Hypogonadizmus u žien

Zápal močového mechúra

Hypogonadizmus u žien je dvoch typov - hypogonadotropný a hypergonadotropný.

Hypogonadotropný hypogonadizmus u žien

Hypogonadotropným hypogonadizmom sa môže vyvinúť v dôsledku ochorenia hypotalame (hypofýzy), alebo funkčné poruchy, čo v konečnom dôsledku vedie k narušeniu syntézy a sekrécie GnRH. Vzhľadom k tomu, pacientov s pohlavným infantilizmom spôsobenou hypogonadotropným hypogonadizmom, môžu trpieť kraniofaryngeomem alebo iné nádorové ochorenie centrálneho nervového systému, odporúčame implementáciu MRI alebo CT k hypotalamus-hypofýza regiónu.

Hypogonadotropným hypogonadizmom u žien, ktoré vedie k primárnej menštruácie a sexuálne infantilizmom, môžu tiež pochádzať z nádorov (vrátane prolaktínu adenómy) alebo celkové zničenie hypofýzy. U takýchto pacientov sa má skúmať koncentrácia iných hormónov hypofýzy: TSH, rastový hormón a ACTH.

Nakoniec klinicky vyslovený hypogonadotropný hypogonadizmus u žien môže byť spôsobený oneskorením v puberte. Zvyčajne sa spája s neidentifikovanými dedičnými faktormi (v rodinnej anamnéze existujú náznaky neskorého pohlavného dozrievania členov rodiny). Oneskorená puberta sa považuje za diagnózu vylúčenia.

Hypergonadotropný hypogonadizmus u žien

U pacientov s hypogonadizmom hypergonadotropic poznámku gonád vývojové poruchy alebo predčasné zlyhanie vaječníkov, rovnako ako zvýšenie koncentrácie FSH. Pacienti môžu zistiť agenézu gonád (neprítomnosť alebo skoré vymiznutie normálnych pohlavných žliaz). Napríklad ľudia, ktorí môžu mať ženskú fenotyp, v niektorých prípadoch vykázala čistý gonadálnej dysgenéza syndróm absencia semenník. Títo pacienti pravdepodobne majú normálny karyotyp 46 XY, ale neadekvátny vývoj semenníkov. Ak dôjde k testikulárne regresie v plodu medzi 8. a 10. týždňom tehotenstva, títo pacienti okrem gonadálnej nedostatočnosti môže mať ženské vonkajšie genitálie, s alebo bez hermafroditismus, maternicové hypopláziu (sekundárne, spojené s nedostatkom sekrécie antimyullerova hormónu) a hypoplázia sexuálnej (Svayerov syndróm). Regrese semenníkov, ktorá sa vyskytuje po 12-14. Týždni tehotenstva, vedie k premenlivému vývoju mužských vonkajších genitálií. Anorchia alebo pruhované gonády sa vyskytujú v neprítomnosti testikulárneho syndrómu.

Ďalšie pacienti s primárnou Hypergonadotropní menštruácie a sexuálne infantilizmom môžu trpieť gonadálnej dysgenéza alebo abnormálny vývoj v dôsledku chromozomálnych aberácií. Difdiagnostiki vykonáva s Turnerovým syndrómom (45 XO), štruktúrny abnormality chromozómu X, mozaiky (v prítomnosti alebo neprítomnosti chromozómu Y) a čistého gonadálnej gonád (46 46 XX a XY). Aj keď ťažké ochorenie u pacientov, chýba pohlavné znaky, niekedy v niektorých pacientov s mozaiky Turnerovým syndrómom, alebo detekciu aktivity ovariálnych folikulov a produkcia estrogénu, dostatočných pre vývoj mliečnej žľazy, nástupu menštruácie, ovulácie a dokonca aj tehotenstvo.

U niektorých pacientov s chromozómu Y sú ohrození gonadoblastomy (nezhubný nádor z pohlavných zárodočných buniek) a nakoniec dysgerminomas (malígny tumor zárodočných buniek). U všetkých pacientov s hypergonadotropným hypogonadizmom musia ženy vyšetriť karyotyp. Na diagnostiku mozaiky je potrebné vykonať karyotyp významného počtu bielych krviniek (viac ako 35).

Niekedy u niektorých pacientov s primárnou amenoreou a sexuálnym infantilizmom je zistené porušenie syntézy estrogénov a androgénov. Jedným z jeho príkladov je nedostatok 17-hydroxylázy (P-450c17), ktorý zabraňuje syntéze týchto pohlavných hormónov. Pacienti majú diagnostikovanú arteriálnu hypertenziu a hypokalémiu spôsobenú nadbytkom minerálokortikoidov. U iných pacientov, napríklad s karyotypom 46 XY a agenézou Leydigových buniek, bunky nevyhnutné na produkciu pohlavných hormónov nemusia byť dostatočne vyvinuté. Keďže Leydigove bunky semenníkov sú zodpovedné za syntézu testosterónu, títo ľudia sa narodili s ženskými vonkajšími pohlavnými orgánmi.

liečba

Pacienti so sexuálnym infantilizmom na stimuláciu vývoja mliečnych žliaz môžu byť liečení estrogénmi a postupne zvyšovať ich dávku. Vo väčšine prípadov sa používa nasledujúci režim: začína denným podávaním asociovaných estrogénov v dávke 0,3 mg a postupne sa zvyšuje každých 3 až 6 mesiacov. Pri liečbe by mala byť vedená prítomnosťou alebo neprítomnosťou mastalgie a stupňom vývoja prsníka. Ak je to potrebné, dávka estrogénov sa môže zvýšiť bez strachu na 0,6 mg alebo viac denne.

Jedinci s robustnou hypogonadotropného hypogonadální ženy snažia plodnosti menotropinov vyžaduje podávanie injekcií alebo frakčnej injekciu GnRH použitím infúznej pumpy. Pacienti s gonadálnej gonád a postrádajú 17-hydroxylázy, ktorý má normálne maternice a krčok maternice, možno úspešne dosiahnuť tehotenstvo iba oplodnenie in vitro s použitím darcu vajíčka.

Primárny hypergonadotropný hypogonadizmus u mužov a spôsoby jeho liečby

Gonády sú pohlavné žľazy, ktoré produkujú pohlavné (steroidné) hormóny a sú zodpovedné za pubertu dospievajúcich. Zníženie produkcie týchto steroidov sa nazýva hypogonadizmus. Vždy to naznačuje gonadálnu dysfunkciu - predstavujú sa vaječníky u žien a semenníky u mužov. Preto je mužský hypogonadizmus určený nedostatkom testosterónu a ženský hypogonadizmus je znížený estrogénom. Symptómy hypogonadizmu súvisia s reprodukčnou funkciou a zníženými sexuálnymi schopnosťami. Ale narušený metabolizmus a poruchy v práci vnútorných orgánov sú tiež prítomné.

Pohlavné hormóny

Ich produkty sú vždy riadené centrálnymi hlavnými článkami celého systému endokrinnej žľazy - hypofýzy a hypotalamu v mozgu. Hypofýza produkuje gonadotropíny, ktoré zvyšujú produkciu pohlavných hormónov a prácu pohlavných žliaz. Gonadotropíny zahŕňajú FSH a LH - folikuly stimulujúci a luteinizačný hormón. Zabezpečujú normálne fungovanie reprodukčného systému mužov a žien a detí - jeho normálny vývoj.

Funkcie gonadotropínov

FSH - stimuluje rozvoj folikulov s dozrievania vajíčok v nich, a produkcia estrogénu vaječníky, a muži - zaháji proces spermatogenézy.

LH - tiež stimuluje rast estrogénov, podporuje ovuláciu - uvoľnenie zrelého vajíčka z folikulu. U mužov zvyšuje syntézu testosterónu v semenníkoch.

Samotná hypofýza dostáva príkazy z hypotalamu, ktorý produkuje uvoľňovacie hormóny pre LH a FSH. Stimulujú ich prácu. Na FSH pôsobí folylliberin na LH - lyuliberín.

