Amyloidóza obličiek

Uretritída

Amyloidóza obličiek - prejavom systémové amyloidózy, vyznačujúci sa poruchou metabolizmu cukrov a bielkovín extracelulárnej depozície amyloidu v tkaniva obličiek - komplexné zlúčeniny proteín-polysacharid, čo vedie k orgánovej dysfunkcii. obličkovej amyloidóza sa vyskytuje s rozvojom nefrotického syndrómu (proteinúria, edém, hypo- a dysproteinémia, hypercholesterolémiou) a výsledok u chronického zlyhania obličiek. Diagnóza amyloidózy obličiek zahŕňa vyšetrenie moču, krvi a koprogramov; ultrazvuk obličiek a biopsia. Pri amyloidóze obličiek je predpísaná strava, farmakoterapia a korekcia primárnych porúch; v závažných prípadoch sa môže vyžadovať hemodialýza a transplantácia obličiek.

Amyloidóza obličiek

V urológii je amyloidóza obličiek (amyloidná dystrofia, amyloidná nefróza) 1-2,8% všetkých ochorení obličiek. Amyloidóza obličiek je najčastejším prejavom systémovej amyloidózy, v ktorej sa v medzibunkovom priestore rôznych orgánov akumuluje špeciálna glykoproteínová látka - amyloid, ktorý narušuje ich funkciu. Amyloidóza obličiek spolu s glomerulonefritídou je hlavnou príčinou vzniku nefrotického syndrómu.

Klasifikácia foriem amyloidózy obličiek

V súlade s etiopatogenetickými mechanizmami sa rozlišuje päť foriem amyloidózy obličiek: idiopatická, familiárna, získaná, senilná, lokálne nádorová. Pri primárnej (idiopatickej) amyloidóze obličiek nie sú príčiny a mechanizmy neznáme. Rodinné (dedičné) formy sú spôsobené genetickou poruchou tvorby fibrilárnych proteínov v tele. Sekundárna (získaná) amyloidóza obličiek sa rozvíja s imunologickými poruchami (chronickými infekciami, reumatickými chorobami, malígnymi nádormi atď.). V srdci senilnej amyloidózy spočíva nedobrovoľná zmena metabolizmu proteínov. Povaha lokálnej nádorovej amyloidózy obličiek je nejasná.

V závislosti od typu obsiahnuté v amyloidní fibríl proteínu rôzne formy amyloidózy ( "A"), môžu byť označené nasledujúcimi skratkami: AA-typu (sekundárne, obsiahnuté v sére amyloidu a-globulín); Typ AL (idiopatický, v amyloidno-ľahkých reťazcoch Ig); Typ ATTR (rodina, senilná, v amyloidnom proteínovom transtyretíne); A2M typ (dialýzu, v amyloidu - p2-mikroglobulín)., A ďalšie idiopatická, familiárna a senilná amyloidózou miestnej nádorových foriem sú pridelené do oddelených entít ochorenia. Sekundárna amyloidóza obličiek sa považuje za komplikáciu základnej choroby.

S ohľadom na prevažujúci zničenie orgánu a rozvoju jeho zlyhanie izolované nefropatichesky (renálna amyloidóza) epinefropatichesky, neuropatickej gepatopatichesky, enteropatické, kardiopatichesky, pankreasu, zmiešané a zovšeobecnené prevedení amyloidózy. Bez ohľadu na formu a typu amyloidózy dochádza počas posunutie konštrukčných prvkov tkanivovo špecifické amyloidní látka, znižovanie a nakoniec strata zodpovedajúce orgánové funkcie. Systémová (generalizovaná) AL-amyloidóza patrí AA-, ATTR-, A2M amyloidózy; miestne - obličkovej amyloidózy, predsiení, ostrovčekov pankreasu, mozgu a kol.

Príčiny amyloidózy obličiek

Etiológia idiopatickej amyloidózy obličiek zostáva neznáma vo väčšine prípadov; niekedy sa choroba vyvíja s mnohopočetným myelómom. Okrem obličiek s primárnou amyloidózou môže byť postihnutý jazyk, koža, štítna žľaza, pečeň, pľúca, črevo, slezina, srdce.

Sekundárny amyloidóza je zvyčajne spojená s chronickými infekciami (syfilis, tuberkulóza, malária), hnisavých deštruktívnych procesoch (brohoektaticheskoy ochorenie, empyéme, osteomyelitída, zdĺhavé bakteriálna endokarditída), systémové ochorenia (reumatoidná artritída, psoriatická artritída, Bechterevova choroba), ochorenie čriev (ulcerózna kolitída, Crohnova choroba), nádory (Hodgkinova choroba, meningiom, nádory obličiek), a ďalšie. Sekundárne amyloidóza ovplyvňuje obličky, krvné cievy, lymfatických uzlín, pečene a ďalších. orga us.

Príčinou dialyzovanej amyloidózy obličiek je dlhodobá hemodialýza. Rodinná dedičná amyloidóza sa vyskytuje s periodickým ochorením, často v krajinách Stredozemia (najmä v portugalskej verzii). Statická amyloidóza sa považuje za znak starnutia, ktorý sa vyskytuje po 80 rokoch u 80% ľudí. Miestne formy amyloidózy môžu byť spôsobené nádormi endokrinného systému, Alzheimerovou chorobou, diabetes mellitus typu 2 a iné príčiny.

Medzi teóriami patogenézy obličkovej amyloidózy sa uvažuje imunologická, mutačná hypotéza a hypotéza lokálnej syntézy buniek. Amyloidóza obličiek je charakterizovaná extracelulárnou depozíciou v obličkovej tkanive, hlavne v glomeruloch, amyloidom - špeciálnym glykoproteínom s vysokým obsahom nerozpustného vláknitého proteínu.

Symptómy amyloidózy obličiek

Pri renálnej amyloidóze sa kombinujú obličkové a extrarenálne prejavy, ktoré určujú polymorfizmus modelu ochorenia. V priebehu amyloidózy obličiek sa rozlišujú štyri stupne (latentné, proteinurické, nefrotické, azotemické), ktoré majú charakteristickú klinickú symptomatológiu.

V latentnom štádiu napriek prítomnosti amyloidných obličiek nie sú žiadne klinické prejavy amyloidózy. Počas tohto obdobia prevláda symptomatológia primárnej choroby (infekcie, purulentné procesy, reumatické choroby atď.). Latentná fáza môže trvať až 3-5 rokov alebo viac.

V proteinurickom (albuminurickom) štádiu dochádza k rastúcej strate bielkovín v moči, mikrohematúrii, leukocytrii, zvýšeniu ESR. V dôsledku sklerózy a atrofie nefrónov, lymfóza a hyperémie sa obličky zvyšujú, sú husté a získavajú matnú šedo-ružovú farbu.

Nefrotický (edematous) fáza sa vyznačuje tým, sklerózu a cerebrálnej vrstvu amyloidóza obličiek a v dôsledku toho, rozvoj nefrotického syndrómu s typickými znakmi štvorica - masívne proteinúria, hypercholesterolémia, hypoproteinémia, edém, odolný proti diuretikum. Môže dôjsť k hypertenzii, ale častejšie krvný tlak normálny alebo nízky. Často tam pečene a splenomegália.

V azotemickom (terminálnom, uremickom) štádiu obličiek, scarring-scravelled, hustá znížená veľkosť (amyloid pupen). Azotemická fáza zodpovedá vývoju chronického zlyhania obličiek. Na rozdiel od glomerulonefritídy perzistujúci edém pretrváva v amyloidóze obličiek. Amyloidóza obličiek môže byť komplikovaná trombózou renálnych žíl s anúriou a bolestivým syndrómom. Výsledkom tohto štádia je často smrť pacienta z azotemickej uremie.

Systémové prejavy amyloidózy obličiek môžu byť závrat, slabosť, dyspnoe, arytmia, anémia atď. V prípade amyloidózy čriev sa vyvíja pretrvávajúca hnačka.

