endokrinných žľazách a vytvára husté uzliny.
  • Dedičná amyloidóza, tiež známa ako rodina - genetický defekt pri tvorbe fibrilárnych proteínov, zdedil. Existujú dominantné aj recesívne formy, charakterizované závažnosťou prejavov, vekom nástupu prvých symptómov a zložením amyloidu.
  • Staršia amyloidóza - dôsledok starobných porúch metabolizmu proteínov sa vyskytuje u 80% ľudí starších ako 80 rokov.
  • Sekundárna alebo získaná amyloidóza sprevádza množstvo chorôb, počnúc lupus erythematosus a končiac s mnohopočetným myelómom.

Prvé štyri formy sa považujú za nezávislé nosologické jednotky, získané amyloidóza - ako komplikácia základnej choroby. Dedičná amyloidóza postihuje obličky v 30-40% všetkých prípadov, idiopatická - asi 80%. Pri senilnej a dialyzovanej amyloidóze sú lézie urinárneho systému netypické

Podľa toho, ktorá orgány sú ovplyvnené choroba, amyloidóza rozdelený do nefropatichesky ovplyvňuje obličky, gepatopatichesky keď je uložený amyloid v pečeni, kardiopatichesky - vplyv na srdce a enteropatické, pankreasu, a neuropatickej. Pri generalizovanej amyloidóze sa zisťuje viac lézií vnútorných orgánov.

V priebehu autoimunitnej reakcie sa vytvorilo asi 20 komplexov proteín-polysacharid. V lekárskej diagnóze knihy pacienta je zapísaný ako kombinácia písmen, ktorá ukazuje distribúciu lézií a zariadenia: prvé písmeno "A" predstavuje skutočný stav, nasleduje označenie typu vláknitého proteínu, rovnako ako špecifických proteínov sa nachádzajú v niektorých prípadoch.

Najnebezpečnejšie pre obličky sú dva typy ochorenia: vyvolal mnohopočetný myelóm alebo boli ako primárny AL-amyloidózy - v tomto prípade v amyloidu zahŕňa ľahké imunoglobulínové reťazce a AA-amyloidózy v prípade, ktorý je tvorený zo srvátkového proteínu SAA krvi oslobodený v pečeň v chronickom zápalovom procese.

Čo vedie k amyloidóze obličiek?

Sekundárna amyloidóza sa vyvíja ako komplikácia mnohých ochorení. Odborníci zahŕňajú v tomto zozname:

  • Autoimunitné ochorenia - Crohnova choroba, lupus erythematosus, reumatoidná a psoriatická artritída, Bechterewova choroba, ulceratívna kolitída;
  • Zhubné novotvary - mnohopočetná myelomatóza, lymfangranulomatóza, Waldenstromova makroglobulinémia, sarkóm, obličkový a pľúcny parenchým;
  • Chronické infekčné choroby - tuberkulóza, malária, malomocenství (lepra), syfilis;
  • Hnuteľno-deštruktívne procesy - zahŕňajú empyém pleury, bronchiektázu, osteomyelitídu rôzneho pôvodu.
Trhliny v stenách čreva pri Crohnovej chorobe majú autoimunitnú povahu.

Okrem nich vyvolať amyloidní dystrofia plechovky hemodialýzu: v tomto prípade, že proteín akumuluje v krvi 2-mikroglobulínu, zdravého človeka odvodiť močom. Dialýza amyloidóza je označená skratkou Ap2M.

Ochorenie obličiek je nezvyčajné pre väčšinu dedičných variácií ochorenia a vyskytuje hlavne u familiárnej stredomorskej horúčky, bežné medzi Arménmi, sefardských Židov a Arabov, a extrémne vzácny v iných etnických skupín, rovnako ako bežný medzi UK obyvatelia syndróm Muckleovho Wells, ktorý je sprevádzaný studeným žihľavka a progresívna hluchota.

Rodinná stredomorská horúčka má autozomálny recesívny typ dedičnosti a môže sa vyvinúť len vtedy, ak existujú dve kópie defektného génu prenášaného od oboch rodičov v tele. Maclay Walesov syndróm je autozomálne dominantný a prítomnosť ochorenia u jedného z rodičov je dostatočná na narodenie chorého dieťaťa.

Patogenéza choroby

Spoločný názor na mechanizmus syntézy a akumulácie amyloidu ešte neexistuje. Okrem najbežnejšie a dobre odôvodnené klonální alebo mutácií teória, ktorá vysvetľuje tento výskyt proces defektných buniek v tele, tzv amiloidoblastov, ničenie imunitnými bunkami, ktoré sú pridelené patologických proteínov, existuje niekoľko teórií týkajúcich sa pôvodu amyloidu.

teória Lokálne buniek navrhuje ako zdroj látok porúch retikuloendoteliálneho systému, hypersekrécia gama-globulínov a akumuláciu α-globulín frakcie. Teória disproteinózy vysvetľuje akumuláciu amyloidov prechodom defektných proteínov do medzibunkového priestoru a krvného séra. Imunologická teória hovorí, že amyloid je produkt autoimunitnej deštrukcie zdravých buniek.

Existuje možnosť, že vzhľadom na rôzne typy amyloidózy môžu byť všetky teoretické údaje správne.

Etapy a symptómy ochorenia

Klinický obraz závisí vo veľkej miere od príčiny amyloidózy. V primárnom amyloidu degenerácii poškodenie obličiek často nemajú čas ísť ďalej a spôsobiť im ťažké porážky: dies pacienta srdcového zlyhania alebo iných príčin, než vyvíjať CKD.