Klasifikácia hypogonadizmu

Hypogonadizmus sa môže objaviť v rozpore so žiadnym článkovej reťaze podľa ich formulácie: z hypotalamu a končiaci pohlavné žľazy nadol. Z úrovne porážky existujú tri formy narušenia: primárny, sekundárny a terciárny hypogonadizmus. Posledne uvedená je spojenie hypotalamu. S tým uvoľňujú hormóny.

V sekundárnej činnosti je činnosť hypofýzy prerušená a gonadotropíny prestávajú byť produkované. Na najnižšej úrovni je hypergonadotropný (primárny) hypogonadizmus - tu je patológia samotných gonád. Gonadotropíny sú normálne, ale semenníky alebo vaječníky nereagujú na ne.

Existuje ešte jedna klasifikácia hypogonadizmu: hypo-, hyper- a normogonadotropný hypogonadizmus. Normogonadotropický hypogonadizmus - vyvíja sa s MS, hyperprolaktinémiou a obezitou. Preto sa nazýva aj hyperprolaktinemický syndróm. Steroidy s touto léziou sú znížené, ale gonadotropíny sú normálne.

Hypergonadotropní hypogonadizmus - sekrécia spája CNS zvýšil, pretože sa snaží všetkými prostriedkami presunúť brzdnej pohlavných žliaz, ale tie, ktoré nereagujú a syntéza nenastane androgény a estrogény. Analyzuje to a ukáže.

Hypogonadotropická forma hypogonadizmu - zároveň znížila produkciu oboch pohlavných hormónov a gonadotropínov. Táto forma patológie hovorí o poškodení hypofýzy. Ako vyplýva z vyššie uvedeného, ​​primárny hypogonadizmus je hypergonadotropický a sekundárny a terciárny hypogonadotropný.

Primárny a sekundárny hypergonadotropný hypogonadizmus u mužov je rozdelený na vrodené a získané formy. Ak nie je príčina zistená - hovorte o idiopatickej forme ochorenia. Charakteristickým znakom primárneho hypogonadizmu je útlm pôsobenia gonád, hypoplastických pohlavných žliaz a zastavenie puberty.

Príčiny vrodeného hypergonadotropného hypogonadizmu

Medzi dôvody patria:

  • genetické poruchy génov;
  • XY a XX;
  • vrodená anomália semenníkov;
  • autoimunitné procesy, ktoré začali v embryogenéze.

Tiež by ste mali vedieť, že s kongenitálnou hypotyreoidizmom, ak sa vyvinie ešte vo vnútri maternice plodu, sa vyvinie aj hypogonadizmus. Takáto hypothyreóza v plodoch sa objavuje u tých dochádzajúcich matiek, ktorí majú poškodenie štítnej žľazy.

Symptomatická choroba u mužov

Klinika hypogonadizmu v rôznych vekových kategóriách je odlišná. Ak sa choroba vyvinula do puberty - prejavy sú vždy ťažšie. Vyskytujú sa porušenia a oneskorenia vo výskyte sekundárnych sexuálnych charakteristík:

  • existuje eunuchoidný syndróm: veľmi malý penis, neprimerané zvýšenie výšky, oneskorenie vývoja sekundárnych sexuálnych charakteristík;
  • gynekomastia - hypertrofia mliečnych žliaz u človeka. Zároveň prsia pripomína ženskú malú veľkosť;
  • neexistuje žiaden typ vlasov na mužskom type na tvári a hrudníku, na bielej línii brucha;
  • Adamovo jablko chýba, hrtan je nedostatočne rozvinutý a hlas je vysoký;
  • svalová hmotnosť je nedostatočne rozvinutá;
  • anomálie kostry - dlhé končatiny, úzke ramená, astenická hrudník;
  • hypoplázia semenníkov a prostaty.

Často sú takí pacienti náchylní na depresiu, rýchlo sa unavia a unavia, majú nespavosť a nie je libido. Ak sa poruchy objavili aj počas embryogenézy, dieťa rozvíja hermaprodidizmus. Hypergonadotropný hypogonadizmus s hypofunkciou u žien - v plodnom veku je narušený MC, dochádza k amenoree.

Zaostalé sexuálne charakteristiky: genitálie postupne atrofia, prsníka nerastie, brušný tuk nie je poloha, úzke panva, zadok plochý; jej vlasy sú chudobné, brada a fúzy rastú na tvári. Porušenia sú podobné mužom vo veku.

Symptómy v puberte

Veľkosti semenníkov a miešku sú malé;

  • nie je žiadne libido a semenníky, penis a doplnky nefungujú;
  • abdominálna obezita - na bruchu a stehnách;
  • kvôli tukovému rastu prsných žliaz - falošné gynekomastie;
  • svalová slabosť;
  • neplodnosť;
  • cievnych lézií na pozadí deficitu pohlavných steroidov, keď sú steny zriedené a strácajú elasticitu. A to vždy vedie k CVD.

Pri primárnom hypogonadizme v ejakuláte vždy nie sú žiadne spermie a neexistuje erekcia.

Vrodené poruchy gonád

  • Cryptorchidizmus - v miešku nie sú žiadne 1 alebo 2 semenníky (nie zostupujúce z brušnej dutiny alebo z slabín). Frekvencia patológie je 2 - 4% s normálnym termínom a 15 - 30% prípadov s nedospelosťou plodu. Ak samé semenníky pracujú normálne, hormóny sa syntetizujú v množstve. Pre prevenciu neplodnosti sú semenníky vrátené do šrotu chirurgicky. Toto je o to viac potrebné, pretože v brušnej dutine sú pod vplyvom vyšších teplôt a počet spermií bude nižší.
  • Anarchizmus - úplný nedostatok semenníkov v miešku, nedostatočné rozvinutie miešku a malého penisu. Často sprevádza anomálie vo vývoji doplnkov semenníkov a prostaty. Frekvencia patológie - 1 prípad na 20 000 novorodencov. Úspešne liečená HRT. Existuje zvýšenie gonadotropínov a pokles testosterónu. Z prejavov: neexistujú žiadne sekundárne pohlavné znaky, existuje abdominálna obezita, sexuálna sféra nefunguje, je zaznamenaný syndróm eunuchoidizmu.
  • SHBG (alebo SHBG) - globulín, ktorý sa viaže na pohlavné hormóny, tam je vždy zvýšený, pretože testosterónu v jeho spätnú väzbu. Ostatné androgény sú tiež znížené. Zo symptómov sa prejavili všetky tieto príznaky. V pubertnom období sa nezverejňujú známky puberty.
  • Monochrismus - od narodenia nie je jeden semenník. Frekvencia prejavu je 0,001% - 0,26%. Porušenie hormónov sa nestane, ak semenník pracuje normálne.
  • Hypoplázia - nedostatočná tvorba vrodených semenníkov, ich rozmery sú oveľa nižšie ako normálne. Vyskytuje sa u 2% novorodencov. Často je to kombinácia s kryptorchizmom. Lezie môže byť jednostranná alebo obojstranná. Keď dôjde k bilaterálnemu - androgénnemu zlyhaniu. Porážka na jednej strane - nedáva takýto neúspech. Vyskytujú sa príznaky eunuchoidizmu. Liečba - HRT. Pri jednostranných léziách nie sú žiadne príznaky.

Chromozomálne patológie

U nich je normálny karyotyp rozbitý. Zvyčajne je zloženie 22 párov chromozómov rovnaké pre mužov a ženy - to sú somatické chromozómy; rozdiel je iba v 23 pároch - určuje pohlavie jednotlivca. Normálny karyotyp muža je označený ako 46XY. Syndróm de la Chapelle - zriedkavo nájdený, etiológia nie je známa.

Vzhľadom k translokácii chromozómu Y u mužov H. Genotyp muža súčasne: 46HH - ženské karyotyp, ale mužského fenotypu, pretože 1 alebo 2 X chromozómy obsahujú normálne samčie gén SRY- gén zodpovedný za vývoj mužského typu. Prevalencia je 0, 005%.