Diagnóza amyloidózy obličiek

V skorom predklinickom období je mimoriadne ťažké diagnostikovať amyloidózu obličiek. V tejto fáze sa dáva prednosť laboratórnym metódam - štúdiu moču a krvi. Pri všeobecnej analýze moču sa skorá proteinúria, ktorá má tendenciu neustále zvyšovať, leukocytúria (pri absencii príznakov pyelonefritídy), mikrohematúria, cylindruria.

Krvné biochemické ukazovatele vyznačujúci hypoalbuminémia, hyperglobulinemia, hypercholesterolémia, zvýšenie alkalickej fosfatázy, hyperbilirubinémia, rovnováhy elektrolytov (hyponatriémia a hypokalciémiu), zvýšené hladiny fibrinogénu a B-lipoproteínov. Všeobecná analýza krvi - leukocytóza, anémia, zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov. Keď coprogram často štúdia odhalila výrazný stupeň steatorey ( "olejovitá stolica") Creator (značný obsah v stolici svalových vlákien), amilorei (prítomnosť v stolici veľkého množstva škrobu).

V súvislosti s výraznými metabolickými poruchami pri amyloidóze obličiek na elektrokardiograme môže byť zaznamenaná arytmia a poruchy vodivosti; s EchoCG - kardiomyopatiou a diastolickou dysfunkciou. Ultrazvuk brušnej dutiny odhaľuje zvýšenie sleziny a pečene. Pri rádiografii gastrointestinálneho traktu sa určí hypotenzia pažeráka, oslabenie peristaltiky žalúdka, zrýchlenie alebo spomalenie prechodu bária cez črevo. Na ultrazvuku obličiek sa zväčšuje ich zväčšenie (veľké tukové obličky).

Spoľahlivou metódou diagnostiky amyloidózy je biopsia obličiek. Morfologické vyšetrenie vzorky biopsie po zafarbení Kongo červená s následnou elektrónovou mikroskopiou v polarizovanom svetle odhaľuje zelenú žiara charakterizujúcu amyloidózu obličiek. Amyloid sa môže zistiť pozdĺž priebehu krvných ciev, tubulov, v glomerulách. V niektorých prípadoch biopsia rektálnej sliznice, kože, ďasná, pečene.

Liečba amyloidózy obličiek

Pri liečbe sekundárnej amyloidózy obličiek zohráva významnú úlohu úspešnosť liečby základnej choroby. V prípade úplného pretrvávajúceho hojenia primárnej patológie sa príznaky amyloidózy obličiek často znižujú. Pacienti s obličkovou amyloidózy vyžaduje zmenu stravy: to trvá dlho, 1,5-2 rokov používania surového pečene, obmedzenie bielkovín a soli (najmä obličiek a zlyhanie srdca); (v 80-120 mg / deň). zvýšený príjem sacharidov; potraviny bohaté na vitamíny (najmä vitamín C) a draselné soli.

Patogénne činidlá pre liečenie amyloidózy obličiek sú deriváty 4-aminochinolinu (chlorochín), znecitlivujúce činidlá (Chloropyramine, prometazín, difenhydramín), kolchicín, unitiol et al. Symptomatická liečba obličkovej amyloidózy zahŕňa podávanie diuretiká, antihypertenzívne činidlá, plazmové transfúzie, albumín a podobne. d. realizovateľnosť použitia kortikosteroidov, cytotoxické lieky je diskutovaná. V koncovom stupni sa môže obličkovej amyloidózy vyžadovať dlhodobú dialýzou obličiek alebo transplantáciu obličiek.

Prognóza a prevencia renálnej almyreoidizmu

Prognóza je do značnej miery určená priebehom základnej choroby a rýchlosťou progresie amyloidózy obličiek. Prognóza je vývoj trombózy, krvácania, interkurentnej infekcie, staršieho veku. S rozvojom srdcového alebo renálneho zlyhania je prežitie kratšie ako 1 rok. Podmienky na zotavenie sú včasný prístup k nefrológovi a včasná diagnostika amyloidózy obličiek, aktívna liečba a úplné odstránenie základnej choroby.

Profylaxia renálnej amyloidózy si vyžaduje včasnú liečbu akejkoľvek chronickej patológie, ktorá môže spôsobiť vznik amyloidnej nefrózy.

Amyloidóza obličiek

Amyloidóza obličiek je pomerne zriedkavá choroba. Trpia iba jednou osobou o 50-60 tisíc. Nízka prevalencia a klinický obraz, do značnej miery zhoduje s prejavmi glomerulonefritidou alebo chronickej pyelonefritídy, v niektorých prípadoch nemajú dostatok času, aby správnu diagnózu. Najčastejšie v počiatočných fázach sa objavuje náhodou, keď sa človek trpiaci chronickým ochorením obráti na špecialistov na kompletné vyšetrenie vrátane vyšetrenia močového systému.

Existuje mnoho dôvodov, ktoré môžu vyvolať amyloidózu. Kvôli tomu, čo sa vyvíja, ako sa prejavuje, ako nebezpečný a či je možné úplne vyliečiť, zabudnúť na túto chorobu navždy?

Čo je to amyloid?

Amyloidóza alebo amyloid dystrofia sa týka skupiny tzv skladovanie chorobami, alebo tezaurismozov - metabolických porúch, v ktorých sa hromadí v tkanivách rôznych produktov látkovej výmeny. V tomto prípade sa amyloidní: komplex proteín-polysacharid, čo má za následok autoimunitných odpovedí na abnormálne plazmatické proteíny - glykoproteíny. Ak ponecháme stranou vnútorné orgány, amyloid postupne nahradí zdravé tkanivá, čo vedie k narušeniu funkcie postihnutého orgánu a prípadne - a na jeho smrti.

Názov "amyloid" sa prekladá z latinčiny ako "škrob-like". Je to spôsobené vlastnosťou látky interagovať s jódom, farbením modrozelenej farby.

S najväčšou frekvenciou sa obličky stávajú cieľom ochorenia. Na druhom mieste je pečeň, potom - slezina, srdcový sval, žalúdok a črevá. Často je lézia systémová a amyloid sa hromadí v niekoľkých orgánoch naraz.

Varianty amyloidózy

Po dlhú dobu sa amyloidóza obličiek zmiešala s inými ochoreniami močového systému. V roku 1842 ho označil za nezávislú chorobu rakúskeho patológa Karla von Rokitanskyho. V tom čase medicína nebola vyvinutá dosť na to, aby identifikovala príčiny degenerácie tkaniva, ale teraz lekári vedia veľa faktorov, ktoré vedú k rozvoju amyloidózy.

Ameloidné usadeniny v tkanivách obličiek

Moderní odborníci rozlišujú päť foriem ochorenia:

  • Primárna alebo idiopatická amyloidóza nastáva náhle a bez zjavného dôvodu. Časť prípadov idiopatickej amyloidózy je sporadická prejav dedičného amyloidu dystrofia, ktorá sa vyvíja v dôsledku tejto de novo genetického poškodenia.
  • Lokálna nádorovitá amyloidóza sa tiež vyvíja na prvý pohľad bez príčiny. S ním sa amyloid hromadí v endokrinných žľazách a vytvára husté uzliny.
  • Dedičná amyloidóza, tiež známa ako rodina - genetický defekt pri tvorbe fibrilárnych proteínov, zdedil. Existujú dominantné aj recesívne formy, charakterizované závažnosťou prejavov, vekom nástupu prvých symptómov a zložením amyloidu.
  • Staršia amyloidóza - dôsledok starobných porúch metabolizmu proteínov sa vyskytuje u 80% ľudí starších ako 80 rokov.
  • Sekundárna alebo získaná amyloidóza sprevádza množstvo chorôb, počnúc lupus erythematosus a končiac s mnohopočetným myelómom.