Sekundárna i dedičná amyloidóza postupuje oveľa pomalšie. Špecialisti rozlišujú štyri hlavné štádiá vývinu choroby, z ktorých každá sa vyznačuje určitými znakmi.

  1. Predklinické alebo latentná fáza nie je sprevádzaný ťažkými symptómy funkciu obličiek, a to napriek skutočnosti, že biopsia je už možné zistiť hromadenie amyloidu. V obličkových pyramídách sa tvoria sklerotizované ložiská, pozoruje sa opuch tkanív. Na začiatku získaných amyloidóza pacienta viac znepokojujúce príznaky základného ochorenia: bolesti chrbtice v ankylozujúcej spondylitídy, kašeľ, potenie a vyčerpanie tuberkulózy, poruchou trávenia a črevné krvácanie u ulceróznej kolitídy. Analýza moču odhalí mierne nadhodnotenie ukazovatele bielkovín, zvýšený obsah krvi gamaglobulíny, ESR je tiež zvýšil, a zmena indikátora nie je spojené s exacerbácií originálne. V priemere táto štádium choroby trvá približne 3-5 rokov.
  2. Uremický alebo proteínový stupeň je charakterizovaný primárne zvýšením koncentrácie proteínu v moči - môže dosiahnuť až 3,0 g / l. Existuje mikrohematúra: extrémne malá zmes krvi v moči. Amyloid sa začína ukladať v krvných cievach a kapilárnych slučkách, pyramídach, glomerulách a mesangii obličiek, čo vedie k atrofii nefrónov. Vzhľad orgánov sa mení: obličky sa stávajú edematózne, husté a ich lézie sa stáva zrejmé pri ultrazvukovom vyšetrení. V krvi sa zistí vysoký obsah fibrinogénu a gama globulínu, nízka koncentrácia proteínu. V tomto prípade poškodenie obličiek prakticky neovplyvňuje stav pacienta. Trvanie uremickej fázy sa často predlžuje o 10-15 rokov.
  3. Nefrotický krok, tiež známy ako amyloid alebo opuchov fáze, lipoidnú nefróza, sprevádzané ťažkou poruchou funkcie obličiek a mení ich prevádzku. Amyloidu sa hromadia vo všetkých častiach tela, významná časť nefrónu zomrie, zdravé tkanivo dreň je takmer úplne nahradený žltobiela tukovej hmoty, že pitva dáva charakteristický obraz o "veľkých tučných púčiky." Pri analýze moču detekované vysoké koncentrácie proteínu, prítomnosť leukocytov a mikroskopická hematúria hrubú hematúria (patrný voľným okom prímesou krvi, takže vzhľad mäsa výpalkov moču). pacientov stav sa stáva oveľa horšie - existujú silné opuchy, kým anasarca, odolné voči pôsobeniu diuretík, kachexia, slabosť, nechutenstvo, zväčšená pečeň a slezinu, časté a hojné močenie, alebo naopak, oligúria. V niektorých prípadoch je hypertenzia alebo hypotenzia - jeden z príznakov nadobličiek amyloidových lézií. Táto fáza môže trvať 5-6 rokov.
  4. Uremická alebo terminálna fáza je sprevádzaná vývojom chronického zlyhania obličiek. Ovplyvnené obličky vysušia, zhŕňajú, ich povrch je pokrytý jazvami, ktoré sa objavujú na mieste sklerózy lézií. Zvýšenie obsahu dusíkatých látok v krvi vedie k chronickej intoxikácii sprevádzanej nevoľnosťou a vracaním, slabosťou. Na rozdiel od zlyhania obličiek vyvolaného glomerulonefritídou je CRF v amyloidóze sprevádzané trvalým edémom. Pacienti umierajú z azotemickej uremie alebo trombózy žíl, ktoré kŕmia obličky.
Vzhľad pacienta trpiaceho nefrotickou fázou.

V neskorších štádiách ochorenia príznaky poškodenia obličiek pripojiť dysfunkcii ďalších vnútorných orgánov: tvorby uzlíkov a modrín na koži, najmä okolo očí (takzvaný "eye mýval"), bolesť v srdci, zvyšovanie jazykovej rozmery, zápcha a bolesti brucha, stuhnutosť kĺby, strata citlivosti na kožu. Výskyt najmenej jedného z týchto príznakov na pozadí príznakov poškodenia obličiek je dostatočným podkladom na podozrenie na amyloidózu a ďalšie vyšetrenie.

Diagnostické metódy

Pri stanovení diagnózy je potrebné vziať do úvahy pacientovu anamnézu, povahu základnej choroby v prípade sekundárnej amyloidózy, dedičnosť v prípade podozrenia na genetickú poruchu.

Najprv sa vykoná klinický a biochemický krvný test, ako aj analýza moču a ultrazvuk obličiek. Amyloidóza obličiek sprevádza zrýchlenie ESR až 15 mm / h a rýchlejší, vysoký obsah leukocytov. Biochemická analýza ukazuje vysokú koncentráciu kyseliny močovej, močoviny, kreatinínu a C-reaktívneho proteínu v krvi, pokles celkového krvného proteínu, 67 g l a pod. Moč, naopak zisťuje zvýšeným obsahom bielkovín - proteinúria, v niektorých prípadoch je prímes leukocytov a erytrocytov, na vyvolané myelómu amyloidózou odhalilo prítomnosť Bence-Jonesovho proteínu. Ultrazvukové vyšetrenie ukazuje, že orgány sú výrazne zväčšené. Všetky tieto znaky ukazujú na porušenie obličiek, ale aby bol istý diagnózou, to nestačí: je podobný vzor glomerulonefritídy, mnohopočetný myelóm nefropatia, renálna tuberkulóze.