Gonadotropíny sú zvýšené, testosterón je nízky. Príznaky sa trochu líšia od Klinefelterova syndrómu - proporcie tela sú normálne a rast je nižší. Duševné schopnosti sa zriedka porušujú. Charakteristika gynekomastie, neplodnosti a nedostatku erekcie. Neplodnosť týchto pacientov nie je liečená.

Klinefelterov syndróm - v karyotype človeka obsahuje dva alebo viac X-chromozómov - to sú samice extra hormónov. Čím viac z nich je, tým ťažšie je patológia. Príčina patológie nie je odhalená. Frekvencia výskytu je 0,2% u novorodencov. Obrázok testov gonadotropínov a testosterónu je rovnaký. Symptómy: vysoký rast, dlhé končatiny, gynekomastia, abdominálny typ obezity, neplodnosť, testikulárna hypoplázia. Mentálne poruchy a mentálne nedostatočné rozvinutie sú bežné.

Syndróm XYY - zdvojnásobenie alebo trojnásobok počtu Y chromozómov v mužskom genetickom kóde alebo karyotypu 47HUU. Vzor hormónov je podobný. Klinika je vyjadrená: koordinácia pohybov je zlomená, nemotornosť a neexistujú žiadne príznaky hypogonadizmu. Tento syndróm sa nazýva aj "super-man syndróm". Toto meno vzniklo, pretože prvé štúdie boli vykonané u duševne chorých a väzňov charakterizovaných agresivitou, ktorá bola považovaná za povinnú v príznakoch. Neskôr takéto spojenie nebolo potvrdené. Vzor hormónov v analýzach je rovnaký.

Dôvody získaného GG

Patria medzi ne:

  • patológia a trauma pohlavných orgánov a pohlavných orgánov (orchitída, infarkt testikulárnych orgánov, krútenie semenníka);
  • príjem silnej chemoterapie;
  • chlapci môžu mať neskorší pokles semenníkov v miešku;
  • žiarenie;
  • endokrinné patológie (MS, diabetes, hypotyreóza, poruchy nadobličiek); intoxikácia, užívanie určitých liekov;
  • ochorenia vnútorných orgánov - obličky, pečeň, gastrointestinálny trakt, pľúca;
  • alkoholizmus;
  • infekcie - parotitis, HIV, lyuly, tuberkulóza.

Čo sa stane so získaným primárnym hypogonadizmom?

Získaný primárny hypogonadizmus opúšťa reprodukčný systém na úrovni, ktorá bola pred patológiou. Ak napríklad porušenie dievčaťa začalo v 12-13 rokoch, maternica a MF budú nedostatočne rozvinuté. V dospelosti - reprodukčný systém bude atrofovať a nebudú žiadne libido. U dievčat v puberte sa patológia môže prejaviť absenciou sekundárneho vlasu a rastu prsníkov až 13 rokov a absencia menarche na 15 rokov. V pubertách chlapcov sa odchádzajú až 14 rokov.

diagnostika

Diagnózu možno potvrdiť externým vyšetrením, keď je základom diagnostiky stupeň vývoja všetkých sexuálnych charakteristík - primárnej aj sekundárnej.

Ultrazvuk semenníkov v predstaviteľoch silnej polovičky a maternice s prídavnými látkami u žien; hladina hormónov - krvný test na LH a FSH - sú zvýšené; uvoľňovanie hormónov; pohlavné steroidy - sú znížené. Je nevyhnutné, aby sperma vyšetrovaná u mužov hodnotila objem, zloženie a množstvo spermií a ich pohyblivosť. Množstvo produkovaných spermií sa zníži, spermie sú nižšie ako normálne a počet neaktívnych pohlavných buniek sa zvyšuje. V semennom tekutom obsahu zinku sa redukuje fruktóza a kyselina citrónová. Najpresnejšou metódou je štúdia rádioizotopov.

S aspermiou a podozrením na semenník sa vykonáva gonádová biopsia. Podľa predpokladu chromozómových mutácií sa uskutočňujú genetické štúdie. Ženy sú testované na ovuláciu.

Vrodený hypergonadotropný hypogonadizmus je spojený s anomáliami v rozvoji gonád. Pri vyšetrení je nedostatočný vývoj primárnych sexuálnych charakteristík a takmer úplná absencia sekundárnych sexuálnych charakteristík.

Komplikácie a dôsledky:

  1. Dlhodobá liečba syntetickými pohlavnými steroidmi narúša funkciu pečene; zvyšuje riziko exacerbácie karcinómu prostaty.
  2. Často dochádza k porušovaniu zo strany SSS, obličiek vo forme edémového syndrómu. V týchto prípadoch sa liečba HRT zastaví a predpisujú sa diuretiká. Hlavnou komplikáciou je neplodnosť.

Liečba hypogonadizmu

Samoodmedia nie je za žiadnych okolností prípustná. Vzhľadom na to, že hypogonadizmus sa môže vyskytnúť už u detí, ošetrujúci lekár sa zaoberá rôznymi špecialitami: endokrinológmi, pediatrmi, urológmi, gynekológmi.

Hypergonadotropný hypogonadizmus u mužov, jeho liečba má za cieľ priniesť počet steroidov gonád do normálu. U chlapcov začína liečba bezprostredne po detekcii patológie; u dievčat je liečba odložená - od 13-14 rokov (po dosiahnutí kostného veku). To je 11 - 11,5 rokov. Kostný vek je indikátorom biologickej zrelosti organizmu a je ľahko určený röntgenovým vyšetrením.

Hypogonadizmus u mužov je liečený gonadotropínmi a testosterónom. Na orálne podanie sa mužom podajú testosterónové homológy (metyltestosterón, oxandrolón) a / testosterón (enantát alebo cypionát) v /; aplikácia perkutánne vo forme náplasti. Injekcie sa vykonávajú každé 2-3 týždne.

Injekcie okamžite zvyšujú hladinu testosterónu na vysokú hranicu normy, zatiaľ čo prejavy vo forme akné, gynekomastie a zmeny libida môžu byť zhoršené. Najčastejšie používaný testosterón Undecanoate (jeho obchodný názov je Nebido). Priaznivo sa líši od ostatných. Jeho výhodou je, že jedno podanie je účinné počas 3 až 4 mesiacov. V krvi sa hladko uvoľňuje, nedáva skoky.

Perorálne tablety testosterónu sú toxické pre pečeň a znižujú množstvo dobrého cholesterolu - HDL.

Perkutánna omietka - testosterón sa vstrebáva pomaly a udržiava sa v krvi na fyziologickej úrovni v dennom rytme. Nevýhodou je, že je možné dráždiť pokožku miešku a odstrániť náplasť. Preto sa teraz vydáva transkutánny gél, ktorý sa raz alebo raz podáva na pleci. Normalizácia hormónu nastane po 3 dňoch. Pri HRT nie je obnovená produkcia jeho testosterónu a spermatogenézy.

Kontraindikácie pre HRT:

  • karcinómu prsníka u mužov;
  • tehotenstva;
  • patológia pečene;
  • rakovina prostaty;
  • CRF, CLD.

Fytoterapia v liečbe hypogonadizmu sa nepoužíva.

Prevencia neexistuje, pretože etiológia a mechanizmus vývoja patológie je spojený s humorálnymi a endokrinnými faktormi, lekár sa ešte nenaučil ovplyvňovať a ovplyvňovať.

Hypogonadizmus - hormonálna nerovnováha, ktorá ničí kvalitu života

Medzi všetkými aspektmi ľudského života pod kontrolou hormónov je jednou z najdôležitejších reprodukčná sféra. Útlak jej aktivít, známy ako hypogonadizmus, je nielen schopný spôsobiť fyzické utrpenie pacienta, ale vytvára aj neustále psychické nepohodlie, výrazne znižuje jas a kvalitu života.

Opis choroby

Rast a vývoj ľudského tela je pod neustálou kontrolou žľaz vnútornej sekrécie, ktorá pôsobí v úzkom prepojení. Porušenie práce ktorejkoľvek z nich ovplyvňuje fungovanie všetkých ostatných, rovnako ako celého organizmu. Hypofýza funguje ako kontrolná funkcia. Aktivita iných žliaz je regulovaná jeho hormónmi.