Prvé štyri formy sa považujú za nezávislé nosologické jednotky, získané amyloidóza - ako komplikácia základnej choroby. Dedičná amyloidóza postihuje obličky v 30-40% všetkých prípadov, idiopatická - asi 80%. Pri senilnej a dialyzovanej amyloidóze sú lézie urinárneho systému netypické

Podľa toho, ktorá orgány sú ovplyvnené choroba, amyloidóza rozdelený do nefropatichesky ovplyvňuje obličky, gepatopatichesky keď je uložený amyloid v pečeni, kardiopatichesky - vplyv na srdce a enteropatické, pankreasu, a neuropatickej. Pri generalizovanej amyloidóze sa zisťuje viac lézií vnútorných orgánov.

V priebehu autoimunitnej reakcie sa vytvorilo asi 20 komplexov proteín-polysacharid. V lekárskej diagnóze knihy pacienta je zapísaný ako kombinácia písmen, ktorá ukazuje distribúciu lézií a zariadenia: prvé písmeno "A" predstavuje skutočný stav, nasleduje označenie typu vláknitého proteínu, rovnako ako špecifických proteínov sa nachádzajú v niektorých prípadoch.

Najnebezpečnejšie pre obličky sú dva typy ochorenia: vyvolal mnohopočetný myelóm alebo boli ako primárny AL-amyloidózy - v tomto prípade v amyloidu zahŕňa ľahké imunoglobulínové reťazce a AA-amyloidózy v prípade, ktorý je tvorený zo srvátkového proteínu SAA krvi oslobodený v pečeň v chronickom zápalovom procese.

Čo vedie k amyloidóze obličiek?

Sekundárna amyloidóza sa vyvíja ako komplikácia mnohých ochorení. Odborníci zahŕňajú v tomto zozname:

  • Autoimunitné ochorenia - Crohnova choroba, lupus erythematosus, reumatoidná a psoriatická artritída, Bechterewova choroba, ulceratívna kolitída;
  • Zhubné novotvary - mnohopočetná myelomatóza, lymfangranulomatóza, Waldenstromova makroglobulinémia, sarkóm, obličkový a pľúcny parenchým;
  • Chronické infekčné choroby - tuberkulóza, malária, malomocenství (lepra), syfilis;
  • Hnuteľno-deštruktívne procesy - zahŕňajú empyém pleury, bronchiektázu, osteomyelitídu rôzneho pôvodu.
Trhliny v stenách čreva pri Crohnovej chorobe majú autoimunitnú povahu.

Okrem nich vyvolať amyloidní dystrofia plechovky hemodialýzu: v tomto prípade, že proteín akumuluje v krvi 2-mikroglobulínu, zdravého človeka odvodiť močom. Dialýza amyloidóza je označená skratkou Ap2M.

Ochorenie obličiek je nezvyčajné pre väčšinu dedičných variácií ochorenia a vyskytuje hlavne u familiárnej stredomorskej horúčky, bežné medzi Arménmi, sefardských Židov a Arabov, a extrémne vzácny v iných etnických skupín, rovnako ako bežný medzi UK obyvatelia syndróm Muckleovho Wells, ktorý je sprevádzaný studeným žihľavka a progresívna hluchota.

Rodinná stredomorská horúčka má autozomálny recesívny typ dedičnosti a môže sa vyvinúť len vtedy, ak existujú dve kópie defektného génu prenášaného od oboch rodičov v tele. Maclay Walesov syndróm je autozomálne dominantný a prítomnosť ochorenia u jedného z rodičov je dostatočná na narodenie chorého dieťaťa.

Patogenéza choroby

Spoločný názor na mechanizmus syntézy a akumulácie amyloidu ešte neexistuje. Okrem najbežnejšie a dobre odôvodnené klonální alebo mutácií teória, ktorá vysvetľuje tento výskyt proces defektných buniek v tele, tzv amiloidoblastov, ničenie imunitnými bunkami, ktoré sú pridelené patologických proteínov, existuje niekoľko teórií týkajúcich sa pôvodu amyloidu.

teória Lokálne buniek navrhuje ako zdroj látok porúch retikuloendoteliálneho systému, hypersekrécia gama-globulínov a akumuláciu α-globulín frakcie. Teória disproteinózy vysvetľuje akumuláciu amyloidov prechodom defektných proteínov do medzibunkového priestoru a krvného séra. Imunologická teória hovorí, že amyloid je produkt autoimunitnej deštrukcie zdravých buniek.

Existuje možnosť, že vzhľadom na rôzne typy amyloidózy môžu byť všetky teoretické údaje správne.

Etapy a symptómy ochorenia

Klinický obraz závisí vo veľkej miere od príčiny amyloidózy. V primárnom amyloidu degenerácii poškodenie obličiek často nemajú čas ísť ďalej a spôsobiť im ťažké porážky: dies pacienta srdcového zlyhania alebo iných príčin, než vyvíjať CKD.

Sekundárna i dedičná amyloidóza postupuje oveľa pomalšie. Špecialisti rozlišujú štyri hlavné štádiá vývinu choroby, z ktorých každá sa vyznačuje určitými znakmi.

  1. Predklinické alebo latentná fáza nie je sprevádzaný ťažkými symptómy funkciu obličiek, a to napriek skutočnosti, že biopsia je už možné zistiť hromadenie amyloidu. V obličkových pyramídách sa tvoria sklerotizované ložiská, pozoruje sa opuch tkanív. Na začiatku získaných amyloidóza pacienta viac znepokojujúce príznaky základného ochorenia: bolesti chrbtice v ankylozujúcej spondylitídy, kašeľ, potenie a vyčerpanie tuberkulózy, poruchou trávenia a črevné krvácanie u ulceróznej kolitídy. Analýza moču odhalí mierne nadhodnotenie ukazovatele bielkovín, zvýšený obsah krvi gamaglobulíny, ESR je tiež zvýšil, a zmena indikátora nie je spojené s exacerbácií originálne. V priemere táto štádium choroby trvá približne 3-5 rokov.
  2. Uremický alebo proteínový stupeň je charakterizovaný primárne zvýšením koncentrácie proteínu v moči - môže dosiahnuť až 3,0 g / l. Existuje mikrohematúra: extrémne malá zmes krvi v moči. Amyloid sa začína ukladať v krvných cievach a kapilárnych slučkách, pyramídach, glomerulách a mesangii obličiek, čo vedie k atrofii nefrónov. Vzhľad orgánov sa mení: obličky sa stávajú edematózne, husté a ich lézie sa stáva zrejmé pri ultrazvukovom vyšetrení. V krvi sa zistí vysoký obsah fibrinogénu a gama globulínu, nízka koncentrácia proteínu. V tomto prípade poškodenie obličiek prakticky neovplyvňuje stav pacienta. Trvanie uremickej fázy sa často predlžuje o 10-15 rokov.
  3. Nefrotický krok, tiež známy ako amyloid alebo opuchov fáze, lipoidnú nefróza, sprevádzané ťažkou poruchou funkcie obličiek a mení ich prevádzku. Amyloidu sa hromadia vo všetkých častiach tela, významná časť nefrónu zomrie, zdravé tkanivo dreň je takmer úplne nahradený žltobiela tukovej hmoty, že pitva dáva charakteristický obraz o "veľkých tučných púčiky." Pri analýze moču detekované vysoké koncentrácie proteínu, prítomnosť leukocytov a mikroskopická hematúria hrubú hematúria (patrný voľným okom prímesou krvi, takže vzhľad mäsa výpalkov moču). pacientov stav sa stáva oveľa horšie - existujú silné opuchy, kým anasarca, odolné voči pôsobeniu diuretík, kachexia, slabosť, nechutenstvo, zväčšená pečeň a slezinu, časté a hojné močenie, alebo naopak, oligúria. V niektorých prípadoch je hypertenzia alebo hypotenzia - jeden z príznakov nadobličiek amyloidových lézií. Táto fáza môže trvať 5-6 rokov.
  4. Uremická alebo terminálna fáza je sprevádzaná vývojom chronického zlyhania obličiek. Ovplyvnené obličky vysušia, zhŕňajú, ich povrch je pokrytý jazvami, ktoré sa objavujú na mieste sklerózy lézií. Zvýšenie obsahu dusíkatých látok v krvi vedie k chronickej intoxikácii sprevádzanej nevoľnosťou a vracaním, slabosťou. Na rozdiel od zlyhania obličiek vyvolaného glomerulonefritídou je CRF v amyloidóze sprevádzané trvalým edémom. Pacienti umierajú z azotemickej uremie alebo trombózy žíl, ktoré kŕmia obličky.
Vzhľad pacienta trpiaceho nefrotickou fázou.