Všeobecné klinické testy môžu spoľahlivo potvrdiť prítomnosť ochorenia

Jedným znakom amyloidnej dystrofie je detekcia akumulovaného amyloidu v tkanivách. Zabezpečte, aby ich prítomnosť alebo neprítomnosť bola možná iba pomocou biopsie. Najinformatívnejšie:

  • Punkcia obličiek - umožňuje vám stanoviť presnú diagnózu v 80-85% prípadov;
  • Punkcia podkožného tkaniva - veľmi často dochádza k akumulácii amyloidov nielen v orgánoch postihnutých patologickým procesom, ale aj v tukovom tkanive.

V prípade potreby je tiež možné biopsiu kostnej drene, pečene a rektálneho tkaniva.

Na detekciu amyloidu sa vzorky tkaniva ošetria rôznymi farbivami. Najlepším výsledkom je zafarbenie Konga s červenou farbou, po ktorej nasleduje štúdia v polarizačnom svetle, čo dáva nahromadeniu hmoty jasne zelenú žiara. Takisto sa často využíva imunoperoxidázovej reakcie používajúcej antiséra na zložky komplexu proteín-polysacharid.

Na určenie stupňa poškodenia obličiek sa uchýlite k radiotopickej scintigrafii. Umožňuje vám sledovať priebeh ochorenia a úspech terapie.

Liečba amyloidózy obličiek

Pred špecialistom, ktorý trpel pacientom s amyloidózou, sú dve hlavné úlohy: znížiť syntézu patologických proteínov, ktoré tvoria amyloidné usadeniny, a chrániť vnútorné orgány pred ďalšou degeneráciou. Opatrenia, ktoré budú potrebné na to, závisia do veľkej miery od príčiny ochorenia.

Sekundárna amyloidóza obličiek vyžaduje predovšetkým terapiu zameranú na elimináciu základnej choroby. Za prítomnosti tela chronické hnisavú zameraním potrebovala jeho rehabilitáciu: resekcia pľúc, keď absces, amputácia končatiny alebo odstránenie poškodenej časti kosti osteomyelitídy. Antibiotická terapia pomôže zvládnuť infekčné choroby, ako je tuberkulóza a syfilis. Autoimunitných ochorení, ako je reumatoidná artritída a ulcerózna kolitída, vyžaduje použitie cytotoxických liekov a kortikosteroidmi pri vysokých dávkach protizápalové lieky, ako je Dimexidum.

Pri liečení získaných a dedičných foriem AA-amyloidózy kolchicínu sa používa: alkaloid, ktorý sa získava z Colchicum žiarovky. Napriek vysokej toxicite je schopný zabrániť útokom familiárnej mediteránnej horúčky, znižuje proteinúriu a v prípade začatia liečby zastavuje priebeh ochorenia. V prípade účinnosti a dobrej znášanlivosti liečiva je možné užívať kolchicín celoživotne. Vedľajšie účinky nástroje - závažné poruchy tráviaceho traktu, a vypadávanie vlasov - sú pomerne časté, takže teraz kohitsin menovať nie vo všetkých prípadoch, s možnosťou jeho nahradenie s rovesníkmi. Okrem toho je neúčinná proti AL-amyloidóze. Táto forma ochorenia je najlepšie liečená vlastnými kmeňovými bunkami, talidomidom a bortezomidom.

U liekov, ktoré spomaľuje vytváranie a ukladanie amyloidu v vnútorných orgánov Unitol, patologické väzbové proteíny a Delagil - inhibítor enzýmov podieľajúcich sa na tvorbe bielkovín komplexu polysacharidov. Tieto lieky sú schopné stabilizovať stav pacienta tým, že zastavia zničenie obličiek. Klinické štúdie hovoria, že sú najúčinnejšie v počiatočných fázach.

Ako pomôcka sa používa Fibrillex: pomáha zničiť amyloid a odstrániť ho z tela.

Dávkovanie liekov určuje lekár so zameraním na pacientovu reakciu a priebeh ochorenia. Je neprijateľné zmeniť samostatne schému liečby, nahradiť predpísané prípravky analógmi alebo ich zrušiť, ak sa vyskytnú vedľajšie účinky.

Denná konzumácia 100-150 gramov surovej alebo mierne praženej hovädzej pečene dlhodobo tiež zlepšuje stav pacientov s amyloidózou obličiek. Dôvody pre terapeutický účinok nie sú presne stanovené: odborníci naznačujú, že vec je vo vysokom obsahu antioxidantov.

Pri závažnom zlyhaní obličiek je potrebná hemodialýza. V niektorých prípadoch pacient potrebuje transplantáciu obličiek, ale nie každá klinická štúdia v Rusku poskytuje túto službu a čakacia doba pre darcovský orgán je často taká veľká, že človek nemá možnosť čakať na obličky.

V prípade úspešnej transplantácie obličiek sa objavujú prvé príznaky poškodenia amyloidu po dobu 3-4 rokov a opakovaný výskyt renálneho zlyhania - v priemere 15 rokov.

Strava na amyloidózu

Podobne ako pri všetkých ochoreniach obličiek, amyloidóza obličiek vyžaduje súlad so stravou s nízkym obsahom stolovej soli, čo obmedzuje množstvo konzumovaných bielkovín. Mala by byť vylúčená z diéty bohatej na kazeínové výrobky: tvaroh, syr, mlieko, ako aj červené mäso - teľacie, hovädzie. Slané, konzervované a údené produkty sú zakázané. V prítomnosti nadmernej hmotnosti sa výrobky z múky, ktoré zvyšujú obsah cholesterolu v krvi, neodporúčajú.