Žľazy vnútornej sekrécie konajú na princípe vzájomného vzťahu a podriadenosti

Stav, v ktorom je činnosť sexuálnych žliaz (gonád) znížená priamo alebo nepriamo, sa nazýva hypogonadizmus. Tento syndróm, ktorý má veľa príčin vývoja, sa prejavuje anatomickými a fyziologickými zmenami, metabolickými poruchami a poruchami nervovej aktivity.

klasifikácia

Charakteristiky pathológie sú determinované niekoľkými faktormi:

  • Zdroj porušenia;
  • Zapojenie iných žliaz;
  • Štádium vývoja tela v čase prejavu choroby.

Ak je príčina ochorenia priamo v tkanive pohlavných žliaz (semenníkov alebo vaječníkov), potom hovoríme o primárnom hypogonadizme. Sekundárna forma sa vyskytuje v prípade narušenia hypofýzy - hlavnej žľazy vnútornej sekrécie. Terciálny vzhľad je kaskádový fenomén, v ktorom je najprv postihnutý hypotalamus. Vyrába hormónu uvoľňujúceho gonadotropín (GnRH) sa syntetizuje v menších objemoch než inhibuje hypofýzy hormonálnej aktivity, a to v poradí, znižuje aktivitu pohlavných žliaz.

Dôležitý je nielen účinok hormónov hypofýzy (gonadotropínov) na semenníky alebo vaječníky, ale ich relatívny obsah v krvi je kompenzačný s produktmi gonád.

Tabuľka: relatívny obsah hormónov hypofýzy a gonád

Prerušenie hypofýzy má spravidla vplyv na celý endokrinný systém. V tomto prípade existuje samostatný typ patológie, nazývaný izolovaný alebo idiopatický hypogonadizmus. V tomto prípade, kvôli porušeniu v hypofýze, trpia iba pohlavné žľazy.

Dedičinové patológie a poruchy vnútromaternicového vývoja vyvolávajú kongenitálny alebo embryonálny hypogonadizmus. Manifestácia patológie v neskorších štádiách nesie názov získanej formy. Vekové snímky sa podieľajú pred pubertou (až 12 rokov) a hypogonadizmom po pôrode. Frekvencia prejavov popisuje chronický (trvalý) a prechodný (symptomatický, prechodný) typ ochorenia.

Spravidla nestačí uviesť jeden klasifikačný znak na charakterizáciu choroby. V praxi sa používa zmiešaná notácia.

Tabuľka: klasifikácia patológie


Faktory rozvoja

Primárny kongenitálny hypogonadizmus môže byť vyvolaný genetickými abnormalitami, ktoré dieťa zdedil od rodičov alebo vzniklo ako mutácia:

  • Klinefelterov syndróm - zdedil 3 alebo viac pohlavných chromozómov namiesto párov;
  • Syndróm Sherezhevsky-Turnerov - len jeden pohlavný chromozóm (X) sa zdedil namiesto páru;
  • Syndróm del Castillo - rozvíja atrofiu epitelu semenníkov.

Nebezpečenstvo je tiež anatomické poruchy súvisiace s nesprávnym vývojom žliaz:

  • Anorhizmus je neprítomnosť semenníkov;
  • Monochizmus je neprítomnosť jedného semenníka;
  • Cryptorchidizmus - nedosiahnuté semenníky v miešku;
  • Dysgenéza (neprítomnosť) vaječníkov;
  • Poruchy semenných tubulov.

Nezostavené semenníky sú bežnou príčinou hormonálnych problémov

Ak chcete poškodiť reprodukčný systém plodu, môže to mať škodlivé účinky na matčinu, najmä v počiatočných štádiách tehotenstva:

  • vplyv gama lúčov (röntgenové lúče, rádioterapia);
  • užívanie hormonálnych liekov - môže vyvolať falošný hermafroditismus dieťaťa;
  • expozícia toxínom (alkohol, tetracyklínové antibiotiká, rozpúšťadlá);
  • toxikóza počas tehotenstva;
  • prenosné infekčné choroby (vesikulitída, orchitída, parotitis, syfilis).

Primárne získaný hypogonadizmus sa vyskytuje v rôznych traumatických situáciách, ku ktorým došlo po narodení:

  • varikotsele - rozšírené žilky semenníkov;
  • skorá kastrácia;
  • otáčanie gonád;
  • neúspešné chirurgické zákroky (oprava kývania, orchidóza).
  • nádory pohlavných žliaz.

Sekundárne vrodené ochorenia môžu byť spôsobené aj určitými genetickými abnormalitami:

  • Kallmanov syndróm - znížená aktivita hypotalamu;
  • Maddockov syndróm je oslabená funkcia hypofýzy.

Získaná forma sa rozvíja v léziách centrálneho nervového systému:

  • Adenóm hypofýzy;
  • Hemochromatóza - nadmerná akumulácia železa v tkanivách;
  • Infekčné choroby mozgu (meningitída, encefalitída);
  • Anorexia nervosa;
  • Prijatie opiátov alebo kortikosteroidov;
  • Prolaktinóm - nádory hypofýzy, ktoré spôsobujú nadmernú syntézu prolaktínu;
  • Procesy starnutia, sprevádzané hormonálnymi zmenami;
  • Chirurgické účinky na hypofýzu.

Symptómy ochorenia

Symptomatológia sa výrazne líši v závislosti od toho, čo spôsobilo vývoj ochorenia, aké žľazy boli ovplyvnené a koľko, v akej fáze vývoja tela sa objavili prvé príznaky.

Spočiatku sa všetky ľudské embryá, bez ohľadu na genetický inherentný sex, začínajú rozvíjať ako ženské telo. Ďalší vývoj rodových charakteristík u chlapcov (vývoj vonkajších reprodukčných orgánov, prenos semenníkov do miešku) sa vyskytuje pod vplyvom androgénnych hormónov. Preto narušené hormonálne pozadie v takej skoršej fáze života môže spôsobiť významné zmeny v tele.

Manifestácia mužského hypogonadizmu

Najsilnejšie sú prejavy primárnej kongenitálnej formy. Patológia vznikajúce etpah ranom embryonálnom vývoji (pred 20 týždňami), môžu viesť k nedostatočnému vývoju gonád, bisexuálne vzhľad vonkajších pohlavných orgánov (Hermafroditismus), závažných vád rastu a vývoja.

rast kostí zóny mineralizovanej oveľa neskôr, ako je obvyklé, že s vekom, vytvára typický vzor evnuhoidizma: vysoká postava s úzkymi ramenami a jemnú hrudníka, končatín, pretiahnutých istonchonnye svalov, znížený pohlavné orgány slabé chlpatosť tváre a hrudníka. Krv zvyšuje obsah triglyceridov, existujú mastné plaky. Rovnaké príznaky sú typické u pacientov trpiacich na získaný hypogonadizmus z detstva.

Preukázanie charakteristických znakov primárneho hypogonadizmu Klinefelterov syndróm vzniká pri počatí, ale ukazuje sa bližšie k obdobiu puberty. Okrem prejavov evnuhoidizma, na tele dochádza k zvýšeniu mliečnej žľazy, ochlpenie rast vlasov zo samičieho typu, významný (50%), pokles hladiny testosterónu.

Telo pacienta tvorí ženský typ štruktúry

V prípade syndrómu del Castillo sú ovplyvnené bunky epitelu semenníkov. Telo je tvorené mužským typom, ale genetická chyba neumožňuje produkciu normálnych spermií. V dôsledku toho pacienti trpia neplodnosťou.

Sekundárne formy vrodeného hypogonadizmu sú zaťažené systémovými defektami v práci orgánov a tkanív ovplyvnených hormónmi hypofýzy:

  • abnormálny rast (gigantizmus alebo trpaslík);
  • asymetria tváre a tela;
  • nedostatočný rozvoj hrtana;
  • zhoršený pocit pachu (pokles alebo absencia);
  • "Rozperný okraj" (rozštiepené podnebie);
  • šesť prstov;
  • neplodnosť;
  • obezita;
  • adrenálna nedostatočnosť;
  • nevyriešený fyzický vývoj;
  • znížená inteligencia.