V neskorších štádiách ochorenia príznaky poškodenia obličiek pripojiť dysfunkcii ďalších vnútorných orgánov: tvorby uzlíkov a modrín na koži, najmä okolo očí (takzvaný "eye mýval"), bolesť v srdci, zvyšovanie jazykovej rozmery, zápcha a bolesti brucha, stuhnutosť kĺby, strata citlivosti na kožu. Výskyt najmenej jedného z týchto príznakov na pozadí príznakov poškodenia obličiek je dostatočným podkladom na podozrenie na amyloidózu a ďalšie vyšetrenie.

Diagnostické metódy

Pri stanovení diagnózy je potrebné vziať do úvahy pacientovu anamnézu, povahu základnej choroby v prípade sekundárnej amyloidózy, dedičnosť v prípade podozrenia na genetickú poruchu.

Najprv sa vykoná klinický a biochemický krvný test, ako aj analýza moču a ultrazvuk obličiek. Amyloidóza obličiek sprevádza zrýchlenie ESR až 15 mm / h a rýchlejší, vysoký obsah leukocytov. Biochemická analýza ukazuje vysokú koncentráciu kyseliny močovej, močoviny, kreatinínu a C-reaktívneho proteínu v krvi, pokles celkového krvného proteínu, 67 g l a pod. Moč, naopak zisťuje zvýšeným obsahom bielkovín - proteinúria, v niektorých prípadoch je prímes leukocytov a erytrocytov, na vyvolané myelómu amyloidózou odhalilo prítomnosť Bence-Jonesovho proteínu. Ultrazvukové vyšetrenie ukazuje, že orgány sú výrazne zväčšené. Všetky tieto znaky ukazujú na porušenie obličiek, ale aby bol istý diagnózou, to nestačí: je podobný vzor glomerulonefritídy, mnohopočetný myelóm nefropatia, renálna tuberkulóze.

Všeobecné klinické testy môžu spoľahlivo potvrdiť prítomnosť ochorenia

Jedným znakom amyloidnej dystrofie je detekcia akumulovaného amyloidu v tkanivách. Zabezpečte, aby ich prítomnosť alebo neprítomnosť bola možná iba pomocou biopsie. Najinformatívnejšie:

  • Punkcia obličiek - umožňuje vám stanoviť presnú diagnózu v 80-85% prípadov;
  • Punkcia podkožného tkaniva - veľmi často dochádza k akumulácii amyloidov nielen v orgánoch postihnutých patologickým procesom, ale aj v tukovom tkanive.

V prípade potreby je tiež možné biopsiu kostnej drene, pečene a rektálneho tkaniva.

Na detekciu amyloidu sa vzorky tkaniva ošetria rôznymi farbivami. Najlepším výsledkom je zafarbenie Konga s červenou farbou, po ktorej nasleduje štúdia v polarizačnom svetle, čo dáva nahromadeniu hmoty jasne zelenú žiara. Takisto sa často využíva imunoperoxidázovej reakcie používajúcej antiséra na zložky komplexu proteín-polysacharid.

Na určenie stupňa poškodenia obličiek sa uchýlite k radiotopickej scintigrafii. Umožňuje vám sledovať priebeh ochorenia a úspech terapie.

Liečba amyloidózy obličiek

Pred špecialistom, ktorý trpel pacientom s amyloidózou, sú dve hlavné úlohy: znížiť syntézu patologických proteínov, ktoré tvoria amyloidné usadeniny, a chrániť vnútorné orgány pred ďalšou degeneráciou. Opatrenia, ktoré budú potrebné na to, závisia do veľkej miery od príčiny ochorenia.

Sekundárna amyloidóza obličiek vyžaduje predovšetkým terapiu zameranú na elimináciu základnej choroby. Za prítomnosti tela chronické hnisavú zameraním potrebovala jeho rehabilitáciu: resekcia pľúc, keď absces, amputácia končatiny alebo odstránenie poškodenej časti kosti osteomyelitídy. Antibiotická terapia pomôže zvládnuť infekčné choroby, ako je tuberkulóza a syfilis. Autoimunitných ochorení, ako je reumatoidná artritída a ulcerózna kolitída, vyžaduje použitie cytotoxických liekov a kortikosteroidmi pri vysokých dávkach protizápalové lieky, ako je Dimexidum.

Pri liečení získaných a dedičných foriem AA-amyloidózy kolchicínu sa používa: alkaloid, ktorý sa získava z Colchicum žiarovky. Napriek vysokej toxicite je schopný zabrániť útokom familiárnej mediteránnej horúčky, znižuje proteinúriu a v prípade začatia liečby zastavuje priebeh ochorenia. V prípade účinnosti a dobrej znášanlivosti liečiva je možné užívať kolchicín celoživotne. Vedľajšie účinky nástroje - závažné poruchy tráviaceho traktu, a vypadávanie vlasov - sú pomerne časté, takže teraz kohitsin menovať nie vo všetkých prípadoch, s možnosťou jeho nahradenie s rovesníkmi. Okrem toho je neúčinná proti AL-amyloidóze. Táto forma ochorenia je najlepšie liečená vlastnými kmeňovými bunkami, talidomidom a bortezomidom.

U liekov, ktoré spomaľuje vytváranie a ukladanie amyloidu v vnútorných orgánov Unitol, patologické väzbové proteíny a Delagil - inhibítor enzýmov podieľajúcich sa na tvorbe bielkovín komplexu polysacharidov. Tieto lieky sú schopné stabilizovať stav pacienta tým, že zastavia zničenie obličiek. Klinické štúdie hovoria, že sú najúčinnejšie v počiatočných fázach.

Ako pomôcka sa používa Fibrillex: pomáha zničiť amyloid a odstrániť ho z tela.

Dávkovanie liekov určuje lekár so zameraním na pacientovu reakciu a priebeh ochorenia. Je neprijateľné zmeniť samostatne schému liečby, nahradiť predpísané prípravky analógmi alebo ich zrušiť, ak sa vyskytnú vedľajšie účinky.

Denná konzumácia 100-150 gramov surovej alebo mierne praženej hovädzej pečene dlhodobo tiež zlepšuje stav pacientov s amyloidózou obličiek. Dôvody pre terapeutický účinok nie sú presne stanovené: odborníci naznačujú, že vec je vo vysokom obsahu antioxidantov.

Pri závažnom zlyhaní obličiek je potrebná hemodialýza. V niektorých prípadoch pacient potrebuje transplantáciu obličiek, ale nie každá klinická štúdia v Rusku poskytuje túto službu a čakacia doba pre darcovský orgán je často taká veľká, že človek nemá možnosť čakať na obličky.

V prípade úspešnej transplantácie obličiek sa objavujú prvé príznaky poškodenia amyloidu po dobu 3-4 rokov a opakovaný výskyt renálneho zlyhania - v priemere 15 rokov.

Strava na amyloidózu

Podobne ako pri všetkých ochoreniach obličiek, amyloidóza obličiek vyžaduje súlad so stravou s nízkym obsahom stolovej soli, čo obmedzuje množstvo konzumovaných bielkovín. Mala by byť vylúčená z diéty bohatej na kazeínové výrobky: tvaroh, syr, mlieko, ako aj červené mäso - teľacie, hovädzie. Slané, konzervované a údené produkty sú zakázané. V prítomnosti nadmernej hmotnosti sa výrobky z múky, ktoré zvyšujú obsah cholesterolu v krvi, neodporúčajú.