Strava stravovacieho pacienta musí byť plná a rôznorodá, napriek obmedzeniam v používaní bielkovín. Malé časti bieleho mäsa a rýb by sa mali vypočítať v závislosti od hmotnosti: na kilogram telesnej hmotnosti pacienta by nemal byť väčší ako gram proteínov. V akýchkoľvek množstvách povolených obilnín: pohánka, perličkový jačmeň, ryža, surová a dusená zelenina a ovocie obsahujúce veľké množstvo vitamínov. Takéto korenie ako bazalka, cesnak, čierna a červená paprika pomôžu ochutnať nesolené pokrmy.

Prísne dodržiavanie odporúčaní pre správnu výživu zníži zaťaženie postihnutých obličiek a zlepší celkový stav pacienta.

predpovede

Pri sekundárnej amyloidóze prognóza vo veľkej miere závisí od priebehu základnej choroby: časté exacerbácie vedú k prudkému zhoršeniu stavu obličiek. Včasná diagnostika a správne zvolená liečba môžu zabrániť vážnemu poškodeniu močového systému a pomalému amyloidnému dystrofiu tkanív obličiek. V tomto prípade môže pacient žiť 30-40 rokov po objavení amyloidózy a zomrieť z prirodzených príčin. S včasnou detekciou familiárnej amyloidózy je prognóza tiež relatívne priaznivá a pacient má šancu prežiť až do staroby a ovládať jeho chorobu.

Primárna alebo idiopatická amyloidóza sa naopak vo väčšine prípadov vyvíja s bleskovou rýchlosťou a má mimoriadne nepriaznivú prognózu. V priemere je priemerná dĺžka života pacientov, u ktorých bola táto forma nájdená, približne jeden a pol roka od dátumu diagnózy.

Amyloidóza obličiek

Amyloidóza obličiek - prejavom systémové amyloidózy, vyznačujúci sa poruchou metabolizmu cukrov a bielkovín extracelulárnej depozície amyloidu v tkaniva obličiek - komplexné zlúčeniny proteín-polysacharid, čo vedie k orgánovej dysfunkcii. obličkovej amyloidóza sa vyskytuje s rozvojom nefrotického syndrómu (proteinúria, edém, hypo- a dysproteinémia, hypercholesterolémiou) a výsledok u chronického zlyhania obličiek. Diagnóza amyloidózy obličiek zahŕňa vyšetrenie moču, krvi a koprogramov; ultrazvuk obličiek a biopsia. Pri amyloidóze obličiek je predpísaná strava, farmakoterapia a korekcia primárnych porúch; v závažných prípadoch sa môže vyžadovať hemodialýza a transplantácia obličiek.

Amyloidóza obličiek

V urológii je amyloidóza obličiek (amyloidná dystrofia, amyloidná nefróza) 1-2,8% všetkých ochorení obličiek. Amyloidóza obličiek je najčastejším prejavom systémovej amyloidózy, v ktorej sa v medzibunkovom priestore rôznych orgánov akumuluje špeciálna glykoproteínová látka - amyloid, ktorý narušuje ich funkciu. Amyloidóza obličiek spolu s glomerulonefritídou je hlavnou príčinou vzniku nefrotického syndrómu.

Klasifikácia foriem amyloidózy obličiek

V súlade s etiopatogenetickými mechanizmami sa rozlišuje päť foriem amyloidózy obličiek: idiopatická, familiárna, získaná, senilná, lokálne nádorová. Pri primárnej (idiopatickej) amyloidóze obličiek nie sú príčiny a mechanizmy neznáme. Rodinné (dedičné) formy sú spôsobené genetickou poruchou tvorby fibrilárnych proteínov v tele. Sekundárna (získaná) amyloidóza obličiek sa rozvíja s imunologickými poruchami (chronickými infekciami, reumatickými chorobami, malígnymi nádormi atď.). V srdci senilnej amyloidózy spočíva nedobrovoľná zmena metabolizmu proteínov. Povaha lokálnej nádorovej amyloidózy obličiek je nejasná.

V závislosti od typu obsiahnuté v amyloidní fibríl proteínu rôzne formy amyloidózy ( "A"), môžu byť označené nasledujúcimi skratkami: AA-typu (sekundárne, obsiahnuté v sére amyloidu a-globulín); Typ AL (idiopatický, v amyloidno-ľahkých reťazcoch Ig); Typ ATTR (rodina, senilná, v amyloidnom proteínovom transtyretíne); A2M typ (dialýzu, v amyloidu - p2-mikroglobulín)., A ďalšie idiopatická, familiárna a senilná amyloidózou miestnej nádorových foriem sú pridelené do oddelených entít ochorenia. Sekundárna amyloidóza obličiek sa považuje za komplikáciu základnej choroby.

S ohľadom na prevažujúci zničenie orgánu a rozvoju jeho zlyhanie izolované nefropatichesky (renálna amyloidóza) epinefropatichesky, neuropatickej gepatopatichesky, enteropatické, kardiopatichesky, pankreasu, zmiešané a zovšeobecnené prevedení amyloidózy. Bez ohľadu na formu a typu amyloidózy dochádza počas posunutie konštrukčných prvkov tkanivovo špecifické amyloidní látka, znižovanie a nakoniec strata zodpovedajúce orgánové funkcie. Systémová (generalizovaná) AL-amyloidóza patrí AA-, ATTR-, A2M amyloidózy; miestne - obličkovej amyloidózy, predsiení, ostrovčekov pankreasu, mozgu a kol.