Syndróm Lawrence-Mesiac-Biddle je príkladom ochorenia, ktoré vyvoláva sekundárny kongenitálny hypogonadizmus

Získal hypogonadizmus, ktorá sa vyvíja v dôsledku rôznych dôvodov v dospelosti, nemá tak veľký vplyv na anatómiu pacienta, ale má rad príznakov spojených s metabolickými, psychologické a reprodukčných abnormalít. Medzi takéto porušenia sú opísané:

  • ostrý skok v krvnom tlaku;
  • zníženie hrúbky kože;
  • bledosť prvkov;
  • nespavosť;
  • podráždenosť alebo, naopak, letargiu;
  • zvýšená únava;
  • erektilná dysfunkcia;
  • oslabenie a zmiznutie orgazmu;
  • znížená sexuálna túžba;
  • porucha pamäti;
  • depresie;
  • zníženie pohlavných orgánov a prostaty;
  • zvýšené prsné žľazy;
  • tvorba tukových vkladov ženského typu;
  • syndróm;
  • osteoporóza.

Hypogonadizmus, ktorý sa vyvinul kvôli zmenám súvisiacim s vekom (vrchol mužov), sa vyznačuje ľahšími prejavmi:

  • sexuálna dysfunkcia;
  • závraty;
  • zmeny krvného tlaku;
  • ochabnutie kože;
  • tukové usadeniny na zadku.

Video: Klinefelterov syndróm

Symptómy ženského hypogonadizmu

Mužský hypogonadizmus je spôsobené v raných fázach vývoja plodu, čo má za následok tvorbu nezrelých pohlavných orgánov, mužské postavy (nadmerná objemnosť alebo dutosť musí úzke panvicu, znížiť mliečnej žľazy). V dospelosti sú fenomény amenorea (predĺžená absencia menštruácie), neplodnosť časté.

Špeciálnym prípadom ochorenia, ktoré spôsobuje ženský hypogonadizmus, je syndróm Shereshevského-Turnerovho syndrómu. Vzhľadom na genetické charakteristiky osoby je táto patológia vo väčšine prípadov nájdená u dievčat. Chlapci veľmi zriedka trpia. U pacientov s týmto syndrómom sú sexuálne žľazy nedostatočne rozvinuté, genitálie vyzerajú ako mužské genitálie. Existujú kožné abnormality (vrásky, atrofia), zmeny kĺbov, zakrpatenie, obezita v dospelosti. Fyzický vývoj sa spomaľuje v predubertovom štádiu (infantilizmus).

Pri systéme Shereshevského-Turnerovho syndrómu sa pozorovali viaceré anatomické abnormality

diagnostika

Primárnou metódou diagnostiky, ktorá umožňuje podozrenie na hypogonadizmus, je externé vyšetrenie. Keď sa uskutoční, určí sa stupeň puberty, zaznamenajú sa telesné rozmery, zmeny v mliečnych žľazách a umiestnenie plodových oblastí.

Urologické a gynekologické vyšetrenie hodnotí stav pohlavných orgánov, stupeň ich vývoja, možné dystrofické procesy.

Krvný test sa vykonáva na stanovenie hladiny hormónov: testosterónu, gonadotropného (luteinizačné, folikuly stimulujúceho), estradiolu, prolaktínu. Pri mužskom hypogonadizme sa pozoruje zníženie hladín testosterónu, u žien - estradiolu. Primárny hypogonadizmus spôsobuje zvýšenie koncentrácie gonadotropínov, sekundárne vedie k poklesu.

Analýza moču môže odhaliť znížený obsah 17-ketosteroidov (17-CS) - derivátov pohlavných steroidov.

Niekedy nie je možné vykonať analýzu semennej tekutiny kvôli absencii tejto tekutiny. Ak sa úspešne dosiahne ejakulát, v ňom sa pozoruje znížená koncentrácia a pohyblivosť spermií, ich anomálna forma. Obsah kyseliny citrónovej, fruktózy a zinku spadá do kvapaliny.

Keď je hypogonadizmus častým fenoménom anomálnej štruktúry spermií

Röntgenové vyšetrenie kostí umožňuje určiť dynamiku ich vývoja a zmeny súvisiace s vekom. Rádiografia lebky umožňuje nájsť nádor v oblasti hypofýzy. Na rovnaké účely sa používa zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie.

Denzitometria meria procesy mineralizácie kostí, pričom hypogonadizmus výrazne zaostáva za normálnymi hodnotami.

Určenie dynamiky mineralizácie kostí je mimoriadne dôležité pri diagnostike hypogonadizmu

Ultrazvukové vyšetrenie má pomocnú hodnotu pri diagnostikovaní mužského hypogonadizmu a hlavné vyšetrenie ženskej formy ochorenia. Umožňuje vám posúdiť celkový stav pohlavných žliaz.

Chromozomálna analýza (karyogram) sa používa v prípade podozrenia na vrodené genetické ochorenia.

Chromozomálna analýza umožňuje presne diagnostikovať genetické abnormality

Biopsia sexuálnych žliaz sa vykoná, ak existuje podozrenie na nádor zodpovedajúcich orgánov.

Diferenciálna diagnóza hypogonadizmu sa uskutočňuje s menším oneskorením v sexuálnom vývoji, ktoré sú variantou normy, nízkym stupňom (nazismus), trpasličím, tyreotoxikózou, hypotyroidizmom. Na presné stanovenie sa používa: krvný test hormónov, kostná rádiografia a karyogram.

Liečba hypogonadizmu

Stratégia liečby je do značnej miery určená závažnosťou hormonálnych porúch, ktoré sa objavili v tele. Menšie výkyvy veku možno kompenzovať zmenou stravovania a vykonaním fyzioterapeutických postupov. Ťažké podmienky, najmä tie, ktoré sú spôsobené infekčnými ochoreniami, si vyžadujú lekársku starostlivosť. Tumorové procesy môžu byť indikáciou pre chirurgickú intervenciu. Pre anatomické abnormality, ktoré sa vyskytli počas vývoja plodu, je potrebná aj chirurgická korekcia.

diéta

Pri miernom prejave hypogonadizmu, hlavne v dospelosti, má strava veľký význam.

Na zlepšenie produkcie pohlavia a rastových hormónov sú užitočné rôzne surové ovocie a bobule:

Produkcia testosterónu zlepšuje rastlinné oleje lisovania za studena (olivový, orechový), ryby a mäkkýše. Androsterón, mužský hormón zodpovedný, vrátane tvorby sekundárnych sexuálnych charakteristík, je lepšie syntetizovaný pri konzumácii zelenej zeleniny, ktorá nebola tepelne ošetrená:

Chráňte pohlavné žľazy pred dystrofickými a onkogénnymi procesmi, pomáhajte surovej zelenine:

  • baklažán;
  • cukety;
  • kapusta (farba, Peking);
  • korenie;
  • tekvica.

Mikrocirkulácia krvi v malej panve zlepšuje spotrebované hrubé obilniny (pohánka, perličkový jačmeň, proso).

Nahrávanie videa: jedlo s hypogonadizmom

liečenie

Pred začiatkom hormonálnej liečby sa vykoná dôkladné vyšetrenie, ktoré umožňuje určiť stratégiu liečby. Potreba používať tieto alebo iné lieky, spôsob ich podávania a dávkovanie sú vypočítané prísne individuálne. Ak je hypogonadizmus spôsobený infekčným procesom, jeho zdroj je vopred eliminovaný antibiotikami, protizápalovými liekmi a imunomodulátormi. Pre-citlivosť na lieky môže byť zvýšená zmenou stravy, pomocou komplexov vitamínov, fyzioterapeutických postupov.

Primárny hypogonadizmus u mužov je liečený injekciami analógov testosterónu. Ľahké lieky (metandrostenolón, metylandrostenediol, nerobolil) sa používajú v miernych formách mužského typu ochorenia. Zvýšený anabolický účinok ukazuje prostriedky pre aktívnu liečbu (Nebido, Omnadren-250, Proviron, testosterón enanthát).