Strava stravovacieho pacienta musí byť plná a rôznorodá, napriek obmedzeniam v používaní bielkovín. Malé časti bieleho mäsa a rýb by sa mali vypočítať v závislosti od hmotnosti: na kilogram telesnej hmotnosti pacienta by nemal byť väčší ako gram proteínov. V akýchkoľvek množstvách povolených obilnín: pohánka, perličkový jačmeň, ryža, surová a dusená zelenina a ovocie obsahujúce veľké množstvo vitamínov. Takéto korenie ako bazalka, cesnak, čierna a červená paprika pomôžu ochutnať nesolené pokrmy.

Prísne dodržiavanie odporúčaní pre správnu výživu zníži zaťaženie postihnutých obličiek a zlepší celkový stav pacienta.

predpovede

Pri sekundárnej amyloidóze prognóza vo veľkej miere závisí od priebehu základnej choroby: časté exacerbácie vedú k prudkému zhoršeniu stavu obličiek. Včasná diagnostika a správne zvolená liečba môžu zabrániť vážnemu poškodeniu močového systému a pomalému amyloidnému dystrofiu tkanív obličiek. V tomto prípade môže pacient žiť 30-40 rokov po objavení amyloidózy a zomrieť z prirodzených príčin. S včasnou detekciou familiárnej amyloidózy je prognóza tiež relatívne priaznivá a pacient má šancu prežiť až do staroby a ovládať jeho chorobu.

Primárna alebo idiopatická amyloidóza sa naopak vo väčšine prípadov vyvíja s bleskovou rýchlosťou a má mimoriadne nepriaznivú prognózu. V priemere je priemerná dĺžka života pacientov, u ktorých bola táto forma nájdená, približne jeden a pol roka od dátumu diagnózy.

Amyloidóza obličiek

Čo je amyloidóza obličiek?

Amyloidóza obličiek je systémové ochorenie charakterizované ukladaním amyloidu (zmesi proteínov a sacharidov) do orgánov. Choroba sa vyvíja v dôsledku metabolických porúch v tele, prítomnosti určitých chorôb alebo genetickej predispozície. Vysrážaný sediment narúša funkciu obličiek, vyvoláva zlyhanie obličiek, čo im bráni v tom, aby vykonávali svoju prácu kvalitatívnym spôsobom, čo vedie k mnohým komplikáciám a narušeniu normálnej vitálnej činnosti tela.


Ochorenie obličiek, amyloidóza, prechádza niekoľkými fázami svojho vývoja:

  • Proteinuric - počiatočná fáza ochorenia, ktorá sa vyznačuje výrazným poklesom proteínu v moči.
  • Nefrotický - v tomto štádiu dochádza k opuchu dolných končatín, k poklesu krvných bielkovín ak zvýšeniu hladiny cholesterolu.
  • Masť-proteinurický - silný opuch v celom tele, významné zníženie hladiny proteínu v moči.
  • Hypertenzná fáza - zvýšený opuch a proteinúria sú pridané k skoršiemu edému a proteinúrii.
  • Terminál - patologické zmeny vo všetkých orgánoch pacienta, narušenie ich funkcie, často dochádza k významnému zníženiu aktivity obličiek (v tomto prípade dialýzy) alebo k ich úplnému zlyhaniu (transplantácia orgánov darcu je nevyhnutná).

Príčiny tejto choroby

Presné príčiny, ktoré vyvolávajú primárnu amyloidózu obličiek, nie sú stanovené. Rozvíja sa bez akýchkoľvek predpokladov av prvých štádiách prebieha asymptomaticky bez toho, aby sa prejavil.
Najpravdepodobnejšie príčiny sekundárnej amyloidózy zahŕňajú:

  • Genetická predispozícia k nefrologickým ochoreniam.
  • Prítomnosť chorôb: bronchitída, pneumónia, tuberkulóza, reumatoidná artritída, nádorové ochorenia v tele, syfilis.
  • Častý kontakt s toxickými a chemickými látkami.

Symptómy amyloidózy obličiek

Počiatočný štádiu ochorenia je charakterizovaný absenciou symptómov a pacienti sú narúšaní iba príznakmi základnej choroby, ktorá vyvolala vznik amyloidózy. Pre neskoršie štádiá je táto symptomatológia typická:

  • Zníženie hladiny bielkovín v krvi a moči.
  • Výskyt edému, najprv iba na dolných a horných končatinách, a časom sa symptóm prejavuje po celom tele (najmä je viditeľný prejav na tvári).
  • Zvýšenie krvného tlaku.
  • Významné zníženie videnia bez iných zjavných príčin.
  • Všeobecná slabosť tela, časté závraty, migréna, pacient trpí nauzeou, ktoré sú sprevádzané vracaním.
  • Strata chuti do jedla, jeho úplná absencia.
  • Rýchla únava.
  • Poruchy tráviaceho traktu, ktoré sa prejavujú hnačkou.
  • Zvýšenie veľkosti pečene.
  • Dýchavičnosť, arytmia.
  • V pokročilom štádiu alebo v poslednej fáze vývoja ochorenia sa pozorujú všetky znaky charakteristické pre zlyhanie obličiek.

Diagnóza ochorenia

Ochorenie obličiek je riešené nefrologom, takže keď máte prvé príznaky amyloidózy, mali by ste ísť k nemu. Na diagnostiku špecialista skúma pacienta, vykoná podrobný prieskum symptómov, ktoré znepokojujú, a objasňuje aj prítomnosť nefrologických ochorení staršej generácie. Po zbere anamnézy lekár predpisuje nasledujúce diagnostické postupy:

  • Vykonávanie laboratórnych testov (všeobecných a biochemických) krvi, moču, výkalov, vďaka čomu je možné určiť hladinu včiel, cholesterolu a tiež posúdiť celkové zdravie pacienta.
  • Analýza moču Nichiporenkom, Zimnickým.
  • Počítačová tomografia určuje zmeny v štruktúre obličiek, ich veľkosť.
  • Ultrazvukové vyšetrenie obličiek.
  • Rádiografia obličiek.
  • Skúška obličiek.
  • Pre čo najdôležitejšiu diagnózu sa vykonáva biopsia obličiek, aby sa vylúčila malígna povaha ochorenia.

Liečba choroby

Komplexná liečba sa používa na liečbu renálnej amyloidózy, ktorá zahŕňa:

  • Revízia stravy a výber diéty s minimálnym obsahom živočíšnych bielkovín, soli, stolovej soli.
  • Liečba hlavných ochorení, ktoré vyvolali vznik amyloidózy.
  • Ovládajte množstvo tekutín opitých a uvoľnených.
  • Prijatie špeciálnych liekov, ktoré pomáhajú spomaliť proces ukladania amyloidu v obličkách.
  • Prípravky na normalizáciu tlaku, zraku, udržiavania všeobecného tónu tela.
  • Peritoneálna dialýza.
  • V osobitne zanedbaných prípadoch alebo počas závažného priebehu ochorenia sa odporúča chirurgická intervencia s transplantáciou darcovských orgánov.

Prevencia amyloidózy obličiek

Na prevenciu ochorenia je mimoriadne dôležité identifikovať a liečiť ochorenie, ktoré môže včas viesť k amyloidóze. Okrem toho, ak existuje genetická predispozícia, osobitná pozornosť by sa mala venovať zdraviu obličiek, prestať piť alkohol (najmä pivo). Je dôležité posilniť imunitu a na tento účel je možné použiť metódy tuhnutia, príjmu vitamín-minerálnych komplexov a iných preventívnych opatrení.

Amyloidóza obličiek

Amyloidóza obličiek je ochorenie, v ktorom je špeciálny nerozpustný proteín, amyloid, uložený v obličkovom tkanive.

Príčiny amyloidózy

V závislosti od mechanizmu vývoja ochorenia a štruktúrnych charakteristík amyloidu sa rozlišuje niekoľko typov amyloidózy.