Príčiny amyloidózy obličiek

Etiológia idiopatickej amyloidózy obličiek zostáva neznáma vo väčšine prípadov; niekedy sa choroba vyvíja s mnohopočetným myelómom. Okrem obličiek s primárnou amyloidózou môže byť postihnutý jazyk, koža, štítna žľaza, pečeň, pľúca, črevo, slezina, srdce.

Sekundárny amyloidóza je zvyčajne spojená s chronickými infekciami (syfilis, tuberkulóza, malária), hnisavých deštruktívnych procesoch (brohoektaticheskoy ochorenie, empyéme, osteomyelitída, zdĺhavé bakteriálna endokarditída), systémové ochorenia (reumatoidná artritída, psoriatická artritída, Bechterevova choroba), ochorenie čriev (ulcerózna kolitída, Crohnova choroba), nádory (Hodgkinova choroba, meningiom, nádory obličiek), a ďalšie. Sekundárne amyloidóza ovplyvňuje obličky, krvné cievy, lymfatických uzlín, pečene a ďalších. orga us.

Príčinou dialyzovanej amyloidózy obličiek je dlhodobá hemodialýza. Rodinná dedičná amyloidóza sa vyskytuje s periodickým ochorením, často v krajinách Stredozemia (najmä v portugalskej verzii). Statická amyloidóza sa považuje za znak starnutia, ktorý sa vyskytuje po 80 rokoch u 80% ľudí. Miestne formy amyloidózy môžu byť spôsobené nádormi endokrinného systému, Alzheimerovou chorobou, diabetes mellitus typu 2 a iné príčiny.

Medzi teóriami patogenézy obličkovej amyloidózy sa uvažuje imunologická, mutačná hypotéza a hypotéza lokálnej syntézy buniek. Amyloidóza obličiek je charakterizovaná extracelulárnou depozíciou v obličkovej tkanive, hlavne v glomeruloch, amyloidom - špeciálnym glykoproteínom s vysokým obsahom nerozpustného vláknitého proteínu.

Symptómy amyloidózy obličiek

Pri renálnej amyloidóze sa kombinujú obličkové a extrarenálne prejavy, ktoré určujú polymorfizmus modelu ochorenia. V priebehu amyloidózy obličiek sa rozlišujú štyri stupne (latentné, proteinurické, nefrotické, azotemické), ktoré majú charakteristickú klinickú symptomatológiu.

V latentnom štádiu napriek prítomnosti amyloidných obličiek nie sú žiadne klinické prejavy amyloidózy. Počas tohto obdobia prevláda symptomatológia primárnej choroby (infekcie, purulentné procesy, reumatické choroby atď.). Latentná fáza môže trvať až 3-5 rokov alebo viac.

V proteinurickom (albuminurickom) štádiu dochádza k rastúcej strate bielkovín v moči, mikrohematúrii, leukocytrii, zvýšeniu ESR. V dôsledku sklerózy a atrofie nefrónov, lymfóza a hyperémie sa obličky zvyšujú, sú husté a získavajú matnú šedo-ružovú farbu.

Nefrotický (edematous) fáza sa vyznačuje tým, sklerózu a cerebrálnej vrstvu amyloidóza obličiek a v dôsledku toho, rozvoj nefrotického syndrómu s typickými znakmi štvorica - masívne proteinúria, hypercholesterolémia, hypoproteinémia, edém, odolný proti diuretikum. Môže dôjsť k hypertenzii, ale častejšie krvný tlak normálny alebo nízky. Často tam pečene a splenomegália.

V azotemickom (terminálnom, uremickom) štádiu obličiek, scarring-scravelled, hustá znížená veľkosť (amyloid pupen). Azotemická fáza zodpovedá vývoju chronického zlyhania obličiek. Na rozdiel od glomerulonefritídy perzistujúci edém pretrváva v amyloidóze obličiek. Amyloidóza obličiek môže byť komplikovaná trombózou renálnych žíl s anúriou a bolestivým syndrómom. Výsledkom tohto štádia je často smrť pacienta z azotemickej uremie.

Systémové prejavy amyloidózy obličiek môžu byť závrat, slabosť, dyspnoe, arytmia, anémia atď. V prípade amyloidózy čriev sa vyvíja pretrvávajúca hnačka.

Diagnóza amyloidózy obličiek

V skorom predklinickom období je mimoriadne ťažké diagnostikovať amyloidózu obličiek. V tejto fáze sa dáva prednosť laboratórnym metódam - štúdiu moču a krvi. Pri všeobecnej analýze moču sa skorá proteinúria, ktorá má tendenciu neustále zvyšovať, leukocytúria (pri absencii príznakov pyelonefritídy), mikrohematúria, cylindruria.

Krvné biochemické ukazovatele vyznačujúci hypoalbuminémia, hyperglobulinemia, hypercholesterolémia, zvýšenie alkalickej fosfatázy, hyperbilirubinémia, rovnováhy elektrolytov (hyponatriémia a hypokalciémiu), zvýšené hladiny fibrinogénu a B-lipoproteínov. Všeobecná analýza krvi - leukocytóza, anémia, zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov. Keď coprogram často štúdia odhalila výrazný stupeň steatorey ( "olejovitá stolica") Creator (značný obsah v stolici svalových vlákien), amilorei (prítomnosť v stolici veľkého množstva škrobu).