Na liečbu ženských chorôb s využitím estrogénu drogy: Climara, Clomid, noretisterón, Ovestin, tibolón. Pri liečbe nádorov prsníka sa množstvo estrogénov v krvi naopak umelo zníži použitím inhibítorov - Anabrez, Anastrozola, Exemestan.

Inhibítory estrogénov sa tiež používajú pri liečení niektorých foriem mužského hypogonadizmu, ktoré sa vyskytujú, keď nastane hormonálna nerovnováha. Patria sem: klomifén citrát, Klostilbegit, tamoxifén.

Sekundárny hypogonadizmus zahŕňa použitie analógov hypofýzy gonadotropínu (choriogonadotropín, Pregnil, Prefizon, Profáza) a deriváty bromokriptín (Bromergon, Laktodel, Parlodel).

Chirurgická intervencia

Chirurgia je indikovaná pre anatomické abnormality spôsobené vrodenou formou. Neprítomnosť žliaz vnútornej sekrécie (anarchizmus, dysgénia vaječníkov) môže byť korigovaná ich transplantáciou. Ak je poloha gonád nesprávna, vykoná sa proces pohybu alebo spúšťania.

Ak nie je semenník presunutý, prenáša sa z brušnej dutiny na miešku

Kozmetické chirurgické zákroky (faloplastika u mužov a hymenoplastika u žien) sa vykonávajú v prípade nesprávneho vývoja vonkajších pohlavných orgánov.

fyzioterapia

Fyzioterapeutické metódy sa používajú ako na zlepšenie stavu žliaz vnútornej sekrécie, tak na zvýšenie celkového tónu tela.

Laserová terapia, masáž a elektrostimulácia majú lokálny vazodilatačný účinok, zlepšujú mikrocirkuláciu krvi v malej panve, zabraňujú stagnácii vaječníkov, semenníkov a prostaty. Krvný prietok sa tiež urýchľuje pri cvičení gymnázií pre panvové svaly.

Metódy elektroforézy uľahčujú dodávanie aktívnych hormonálnych liekov v oblasti ich lokálneho pôsobenia.

Ak chcete urýchliť metabolické procesy v celom tele, hydropatické a bahno postupy, ozón terapia pomôcť.

Vplyv vysokofrekvenčných elektromagnetických polí (UHF-terapia) má pozitívny účinok v sekundárnom hypogonadizme.

Ľudové opravné prostriedky

Tradičná medicína pomáha predovšetkým bojovať proti porušovaniu sexuálnych funkcií v hypogonadizme.

Vysoká účinnosť sa pozoruje pri použití ženšenu. Odporúča sa pripraviť zmes 1/2 st. l. rozdrvený koreň tohto rastlinného stimulanta a 350 gramov medu, potom ho vezmite mesiac na čajovú lyžičku trikrát denne.

Pri dlhodobej liečbe sa opitá jedlina a tymian (polievková lyžica bylín na šálku vriacej vody), 1 pohár denne počas šiestich mesiacov.

Koža kalamus ayr sa môže používať ako vo forme žuvacej gumy, aj v zmesi s medom, vlašskými orechmi a šťavou z aloe (pomer 1: 3: 2: 1). V kompozícii môžete pridať malé množstvo klinčekov, škorice, kardamónu.

Predpoveď a možné dôsledky

Časom zahájené liečenie môže znížiť symptómy a zlepšiť pacientovu pohodu. S primárnym hypogonadizmom je možné normalizovať rast a stavbu, navrhnúť prirodzené pohlavné znaky. V prípade sekundárnej formy je pravdepodobné obnovenie sexuálnej funkcie a plodnosti.

Medzi závažné komplikácie hypogonadizmu patrí ťažká depresia a úplná strata reprodukčnej kapacity. Poruchy metabolizmu lipidov môžu vyvolať aterosklerózu a naopak rozsiahle cievne lézie. Takéto javy môžu viesť k aneuryzému, ischémii, zlyhaniu srdca, mŕtvici.

prevencia

Preventívne opatrenia proti hypogonadizmu zahŕňajú:

  • pravidelná fyzická aktivita;
  • ochrana hlavy a oblasti panvy pred možnými zraneniami;
  • plánované vyšetrenia u onkológov, andrologov, gynekológov;
  • včasná liečba zápalových a infekčných chorôb;
  • zbaviť sa zlých návykov.

Tiež sa odporúčajú tehotné ženy, ktoré chcú zachrániť svoje budúce dieťa:

  • nedotýkajte sa jedovatých látok;
  • včas eliminovať toxémia;
  • vyhnúť sa užívaniu hormonálnych liekov, ktoré nepredpisuje špecialista.

recenzia

Nejde o testosterónové prípravky. Ak váš manžel má takzvaný primárny hypogonadizmus a ovplyvňujú sa seminárne tubuly, potom liečba nie je vôbec indikovaná, pretože neexistujú žiadne účinné metódy. Pri sekundárnom hypogonadizme (poškodení hypofýzy alebo hypotalamu) je možné uvažovať o liečbe gonadotropínovými preparátmi alebo analógmi hormónov uvoľňujúcich gonadotropín s liekmi.

Abdullaev Igor Arkadevič

http://www.probirka.org/forum/viewtopic.php?t=40461f=226

Na mňa dostatočne neskoro, vo veku 10 rokov, zistili kryptorchizmus a do dvoch rokov vykonali dve operácie. Neskôr vyvinula obezitu s gynekomasťou, fimózou. Hoci vlasy a pubis, a telo, a tvár hojný.

AndreySolo

http://www.andro-forum.ru/showthread.php?t=16878s=5b102e38b5a2b48f4b474717f1c05bf4

Vo vojenskom úrade pre registráciu a prihlásenie sa na vyšetrovanie - čo armáda, ísť na liečbu. Návšteva endokrinológ neposkytla nič, roztiahla len ruky. O niekoľko rokov neskôr som vo veku asi 22 rokov šiel do reprodukčného centra, aby som navštívil doktora endokrinológov. Boli testy na hormóny, röntgenové lúče kefiek a lebiek, ultrazvuk šourka a prostaty. Spomínam si, že hormóny sú oveľa nižšie, než je obvyklé, Röntgen ukázal, že vek kostí nezodpovedá mojom veku (bolo mu 15 rokov vôbec), že orgány v miešku a prostaty - hypoplázia. Potom som urobil nejaký druh injekcie, po ktorej som znova urobil analýzu hormónov a bol nízky, na ktorú lekár povedal, hovoria, že moje semenníky nereagujú. Predpísali substitučnú liečbu s Omnadren-250 a potom sa striedali s Nebidom, pretože receptory sa stali návykovými. Výsledkom liečby (cca 5 rokov substitučná terapia Omnadren-250, Nebido): zvýšenie vlasy na tvár, podpazušie a slabinách, na nohách a zadku. Teraz je výška 182 cm, váha 70 kg, stávajú širšie v ramenách, jeho hlas sa stal tvrdšie, objavil sa mu ohryzok, došlo k zdanie spermií - priesvitná kvapalina s bielymi škvrnami, len pár kvapiek.

Kerl

http://www.andro-forum.ru/showthread.php?t=16328s=5b102e38b5a2b48f4b474717f1c05bf4

Celý svoj život som trpela kvôli nízku hladinu testosterónu, zaostáva vo rast a fyzický vývoj, malý penis, hlas mladého muža, vlasy tela ochlpenie na type ženského, bez ochlpenia, sa neholí... Všeobecne platí, že všetky "kúzla" hypogonadizmu. Teraz som 19 rokov - začala liečba 1,5 mesiaci pred liečbou testosterónu sa konala od 2 do 3 nmol / l, ale teraz je v priemere 25-30 nmol / l. Kohl. HCG 3x týždenne 1500 jednotiek, účinok je cítiť spermie už bola erekcie, pubické ochlpenie šiel (pomaly, samozrejme - ale rastúce) porastie hrubý hlas.