AA amyloidóza označuje najbežnejší typ amyloidózy obličiek. Táto skupina zahŕňa sekundárnu amyloidózu, ktorej príčinou je spravidla reumatoidná artritída; chronické purulentné deštruktívne ochorenia, napríklad osteomyelitída, tuberkulóza; zápalové ochorenie čriev, ako je ulcerózna kolitída, Crohnova choroba; ako aj nádorov, obzvlášť malígnych. AA-amyloid sa tvorí z proteínu, ktorý je vylučovaný bunkami pečene a niektorými bunkami krvi počas zápalu. V prítomnosti dedičného zlyhania štruktúry tohto proteínu sa namiesto normálneho rozpustného proteínu vytvorí nerozpustný amyloid. V podmienkach výrazného alebo dlhodobého zápalu sa koncentrácia amyloidu v krvi zvyšuje, začína sa usadzovať a akumulovať v tkanivách obličiek a spôsobuje ochorenie.

AL-amyloidóza je ďalším typom ochorenia obličiek. Je založená na primárnej amyloidóze a / alebo myelóme. V tomto prípade, v dôsledku genetickej štruktúry abnormality proteínu za normálnych podmienok (bez predispozičné faktory, ako je zápal) vyrobené defektný nerozpustný proteín, ktorý tiež hromadí v rôznych orgánoch.

ATTR- amyloidosis. Vzácna skupina ochorení, ktoré zahŕňajú také patologické stavy ako familiárna amyloidná polyneuropatia a systémová senilná amyloidóza. Familiárna amyloidní polyneuropatia - dedičné ochorenie, ktoré nastane, keď hromadenie amyloidu v nervových tkanivách a je charakterizovaný vážne poškodenie nervového systému. Systémová senilná amyloidóza sa vyvinula u ľudí starších ako 70 rokov v dôsledku zmien normálnych bielkovín súvisiacich s vekom, ktoré sa stávajú nerozpustnými.

Symptómy amyloidózy obličiek

Pri amyloidóze sa nerozpustný proteín, zvyčajne vo veľkých množstvách, usadzuje v tkanivách obličiek a spôsobuje porušenie jeho základných funkcií.

Hlavným klinickým znakom primárnej aj sekundárnej amyloidózy je obličková angažovanosť. Veľmi často je ochorenie obličiek asymptomatické a nachádza sa v zlyhaní obličiek v štádiu III-IV.

Pri primárnej amyloidóze sa ochorenie vyvíja skoro vo veku približne 40 rokov, charakterizovaným progresívnym priebehom a vysokou letalitou. Sekundárna amyloidóza je diagnostikovaná vo veku okolo 60 rokov, v priebehu ochorenia prevažujú symptómy ochorenia, ktoré spôsobili amyloidózu.

Existuje niekoľko po sebe idúcich etáp vývoja ochorenia. Toto rozdelenie je typickejšie pre sekundárnu amyloidózu.

1. predklinické. V tomto štádiu množstvo amyloidu v obličkách nestačí na to, aby výrazne zhoršilo ich funkciu. Preto prevládajú príznaky ochorenia - príčiny amyloidózy. To môže byť bolesť v kostiach a osteomyelitídy horúčka, zmeny respiračných funkcií v pľúcnej tuberkulózy, poškodenie kĺbov u reumatoidnej artritídy. Všeobecná analýza moču a inštrumentálne metódy výskumu, ako je ultrazvuk, neodhaľujú patológiu obličiek. Táto fáza v závislosti od choroby na pozadí trvá v priemere 3-5 rokov.

2. proteinúriou. Amyloid sa hromadí v obličkových bunkách v dostatočnom množstve, čo pomáha zvyšovať ich priepustnosť pre vysokomolekulárne látky. V dôsledku toho sa krvný proteín objavuje v moči, čo je určené jeho štúdiou. Množstvo proteínu v moči sa neustále zvyšuje s časom, pretože proces poškodenia obličkových buniek je nevratný. V tomto štádiu nie sú žiadne vonkajšie prejavy ochorenia obličiek. Proteín v moči je náhodne detegovaný počas bežných lekárskych vyšetrení alebo počas diagnostiky iných ochorení. Proteinurická fáza trvá v priemere 10-15 rokov.

3. nefrotický štádium je charakterizované výraznými vonkajšími prejavmi, ktoré sú vo väčšine prípadov spôsobené nízkou hladinou bielkovín v krvi v dôsledku masívneho vylučovania moču. Typické sú sťažnosti na závažnú všeobecnú slabosť, nevoľnosť, stratu chuti do jedla, smäd, sucho v ústach. Pacienti prudko schudnú. Pri ostrom prechode od pozície sklonu k vertikálnej polohe krvný tlak prudko klesá až do stavu mdloby. Charakteristická pretrvávajúca hnačka spôsobená akumuláciou amyloidu v stene čreva a porážkou nervových zakončení. Vznikajú a rýchlo sa rozvíjajú. Na začiatku sa objavujú v dolných končatinách, na tvári sa môže objaviť dyspnoea počas normálnej fyzickej aktivity (spojenej s akumuláciou tekutiny v pľúcnom tkanive). Potom sa opuch spoločné, a to až do veľkých objemov hromadenie tekutiny v pleurálnej dutine (hydrotorax) v bruchu (ascites), v dutine vonkajšieho osrdcovníka (hydroperikard).

Vzhľad pacienta s nefrotickým syndrómom.

Prudké zníženie množstva moču až do jeho neprítomnosti. Spolu s edémom, rozšírenými lymfatickými uzlinami, pečeňou, slezinou sa odhalia, čo naznačuje ukladanie amyloidu v nich. Súčasne sú tieto orgány husté, bezbolestné, často, najmä pečeň, dosahujú obrovské rozmery.

4. Uremická fáza - konec ochorenia. Obličky vrásky strácajú svoju normálnu štruktúru a schopnosť vykonávať všetky svoje funkcie. V tomto štádiu je diagnostikovaná renálna insuficiencia štvrtého stupňa alebo chronická renálna choroba štádia V. Na pozadí symptómov výraznejší edém uremických nastať (z dôvodu výmeny produktov, ktoré sú normálne vylučujú močom) intoxikácie. Nevoľnosť, zvracanie, neprináša úľavu, všeobecnú slabosť, bolesť brucha, pravdepodobne horúčku 37-37,5 stupňov. Moč zvyčajne chýba. Často znížený tlak a vzácny pulz slabého plnenia. V tomto štádiu, na odstránenie toxických látok metabolizmu, sa uvádza substitučná renálna liečba (peritoneálna dialýza, hemodialýza a jej varianty).

No, bohužiaľ, v súčasnej fáze neexistujú žiadne metódy, ktoré by umožnili úplné odstránenie amyloidu z tela. Preto aj tvárou v tvár zasadnutie úmrtnosti dialyzačnej u týchto pacientov je stále vysoká, pretože zapojenie ďalších orgánov (srdce, ciev, pečene, pankreasu, atď).

Pri popisovaní amyloidózy nemôžeme nespomenúť porážku srdca, ktorá začína v rovnakom čase a niekedy dokonca skôr ako ochorenie obličiek. Amyloid sa hromadí v srdcovom tkanive, spôsobuje rozvoj srdcového zlyhania. Zároveň rastie srdce, jeho stena sa stáva pevnou, ventily sú ovplyvnené. Výsledkom je, že srdce sa nedokáže vyrovnať s obvyklým zaťažením, krv stagnuje v pľúcach alebo na obvode, čo zhoršuje opuch a dýchacie zlyhanie. Okrem toho sa arytmie často rozširujú v rozšírenom srdci kvôli narušeniu nervovej regulácie, z ktorých mnohé sú potenciálne smrteľné. Tiež v dôsledku srdcových a cievnych lézií je tlak na začiatku ochorenia zvýšený a pri nedostatku účinku liekov sa v konečnej fáze stabilne znižuje.