V súvislosti s výraznými metabolickými poruchami pri amyloidóze obličiek na elektrokardiograme môže byť zaznamenaná arytmia a poruchy vodivosti; s EchoCG - kardiomyopatiou a diastolickou dysfunkciou. Ultrazvuk brušnej dutiny odhaľuje zvýšenie sleziny a pečene. Pri rádiografii gastrointestinálneho traktu sa určí hypotenzia pažeráka, oslabenie peristaltiky žalúdka, zrýchlenie alebo spomalenie prechodu bária cez črevo. Na ultrazvuku obličiek sa zväčšuje ich zväčšenie (veľké tukové obličky).

Spoľahlivou metódou diagnostiky amyloidózy je biopsia obličiek. Morfologické vyšetrenie vzorky biopsie po zafarbení Kongo červená s následnou elektrónovou mikroskopiou v polarizovanom svetle odhaľuje zelenú žiara charakterizujúcu amyloidózu obličiek. Amyloid sa môže zistiť pozdĺž priebehu krvných ciev, tubulov, v glomerulách. V niektorých prípadoch biopsia rektálnej sliznice, kože, ďasná, pečene.

Liečba amyloidózy obličiek

Pri liečbe sekundárnej amyloidózy obličiek zohráva významnú úlohu úspešnosť liečby základnej choroby. V prípade úplného pretrvávajúceho hojenia primárnej patológie sa príznaky amyloidózy obličiek často znižujú. Pacienti s obličkovou amyloidózy vyžaduje zmenu stravy: to trvá dlho, 1,5-2 rokov používania surového pečene, obmedzenie bielkovín a soli (najmä obličiek a zlyhanie srdca); (v 80-120 mg / deň). zvýšený príjem sacharidov; potraviny bohaté na vitamíny (najmä vitamín C) a draselné soli.

Patogénne činidlá pre liečenie amyloidózy obličiek sú deriváty 4-aminochinolinu (chlorochín), znecitlivujúce činidlá (Chloropyramine, prometazín, difenhydramín), kolchicín, unitiol et al. Symptomatická liečba obličkovej amyloidózy zahŕňa podávanie diuretiká, antihypertenzívne činidlá, plazmové transfúzie, albumín a podobne. d. realizovateľnosť použitia kortikosteroidov, cytotoxické lieky je diskutovaná. V koncovom stupni sa môže obličkovej amyloidózy vyžadovať dlhodobú dialýzou obličiek alebo transplantáciu obličiek.

Prognóza a prevencia renálnej almyreoidizmu

Prognóza je do značnej miery určená priebehom základnej choroby a rýchlosťou progresie amyloidózy obličiek. Prognóza je vývoj trombózy, krvácania, interkurentnej infekcie, staršieho veku. S rozvojom srdcového alebo renálneho zlyhania je prežitie kratšie ako 1 rok. Podmienky na zotavenie sú včasný prístup k nefrológovi a včasná diagnostika amyloidózy obličiek, aktívna liečba a úplné odstránenie základnej choroby.

Profylaxia renálnej amyloidózy si vyžaduje včasnú liečbu akejkoľvek chronickej patológie, ktorá môže spôsobiť vznik amyloidnej nefrózy.

Amyloidóza obličiek

Renálna amyloidóza - amyloidóza je prejavom systémového charakteru, pre ktoré je charakteristické odchýlky v metabolizme bielkovín-sacharidov, s následným extracelulárnej depozície amyloidu v tkaniva obličiek. Ako je známe, amyloid je komplexná zlúčenina polysacharid-proteín, čo vedie k narušeniu funkčnosti orgánu. Amyloidóza obličiek sa obvykle vyvíja paralelne s nefrotickým syndrómom vrátane hypercholesterolémie, proteinúrie a dysproteinémie. Amyloidóza môže následne prejsť do chronického zlyhania obličiek.

Diagnóza tohto ochorenia zahŕňa moč a krv, ako aj vykonávanie coprogram, biopsiu a ultrazvuk obličiek. Po zistení obličkovej amyloidózy lekár predpísal špeciálnu diétu a liečbu a odstránenie porúch rôznych primárnych porušovania. V závažnejších prípadoch je potrebná transplantácia obličky alebo hemodialýza.

Amyloidóza obličiek v urológii sa vyskytuje nie častejšie ako 2% všetkých ochorení obličiek. Podľa odborníkov, obličkovej amyloidóza - je najčastejším prejavom systémovej amyloidózy, v ktorom dochádza ku kumulácii týchto glykoproteinových látok, ako sú amyloidu, ktorý porušuje orgánové funkcie.

Klasifikácia foriem amyloidózy obličiek

Čo sa týka etiopatogenetického mechanizmu v urológii, rozlišujeme päť foriem amyloidózy: familiárnu, idiopatickú, senilnú, získanú, nádorovú a lokálnu.

Primárna amyloidóza

V prípade primárnej amyloidózy obličiek stále nie sú známe možné príčiny, ktoré prispievajú k vzniku ochorenia. Avšak je známe, že rodinná forma je spôsobená odchýlkou ​​vo vytváraní vláknitých proteínov v ľudskom tele.

Sekundárna amyloidóza

Sekundárna (alebo získaná) amyloidóza sa môže vyvinúť v prípade imunologického zlyhania, vrátane chronických infekcií, možných malígnych nádorov a reumatických ochorení.

Stárnutie amyloidózy

Príčinou senilnej formy amyloidózy obličiek je nedobrovoľná zmena proteínov.

Nádorová forma amyloidózy

Príčina nádorovej formy amyloidózy je stále neznáma.