Angris

http://www.urofaq.ru/forum/index.php?/topic/5814-%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%BE%D0%B3%D0%BE%D0%BD% D0% B0% D0% B4% D0% BE% D1% 82% D1% 80% D0% BE% D0% BF% D0% BD% D1% 8B% D0% B9-% D0% B3% D0% B8% D0 % BF% D0% BE% D0% B3% D0% BE% D0% BD% D0% B0% D0% B4% D0% B8% D0% B7% D0% BC /

Boj s hypogonadizmom, rovnako ako jej prevencia - nie je len osobný problém každého, ale aj zárukou dobrého zdravia budúcich generácií. Dodržiavanie jednoduchých pravidiel v potrave, užívanie lieku, denné činnosti, aby sa zabránilo nepríjemné výkyvy hormonálnej ktoré ohrozujú každého v druhej polovici života. Predispozície, ktoré nezávisia od nás, pomôžu identifikovať konzultácie so špecialistom.

Dôsledky nedostatku hormónov: je možné vyliečiť hypogonadizmus?

Hypogonadizmus nazýva syndróm vyplývajúce z nedostatku hormónov v tele, spojená s funkčnou nedostatok pohlavných žliaz - žliaz. Táto patológia sa môže vyvíjať u mužov aj u žien. V niektorých prípadoch sa manifestácie syndrómu vyskytujú v detstve a dospievaní. Patológia sprevádzaný nielen zaostalosť pohlavných orgánov, ale aj negatívne ovplyvniť stav životne dôležitých systémov a metabolizmus orgánov, kostry, bielkovín a tukov, atď

Čo je choroba a aké sú jej typy

Zníženie produkcie pohlavných hormónov v tele v dôsledku rôznych okolností môže nastať u žien aj u mužov, ale prejavy ochorenia sa výrazne líšia.

Endokrinológovia rozlišujú medzi primárnym a sekundárnym hypogonadizmom. Prvý variant ochorenia je vyvolaný patologickými stavmi spojenými priamo so stavom tkaniva pohlavných žliaz - semenníkov u mužov a vaječníkov u žien. V tomto prípade tajomstvo vyprodukované sexuálnymi žľazami nestačí na normálnu formáciu a fungovanie vnútorných a vonkajších pohlavných orgánov.

Pre sekundárne hypogonadizmu, v tomto prípade je vývoj ochorenia je spojená so štrukturálnymi alebo hypofýzy abnormality nepriaznivo ovplyvňuje jeho funkciu alebo narušením hypotalamu, kontrola hypofýza prevádzky. Obe formy ochorenia môžu byť vrodené aj získané.

Schéma lokalizácie hypofýzy a hypotalamu - orgánov, ktoré ovplyvňujú vývoj sekundárneho hypogonadizmu

Primárna forma ochorenia, prejavujúca sa v detstve, priťahuje pozornosť tým, že rozvíja mentálny infantilizmus dieťaťa a sekundárna môže viesť k duševným poruchám.

Okrem toho endokrinológovia rozlišujú tieto typy hypogonadizmu:

  • hypogonadotropický - sa vyvíja v dôsledku poruchy hypotalamus-hypofýza systému, prejavuje zníženou produkciu gonadotropínu - hormónov hypofýzy, čo vedie k zníženiu sekrécie androgénov v semenníkoch u mužov a estrogénu vo vaječníkoch u žien;
  • normogonadotropný - je výsledkom tých istých porúch ako hypogonadotropný, ale zníženie sekrečnej aktivity semenníkov a vaječníkov sa vyskytuje na pozadí normálneho množstva gonadotropínov;
  • hypergonadotropické, sprevádzané porážkou žliazového tkaniva semenníkov a vaječníkov na pozadí zvýšenej sekrécie hormónov hypofýzou.

V závislosti od veku, v ktorom sa vyvinul nedostatok hormónov, je hypogonadizmus rozdelený na tieto typy:

  • fetálne (embryonálne obdobie);
  • aditabatny (od narodenia do 12 rokov, keď začína aktívne sexuálne dozrievanie);
  • post-puberty (od 12 rokov);
  • vek (menopauzálny) u mužov a žien v dôsledku poklesu produkcie pohlavných hormónov.

Vľavo - chlapec s hypogonadizmom, vpravo - dieťa bez patológie

Príčiny rozvoja patológie u detí a dospelých

Vrodený primárny hypogonadizmus môže byť spôsobený nasledujúcimi dôvodmi:

  • Aplázie (neprítomnosť jedného alebo oboch semenníkov v miešku);
  • nedostatok spermií a zníženie sekrécie testosterónu (Klinefelterov syndróm);
  • nedostatky chromozómov, ktoré spôsobujú krátky vzrast a poruchy vývoja reprodukčného systému (syndróm Shershevského-Turnerovho syndrómu);
  • úplná absencia produkcie spermií, spôsobujúca neplodnosť, s inou všeobecnou normou (syndróm del Castillo);
  • nedostatok vnímania organizmu androgénmi (falošný hermafrodizmus mužov).

Keď sa môže objaviť hypogonadizmus, tvorba mužského tela ženského typu

Vrodený sekundárny hypogonadizmus sa rozvíja v nasledujúcich prípadoch:

  • poškodenie hypotalamu;
  • Nízke hladiny gonadotropínov - Kallmann syndrómu, zahŕňajúce vonkajšie deformácie ( "rázštep pery", faciální asymetriou, dodatočné prsty, atď.), Syndróm, testikulárne hypoplázia;
  • dwarfizmus hypofýzy;
  • vrodené nádory mozgu;
  • nedostatočnosť hypofýzových funkcií, dôsledkom čoho je neplodnosť, nedostatočne vyvinuté orgány genitálnej sféry, eunuchoidizmus (Maddockov syndróm).

Získaný primárny hypogonadizmus sa vyskytuje v dôsledku zmien v semenníkoch a vaječníkoch pod vplyvom vonkajších a vnútorných faktorov, ktoré sa vyskytli po narodení. Medzi takéto faktory môžeme spomenúť:

  • poškodenie a novotvary semenníkov a vaječníkov;
  • nedostatočný rozvoj epitelu, ktorý tvorí povrchovú vrstvu vaječníkov a semenníkov, ktorý sa prejavuje vysokým rastom, zväčšením mliečnych žliaz (u mužov) a nedostatočne vyvinutými vonkajšími pohlavnými orgánmi;
  • funkčná nedostatočnosť semenníkov a vaječníkov vyvinutá v dôsledku lekárskych výkonov, napríklad rádioterapia a chirurgické zákroky na orgánoch močového mechúra, vaječníkov, oprava kývania atď.

Získaný sekundárny hypogonadizmus sa môže vyvinúť v dôsledku nasledujúcich faktorov:

  • hypofyzárna nedostatočnosť, ktorá vyvoláva vývoj obezity;
  • hypofýza-hypotalamická nedostatočnosť, t.j. znížená produkcia gonadotropínov a androgénov (syndróm LMBB);
  • kraniocerebrálne trauma a nádory oblasti hypofýzy a hypotalamu, najmä adenómy hypofýzy;
  • nadbytok prolaktínu vylučovaný hypofýzou (hyperprolaktinemický syndróm).

Okrem toho, pri rozvoji hypogonadizmu môže hrať úlohu katalyzátora tieto faktory:

  • vystavenie tela toxických látok;
  • dlhodobé užívanie antibakteriálnych a steroidných liekov;
  • zneužívanie alkoholu;
  • prenesených infekcií.

Príznaky a príznaky

Symptomatický obraz hypogonadizmu u mužov je spôsobený stupňom nedostatku androgénov. S vývojom patológie v embryonálnom období sa dieťaťu môže narodiť hermafrodit, t.j. súčasne majú pohlavné orgány ženského aj mužského pohlavia. V prípade, že choroba sa začala rozvíjať pred pubertou chlapec je brzdená jeho sexuálny vývoj a tvoril charakteristiky evnuhoidizma - neúmerne vysoký rast so slabými kosťami, zaostalé svaly, úzky hrudník, dlhé paže a nohy, piskľavým hlasom. V iných prípadoch, naopak, je tvorba tela môže dôjsť na type samice, pozorované zvýšenie hrudnej žľazy a obezity. Penis a prostata je málo rozvinutá, nie je rast vlasov na tvár a ochlpenia, žiadny potencie a libida.