Diagnóza amyloidózy

Pri laboratórnych analýzach sú identifikované nasledovné zmeny:

• Kompletný krvný obraz. Pretrvávajúce a významné zvýšenie ESR (sedimentácia erytrocytov) je už v počiatočných štádiách ochorenia. S rozvojom zlyhania obličiek sa pozoruje pokles hemoglobínu a počet erytrocytov. Zvýšenie počtu krvných doštičiek naznačuje zapojenie sleziny do patologického procesu.
• Biochemický krvný test. V nefrotickom štádiu ochorenia sa pozornosť venuje zníženiu množstva proteínu vrátane albumínu, zvýšeného obsahu cholesterolu a lipoproteínov s nízkou hustotou. Pomocou metódy elektroforézy je možné extrahovať z krvi defektný nerozpustný proteín.
• rozbor moču. Začínajúc proteínovým štádiom je charakteristické veľké množstvo bielkovín. Metóda imunoelektroforézy môže detekovať proteín Bans-Jones, ktorý je typický pre AL-amyloidózu v myelóme.

Na potvrdenie diagnózy sa má vykonať biopsia (odber vzorky miesta zmeneného tkaniva na účely mikroskopického vyšetrenia). Ak je podozrenie na AL-amyloidózu, vykoná sa biopsia kostnej drene z hrudnej kosti (stenová punkcia) alebo iliaca kosť (trepanobiopsy). Vo všetkých prípadoch je indikovaná biopsia rektálnej sliznice, časť črevnej steny alebo tkaniva obličiek alebo pečeň. V štúdii je možné typizovať amyloid, čo určuje ďalšie terapeutické taktiky.

Liečba amyloidózy

Cieľom liečby amyloidózou je znížiť tvorbu patologického proteínu a chrániť orgány pred ich účinkami.

Pri AA-amyloidóze má hlavnú úlohu protizápalové opatrenia vrátane chirurgických metód. Takže pri osteomyelitíde je potrebné odstrániť oblasti hnisavého topenia kosti s abscesom (dutinou plnou hnisu) pľúc - odvodnenie abscesu. Zvlášť dôležité je včasná liečba reumatoidnej artritídy ako jedna z hlavných príčin ochorenia.

V prítomnosti amyloidózy obličiek je znázornená liečba cytostatikami (metotrexátom, cyklofosfamidom), čo umožňuje oddialenie nástupu a spomalenie progresie renálneho zlyhania. Najväčší účinok vo všetkých formách amyloidózy bol pozorovaný u niektorých rastlinných cytostatik (kolchicín).

Keď AL-amyloidóza aplikovaný cytostatiká kombinovanú terapiu a hormonálnu terapiu (prednizón).

Pri sekundárnej amyloidóze sa najskôr uskutočňuje liečba základnej choroby, po ktorej symptómy amyloidózy často vymiznú. Existuje aj symptomatická liečba: multivitamíny (parenterálne), diuretiká (s výrazným opuchom), transfúzia plazmy. Pri hnačke sú predpísané adstringenty (dusičnan bizmutu, adsorbenty).

V konečnom dôsledku choroby je nevyhnutné uskutočniť dialýzu. Avšak hlavným spôsobom liečenia nefrotického a uremického stavu ochorenia je transplantácia obličky.

Pri amyloidóze obličiek je všeobecný režim rovnaký ako u chronickej glomerulonefritídy.

Prevencia amyloidózy

Prevencia by mala byť zameraná na liečbu ochorení sprevádzaných chronickým zápalom, ako aj včasnú diagnostiku a kompetentnú liečbu amyloidózy, berúc do úvahy jej typ.

Druhy a príčiny amyloidózy obličiek: liečba a prognóza

Normálne dve orgány v tele fungujú. Tento spárovaný orgán má pre človeka veľký význam.

Jeho hlavnou funkciou je čistenie krvi a odstránenie toxínov z tela.

Rôzne ochorenia obličiek znižujú ich schopnosť pracovať a môžu viesť k chronickému zlyhaniu obličiek.

Takáto choroba je amyloidóza obličiek.

Všeobecné informácie o chorobe

Amyloidóza je ochorenie, pri ktorom sa nerozpustná proteínová látka - amyloid - hromadí v obličkových tkanivách.

Najprv narúša prácu jedného tela a potom vedie k nezvratným dôsledkom zo strany všetkých dôležitých orgánov a systémov.

príčiny

Diagnóza amyloidózy bola najskôr diagnostikovaná v roku 1842. Odvtedy uplynulo mnoho rokov, ale až do konca príčiny tejto choroby nie sú známe. Existuje niekoľko teórií, ktoré vysvetľujú príčiny choroby, a to:

  1. teória disproteinoza vysvetľuje vznik amyloidózy v dôsledku disproteinémie, inými slovami nesprávnej korelácie medzi frakciami bielkovín v krvi. Z tohto dôvodu sa v krvnom obehu objavujú nepravidelné frakcie proteínov, ktoré sa usadzujú v tkanivách orgánu a vytvárajú tam amyloidné usadeniny.
  2. teória lokálne bunkové genézy má nejaké nedostatky, takže neposkytuje vyčerpávajúcu odpoveď, čo je príčinou tejto choroby. Podstata teórie spočíva v tom, že tvorba prekurzorov amyloidu sa vyskytuje na bunkovej úrovni. Aj keď samotný amyloid sa v bunkách nezhromadí.
  3. imúnny teória naznačuje, že telo zlyhá, obličkové tkanivá sú vnímané ako mimozemské. Imunita posiela protilátky na telo, ktoré sa stávajú indikátorom amyloidu. Spolu s protilátkami preniká do tkanív a ovplyvňuje orgán.
  4. mutácie teória predpokladá prítomnosť génovej mutácie v tele, ktorou sa tvorí amyloid a ovplyvňuje orgán.

V závislosti od príčin ochorenia sa choroba rozdelí na:

Primárna amyloidóza sa vyvíja v dôsledku dedičnej predispozície. Vzniká u ľudí po 40 rokoch. Ďalším názvom je AL-amyloidóza.

Príčiny sekundárnej alebo AA-amyloidózy sú vážne ochorenia, ktoré sa vyskytujú s obdobiami remisie a exacerbácie a sprevádzané znížením imunity. K takýmto chorobám nesú:

  • syfilis;
  • tuberkulóza;
  • reumatoidná artritída;
  • osteomyelitída;
  • zhubné nádory;
  • Hodgkinova choroba;
  • malárie.

Jeho vzhľad spadá do veku po 60 rokoch.

Starnutie alebo ATTR amyloidóza je zriedkavé a vyskytuje sa u ľudí starších ako 70 rokov. V tomto veku majú ľudia tendenciu znižovať imunitu a porušovanie iných orgánov a systémov.

Klasifikácia formulárov

Existuje 5 foriem amyloidózy obličiek:

  • idiopatická alebo primárna forma sa vyskytuje bez zjavného dôvodu;
  • získaná alebo sekundárna amyloidóza sa vyvíja na pozadí dlhotrvajúcej choroby;
  • pri vývoji rodinnej formy je hlavným dôvodom genetická predispozícia;
  • senilná forma vznikajú v dôsledku zmien v metabolizme bielkovín súvisiacich s vekom;
  • lokálna nádorovitá forma sa vyskytuje aj z neznámych dôvodov.

Zjavenie klinického obrazu

Amyloidóza obličiek je dlho skrytá a nemá žiadne špecifické príznaky. V priebehu ochorenia sa rozlišujú štyri fázy:

  • latentné;
  • proteinúriou;
  • nefrotický;
  • terminál.

Každá z týchto fáz má vlastný klinický obraz.

Proteín v moči sa objavuje v proteínovom štádiu. Pri neustálom monitorovaní ukazovateľov moču sa môže prejaviť jeho postupné zvyšovanie. Navyše moč môže byť krv a leukocyty. V krvi sú príznaky zápalu. Nefróny - bunky obličiek, atrofia a nahradené spojivovým tkanivom, aby sa stali hustými.

Nefrotický stupeň je charakterizovaný penetráciou amyloidu do medulky obličiek. Tento stav je sprevádzaný masívnym uvoľňovaním bielkovín v moči. Pacient sa sťažuje na:

  • neustále pocit nevoľnosti a nedostatok chuti do jedla;
  • časté závraty a mdloby;
  • zníženie výkonu.