Čo sa týka vláknitého proteínu obsiahnutého v tele, rôzne formy amyloidózy sú označené zodpovedajúcimi skratkami. Napríklad typ AA označuje sekundárnu amyloidózu, v ktorej amyloid obsahuje a-globulín, zatiaľ čo typ AL je idiopatická amyloidóza s prítomnosťou ľahkých reťazcov Ig. Rodinné a senilné typy sú ATTR typu s proteínom v ňom transtyretin; Typ Ab2M je dialyzačný variant, ktorého amyloid je obsiahnutý v β2-mikroglobulíne.

Takéto formy amyloidózy, ako senilné, idiopatické a lokálne nádorové, sú nezávislé nosologické jednotky. Sekundárny typ amyloidózy sa považuje za komplikáciu základnej choroby.

Relatívny výskyt určitého orgánu a ďalší rozvoj jeho zlyhanie navrhuje niekoľko variantov amyloidózy, vrátane:

  • nefropatichesky;
  • neuropatickej;
  • enteropatické;
  • epinefropatichesky;
  • zmiešané;
  • zovšeobecniť.

Ako je známe, bez ohľadu na formu a typ amyloidózy, pri tomto ochorení je pozorovaný proces vytesňovania špeciálnych štruktúrnych prvkov tkanív amyloidom, čo nakoniec vedie k poklesu a v budúcnosti k strate funkčnosti špecifických orgánov.

Systémové typy amyloidóza zahŕňa ATTR-, spoluautormi, Ab2M- a AA amyloidózy, vzhľadom k tomu, obličky sa týka miestnej a atriálne amyloidóza, amyloidóza a pankreatických ostrovčekov.

Príčiny amyloidózy obličiek

Príčiny idiopatického typu

Príčiny idiopatickej amyloidózy sú stále neznáme. Stáva sa, že ochorenie sa môže vyvinúť v prítomnosti mnohopočetného myelómu. Okrem obličiek môže byť v prípade primárnej formy amyloidózy postihnutý jazyk, štítna žľaza, koža, pečeň, slezina, črevo a srdce.

Dôvody pre sekundárny typ

Sekundárna forma amyloidózy sa zvyčajne vyskytuje pri takých chronických infekciách, ako je syfilis, malária a tuberkulóza. Môžu byť sprevádzané všetkými druhmi purulentne-deštruktívnych procesov, napríklad empyém pohrudnice, bronchoektívne ochorenie, osteomyelitída a endokarditída septickej formy. Medzi systémové ochorenia, ktoré sa vyskytujú pri sekundárnej amyloidóze, patria: psoriatická artritída, Bechterewova choroba, reumatoidná artritída a iné. Nádory vo forme meningiómu a lymfogranulomatózy môžu byť tiež "spoločníkmi" tejto choroby. Sekundárny typ amyloidózy môže ovplyvniť cievy, pečeň a lymfatické uzliny.

Príčiny typu dialýzy

Ak hovoríme o príčine dialýzy amyloidózy, potom ide o dlhodobú hemodialýzu.

Príčiny typu rodiny

Typový typ amyloidózy sa môže vyskytnúť v prípade recidivujúceho ochorenia, ktoré sa často pozoruje v stredomorských krajinách.

Príčiny senilného typu

Senilná amyloidóza vzhľad samozrejme je jasnou známkou starnutia a dochádza obvykle po 80 rokoch viac ako 85% seniorov.

Príčiny nádorového typu

Lokálna nádorovitá amyloidóza je známkou prítomnosti nádoru v endokrinnom systéme, ako aj príznakom vzniku diabetes mellitus alebo Alzheimerovej choroby.

Hlavné teórie patogenézy amyloidózy sú imunologické a mutatívne, rovnako ako teória lokálnej bunkovej syntézy. Podľa vedcov, obličkovej amyloidóza ložiská vyjadrený v tkaniva obličiek (medzi bunkami) v glomeruloch často konkrétnej amyloidní látku, ktorá je glykoproteín, bohaté na fibrilárna bielkoviny, ktoré nie sú charakteristické pre rozpustenie.

Symptómy amyloidózy obličiek

V prípade amyloidózy obličiek sa môžu prejavy obličiek kombinovať s nerenálnymi prejavmi, ktoré vysvetľujú polymorfizmus samotnej choroby. V priebehu ochorenia špecialisti identifikujú štyri fázy, medzi ktorými sú latentné, proteinurické, nefrotické a azotemické. Každá z týchto etáp má svoje vlastné, charakteristické len pre ňu, kliniku.

Symptómy latentnej fázy

Pre latentný stupeň nie je prítomnosť akýchkoľvek klinických prejavov charakteristická ani napriek prítomnosti amyloidu v tele. V tejto fáze sú príznaky primárnych ochorení častejšie vo forme infekcií, reumatizmu a purulentného zápalu. Latentná fáza spravidla trvá až 5 rokov.

Symptómy proteínového štádia

Počas druhého proteínového štádia dochádza k narastajúcej strate bielkovinovej látky spolu s močom, leukocytúria, mikrohematúria a zvýšená ESR. Kvôli skleróze alebo atrofii nefrónov, ako aj po lymfóze alebo hyperemii sa obličky môžu zvýšiť, stávajú sa hustšími v konzistencii a získavajú matnú ružovú farbu.

Symptómy nefrotického štádia

Tretí, nefrotický štádium je charakterizovaný amyloidózou cerebrálnej renálnej vrstvy a sklerózou. Vývoj nefrotického syndrómu s inherentnou masívnou proteinúriou, hypoproteinémiou a hypercholesterolémiou je tiež charakteristickým prejavom nefrotického štádia. V tomto štádiu môže byť zaznamenaná arteriálna hypertenzia, ale veľmi často krvný tlak môže byť normálny alebo môže byť znížený. Môže byť zaznamenaná splenomegalia.

Symptómy azotemickej fázy

Vo štvrtej azotemickej fáze sa obličky vyznačujú zmenšenou veľkosťou, jazvami na povrchu a pittingmi. Je to táto fáza, ktorá sprevádza priebeh chronického zlyhania obličiek. Je známe, že pretrvávajúci edém sa zachováva pri amyloidóze obličiek. Okrem toho je amyloidóza komplikovaná trombózou, ktorá zahŕňa renálne žily a anúriou so syndrómom vlastnej bolesti. Výsledkom vývoja tejto fázy bude smrť pacienta kvôli azotemickej uremii.

Medzi systémové prejavy amyloidózy obličiek patrí závrat, arytmia, dyspnoe, celková slabosť, anémia. Ak nasleduje ďalšia amyloidóza čriev, potom sa rozvinie hnačka.

Diagnóza amyloidózy obličiek

V skorom štádiu je diagnostika tejto choroby veľmi ťažká. Najefektívnejšou metódou diagnostiky bude štúdium krvi a moču. Pri analýze moču sa môže zistiť proteinúria s tendenciou k ďalšiemu rastu a leukocyturia (alebo cylindria).

Laboratórny krvný test

Pokiaľ ide o biochemické ukazovatele krvi, môžu byť charakterizované hypoalbuminémiou, hypercholesterolémiou a zvýšenou alkalickou fosfatázou. Medzi ďalšie inherentné vlastnosti: nerovnováha elektrolytov, zvýšené hladiny fibrinogénu a lipoproteínov. Vo všeobecnom krvnom teste sa môže zistiť leukocytóza, zvýšená ESR alebo dokonca prvé predpoklady na rozvoj anémie.

coprogram

coprogram štúdie môžu ukázať prítomnosť alebo steatorrhea tvorcovia (čo znamená, že obsah v stolici v značnom množstve svalových vlákien). Detekcia amylárstva naznačuje prítomnosť škrobu v stolici.

EKG, ultrazvuk, röntgen

Vzhľadom na vyjadrenú metabolickú poruchu v prípade amyloidózy obličiek možno pozorovať poruchy arytmie alebo poruchy vedenia (počas EKG). Arytmia môže byť tiež diagnostikovaná s echokardiografiou. Pomocou ultrazvuku dutiny brucha môžete identifikovať prípadnú zväčšenú slezinu alebo pečeň. Roentgen gastrointestinálny trakt ukazuje hypotenziu pažeráka, ako aj oslabenie peristaltiky žalúdka, ako pomaly sa spomaľuje alebo urýchľuje priechod bária pozdĺž čreva a iných vecí. Ultrazvuk obličiek tiež určuje nárast telesnej hmotnosti.

Biopsia obličiek

Najspoľahlivejšou metódou diagnostiky je biopsia obličiek. Morfologickými štúdiu biopsia po farbení červenej a následnú mikroskopie v polarizovanom svetle, môže byť detekovaná luminiscencia zelene, a má sa za to o jasný dôkaz obličkovej amyloidózy. Malo by sa tiež povedať, že amyloid je detegovaný ako v priebehu ciev, tak aj pozdĺž tubulov alebo glomerulov. Niekedy môže lekárovi predpísať biopsiu rektálnej sliznice alebo test stavu pečene.

Liečba amyloidózy obličiek

Pri liečbe sekundárnej amyloidózy obličiek je úspešná liečba hlavného ochorenia veľmi dôležitá. Ak dôjde k úplnému vyliečeniu primárnej patológie, príznaky amyloidózy sa môžu spomaliť neskôr.

Špeciálna diéta

Pacienti s amyloidózou obličiek budú vyžadovať povinnú zmenu stravovania. Tak napríklad, mnohí odborníci radia za 2 roky jesť surová pečeň na dennej báze, zároveň je potrebné obmedziť príjem bielkovín a soli (to platí najmä pre tých, ktorí trpia súčasným srdcovým zlyhaním). Diéta by mala obsahovať dostatok sacharidov a potraviny by mali byť bohaté na vitamíny a draselné soli.

liečenie

Ak hovoríme o liekoch, potom sa na liečbu amyloidózy často predpisujú všetky druhy derivátov 4-aminochinolínu, vrátane hingamínu, delagilu a resichínu. Okrem toho lekár predpisuje desenzibilizujúce činidlá, ako sú superstin, dimedrol a pipolfén, unitiol a kolchicín.

Symptomatická liečba zahŕňa určenie diuretík, rôznych antihypertenzív, možnú transfúziu plazmy. Možno použiť kortikosteroidné cytostatiká.

Pokiaľ ide o liečbu ochorenia v konečnom štádiu, bude vyžadovaná povinná dialýza alebo transplantácia obličky.

Prognóza a prevencia amyloidózy obličiek

Prognóza obnovy je zvyčajne určená priebehom základnej choroby, ako aj rýchlosť jej progresie. U starších pacientov je prognóza na liečbu znížená v dôsledku rozvoja trombózy, súbežných interkurentných infekcií a možných krvácaní.

V prípade zlyhania obličiek alebo srdca je miera prežitia u pacientov kratšia ako jeden rok. Hlavné podmienky na zotavenie sú včasný prístup k špecialistovi, včasná diagnóza, náležitá liečba a úplná liečba základnej choroby.

Hlavným preventívnym opatrením bude včasná liečba chronických ochorení, ktoré môžu prispieť k rozvoju tejto choroby.

Uplatňované postupy
s ochorením Amyloidóza obličiek