Amyloidné akumulácie spôsobujú zvýšenie pečeňovej, slezinovej a lymfatickej uzliny. V tomto štádiu sa objaví aj edém. Rozvíjajú sa rýchlo: najskôr narazia na nohy a tvár, potom sa tekutina nahromadí v pľúcach a dyspnoe sa objaví. Potom sa tekutina hromadí v perikardiálnom vaku. Pacient môže mať anúriu, to znamená úplnú absenciu moču.

V terminálnom štádiu amyloid neumožňuje normálne fungovanie obličiek. Znaky záverečnej fázy zahŕňajú:

  • silný opuch;
  • vysoká telesná teplota;
  • chýbanie moču;
  • Krvný tlak a srdcová frekvencia pod normálnou hodnotou.

V tomto prípade je pacientovi preukázaná hemodialýza.

Terminálová fáza končí smrťou.

Kto bude kontaktovať a ako diagnostikovať

Ak sa príznaky ochorenia objavia, človek by mal konzultovať s terapeutom. Lekár vykoná potrebnú prehliadku a pochybuje o patológii obličiek, odošle pacienta na užšieho špecialistu - nefrológ.

Bohužiaľ, nástup ochorenia sa dá jednoducho vynechať, pretože amyloidóza nemá špecifické príznaky.

Klinický obraz sa odhaľuje iba v posledných fázach, kedy sa poškodenie orgánov stane nezvratným. Preto sa stali prioritné laboratórne metódy štúdia moču a krvi.

Všeobecný Analýza bielkoviny v moči sa objaví čoskoro s tendenciou k nárastu leukocytov, krvi a valcov.

V biochemickom výskume sa stanovuje:

  • hypoalbuminémia;
  • hyperglobulinaemia;
  • hypercholesterolémia;
  • hyperbilirubinémia;
  • nerovnováha elektrolytov;
  • vysoký obsah fibrinogénu a b-lipoproteínov.

Štúdia výkalov má tiež diagnostickú hodnotu pre amyloidózu. U takýchto pacientov sa pozoruje veľké množstvo svalových vlákien alebo škrobu vo výkaloch.

Ultrazvuk vnútorných orgánov ukazuje štruktúru a veľkosť orgánu, prítomnosť nádorových útvarov. Okrem toho s amyloidózou pomocou ultrazvuku môžete vidieť prítomnosť tekutiny v brušnej dutine alebo precipitácii amyloidu na stenách veľkých ciev.

Jedným z dôležitých testov na stanovenie diagnózy je reakcia koagulácie komplementu (RBC) s krvným sérom pacienta.

Najinformatívnejšou metódou diagnostiky ochorenia je intravitálna biopsia postihnutého orgánu. Pomocou biopsie môžu lekári nielen potvrdiť svoje predpoklady o diagnóze, ale určiť aj štádium priebehu ochorenia. Táto metóda je spoľahlivá v 87% prípadov a stanovuje správnu diagnózu.

Metódy liečby

Liečba amyloidózy je neúčinná. V podstate predpísané lieky ovplyvňujú tvorbu amyloidu. Sekundárna amyloidóza je liečená liečbou chronického ochorenia, ktoré spôsobilo ochorenie.

Nie je nezvyčajné zlepšenie priebehu chronického ochorenia, ktoré by zastavilo tvorbu amyloidu.

Diétne predpisy

Správna výživa je dôležitá pri liečbe pacientov. Keď je ochorenie obličiek predpísané diétu číslo 7. Hlavné princípy tejto diéty sú:

  • zníženie príjmu bielkovín;
  • zvýšenie kalorického obsahu jedál;
  • v strave musia byť prítomné ovocie a bobule obsahujúce vitamín C;
  • výrobky, ktoré obsahujú draselné soli: zemiaky so šupkou, ryža, kapusta, marhule, hrozienka, pomaranče, banány, figy.

Prítomnosť opuchu je znakom vymenovania bezdrogovej diéty a obmedzenia kvapaliny na 1 liter denne. Tiež je predpísané množstvo liekov, konkrétne:

  1. Činidlá na zníženie citlivosti oslabiť alergické reakcie bezprostredného a oneskoreného typu. Patria sem Suprastin, Dimedrol.
  2. Prípravy série 4-aminochinolínov. Predpokladá sa, že redukujú syntézu amyloidu, ale sú nefrotické pri nefrotickom syndróme a sú predpísané pacientom s amyloidózou počas dlhého obdobia 6 až 12 mesiacov.
  3. Vitamín C a B. Užívanie potrebnej dávky môže zachovať normálny stav tela.
  4. Pečeňové drogy. Sú predpísané na liečbu tela počas príjmu veľkého množstva liekov.
  5. Uniothiol 5% roztok ovplyvňuje proces syntézy amyloidu.
  6. Anabolické steroidy sú určené na zlepšenie metabolizmu dusíka u pacienta. Ich použitie vedie k zvýšeniu chuti do jedla, k zlepšeniu celkového stavu pacienta a k zvýšeniu jeho telesnej hmotnosti.
  7. levamisol je imunostimulátor, oneskoruje progresiu ochorenia.
  8. Symptomatická liečba zahŕňa použitie diuretiká na zníženie edémov, hypotenzívnych liekov na zníženie krvného tlaku, transfúzie plazmy.

Tradičná medicína

Liečivé rastliny sa používajú pre mnohé choroby. Znižujú zápal a znižujú edém, zvyšujú imunitu a normalizujú krvný tlak. Nižšie je uvedený zoznam prísad, s ktorými môžete zlepšiť terapeutický účinok:

  1. Zlepšenie imunity môžete si vziať jednu lyžicu sušeného ovocia z chokeberry a naliať pohár vriacej vody. Dajte plyn na niekoľko minút a potom hodinu na čistenie na teplom mieste. Potom vypustite vývar a užite 60 ml 30 minút pred jedlom.
  2. pre dezinfekcia močového traktu musíte si vziať dve čajové lyžičky zemného staršieho koreňa trávy. Vylejte vriacu vodu, vypustite jednu hodinu. Pijte 1 polievkovú lyžicu 3 krát denne.
  3. S amyloidózou je účinná bylinné čaje 5 lyžice jahody, 1 lyžica Hypericum, 1 lyžica mäta pieporná zmes bod, aby sa jedna polievková lyžica kolekcie lyžicu a naliať 200 ml vriacej vody. Po 20 minútach napätia. Vezmite trikrát denne.
  4. Surová pečeň je silný antioxidant. Pacienti by mali konzumovať každý deň v priebehu života 70 - 120 gramov.

V akých prípadoch je potrebná prevádzka?

Transplantácia obličky je indikovaná v terminálnom štádiu ochorenia, keď orgán prestane vykonávať svoje funkcie. Pri transplantácii obličky je riziko amyloidózy v ňom veľmi vysoké, ale prvé príznaky ochorenia sa objavujú 10-15 rokov po transplantácii.

Pri začatí liečby sa tento čas zvýši o 2 krát. Preto je vývoj re-terminálneho štádia choroby takmer nemožný.

Prognóza pre zotavenie

Pretože sa ochorenie rozvíja asymptomaticky už mnoho rokov a nachádza sa len v posledných štádiách, životnosť takýchto ľudí je malá. Ak je diagnóza stanovená v počiatočných štádiách, potom správna liečba a výživa môžu výrazne predĺžiť život pacienta.

Preventívne opatrenia

Ak existuje genetická predispozícia na amyloidózu v rodine, človek by mal byť vyšetrený dvakrát ročne: darovať krv a moč, podrobiť sa ultrazvuku vnútorných orgánov.

Detekcia ochorenia v počiatočných fázach umožní prijať včasné opatrenia a žiť dlhý a úplný život.

Bohužiaľ, amyloidóza je nevyliečiteľná choroba. Jeho raná diagnóza a včasná liečba začala, môže predĺžiť život človeka po mnoho rokov.

Preto by mal každý človek podstúpiť vyšetrenie každý rok od terapeuta a poraďte sa s lekárom, keď sa objavia prvé príznaky ochorenia.