Dieťa s hypogonadizmom má vysoký rast so slabou chrbticou, nevyvinutými svalmi, sexuálny orgán má nedostatočný rozvoj

V prípadoch, keď sa hypogonadizmus vyvíja v období po puberte, jeho klinické prejavy sú menej výrazné. Navyše pri všetkých typoch ochorení sú nutne prítomné príznaky zníženia veľkosti semenníkov, zníženie erekcie, znížená produkcia spermií, neplodnosť a nedostatok sexuálnej túžby. Okrem toho sa pacient sťažuje na svalovú slabosť a rýchlu únavu.

U žien trpiacich hypogonadizmom je možné zvážiť hlavné príznaky:

  • porušenie menštruácie alebo úplná neprítomnosť;
  • nedostatočný rozvoj pohlavných orgánov a mliečnych žliaz;
  • nedostatok vlasov alebo riedka celulóza a podpaží vlasov;
  • úzka sploštená panva.

Ak sa patológia vyvinula v dievčati po nástupe do pubertačného obdobia, jej sexuálne charakteristiky podliehajú regresii - pohlavné orgány postupne atrofujú a menštruácia prestane.

Nehovoriac o zjavné známky hypogonadizmu, ako je hermafroditismus, novorodeneckú dôkazom prítomnosti patológie môže byť skutočnosť, semenníkov v pozícii, z ktorej nemôžu potom do miešku - je, napríklad, môže inhibovať bariéru spojivového tkaniva. Normálne semenník pohmatom alebo dno tříselného kanála, alebo v tanínových krúžky a ľahko ručne byť vynechaný v miešku. Okrem toho je prítomnosť patológie indikovaná nedostatkom pohlavných hormónov.

Hermafroditismus - tvorba pohlavných orgánov s mužskými a ženskými znakmi

Základné diagnostické metódy

Hlavnou diagnostickou úlohou je diferencovať hypogonadizmus hypotyreózou, tyreotoxikózou, Cushingovou chorobou a mnohými ďalšími.

Diagnóza hypogonadizmu sa v prvom rade uskutočňuje na základe sťažností pacientov, analýzy antropometrických indikátorov vrátane genitálií a tiež korešpondencie úrovne puberty s vekom pacienta.

Okrem toho sa vykonáva niekoľko laboratórnych a inštrumentálnych štúdií:

  • rádiografia kostry - umožňuje určiť stupeň osifikácie zón rastu kostí, na základe ktorých sa dospelo k záveru, že ich stav zodpovedá biologickému veku pacienta;
  • spermogram pre mužov - analýza kvalitatívneho zloženia spermií, ak sa dá získať, pretože v niektorých prípadoch to nie je možné;
  • denzitometria - stanovenie minerálneho zloženia kostí, ktoré umožňuje odhalenie odchýlok od normy a najmä osteoporózy;
  • Ultrazvuk maternice pre ženy - detekcia hypoplázie maternice a vaječníkov;
  • MRI mozgu na určenie stavu hypotalamo-hypofyzárneho systému;
  • krvi a moču testy na hormóny obsahu - v prítomnosti ochorenia u deficitu mužov testosterónu je detekovaný a nadbytok estradiolu (s tendenciou k feminizácia), a pre ženy - zníženie hladín estrogénu a zvýšené hladiny gonadotropínov.

Liečba patológie

Na liečbu hypogonadizmu neexistujú žiadne všeobecné terapeutické metódy - stratégia je vyberaná lekárom čisto individuálne a bude závisieť od typu ochorenia, povahy funkčných porúch, veku pacienta, u ktorého bola patológia zistená atď.

Je dôležité vedieť, že používanie tradičného lieku na liečbu hypogonadizmu je v najlepšom prípade zbytočné a v najhoršom prípade škodlivé, pretože čas potrebný na účinné liečenie patológie sa vynechá.

Konzervatívna terapia

Vrodené formy ochorenia, ako je hypogonadizmus, ktoré sa vyvinuli pred začiatkom puberty, nemôžu byť vyliečené. Liečba v tomto prípade bude pozostávať z nápravy stavu pacienta pomocou celoživotnej hormonálnej náhrady, ale vo všeobecnosti sa neplodnosť nemôže vyliečiť.

V sekundárnych foriem hypogonadizmu koná stimulujúce farmakoterapie gonadotropíny v kombinácii s pohlavnými hormónmi - testosterón a estrogén. Okrem hormonálnej náhrady sa pacientovi môžu odporučiť lieky, ktoré potláčajú syntézu nežiaducich hormónov. Príkladom je anastrozol, ktorý inhibuje (inhibuje) syntézu estrogénu v tele.

V medikamentóznej terapii hypogonadizmu ženy okrem špeciálnych hormonálnych liekov úspešne používajú perorálne kontraceptíva, ktoré zahŕňajú kombináciu dvoch typov hormónov - estrogénov a gestagénov. Po 45 rokoch sa pacientom odporúča užívať estradiol, cyproterón a noretisterón.

Hormonálne lieky sa používajú na liečbu ženského hypogonadizmu aj mužov

Je dôležité vedieť, že hormonálna náhrada je kontraindikovaná pri rakovinových ochoreniach mliečnych žliaz a orgánov genitálnej oblasti s kardiovaskulárnymi ochoreniami, ochoreniami obličiek, zlyhaním pečene atď.

Okrem toho sa pacientovi ukáže aj vitamín a imunoterapia, fyzické cvičenia, plávanie v bazéne a fyzická aktivita. Konkrétne odporúčania týkajúce sa stravou existuje, ale pacient je strava by mala byť vyvážená, obzvlášť dôležité obmedziť konzumáciu potravín obsahujúcich živočíšne tuky a sacharidy svetlo.

Chirurgická liečba

Chirurgické metódy liečby sa môžu použiť na kompenzáciu chýbajúcich semenníkov. K tomu dochádza buď transplantáciou orgánov (transplantáciou) alebo implantáciou umelého semenníka na kozmetické účely. Okrem toho je chirurgicky možné znížiť semenník, ktorý sa nachádza v brušnej dutine v miešku. Obrovské psychické poškodenie pacienta spôsobuje rozvinutie penisu, ktoré možno odstrániť aj plastickou chirurgiou.

Ejakulácia v šourku - častá operácia pri hypogonadizme

Takéto chirurgické zákroky sa vykonávajú pomocou metód mikrochirurgie, po ktorých nasleduje povinná kontrola transplantovaného orgánu a hormonálny stav pacienta. Komplexný prístup pri používaní chirurgických metód terapie nám umožňuje obnoviť vývoj orgánov sexuálnej sféry, obnoviť potenciu a dokonca aj v niektorých prípadoch liečiť neplodnosť. Na liečbu ženského hypogonadizmu sa nepoužívajú chirurgické metódy.

Prognóza a možné komplikácie

Včasná primeraná hormonálna výmena môže výrazne ovplyvniť stav pacienta. Pomocou takejto terapie je možné dosiahnuť mužský rast penisu a obnoviť spermatogenézu, návrat menštruačného cyklu u žien, normalizáciu kostného tkaniva atď. Chirurgické metódy pomáhajú eliminovať nielen kozmetické chyby, ale aj obnoviť funkcie orgánov reprodukčného systému. Pokiaľ ide o prevenciu choroby, bohužiaľ, neexistuje.

Negatívne účinky tohto ochorenia možno považovať za vážne funkčné poruchy, ktoré sú významné prekážky v procese adaptácie na osoby v spoločnosti, najmä akútna je evidentné medzi teenagerov, kde povedomia o jej odlišnosťou od sversnikov spôsobiť duševné utrpenie dieťaťa. Sick hypogonadizmus nemožno vybudovať normálny sexuálny vzťah s partnerom, často zbavená možnosti mať rodinu.

Elena Malysheva o mužskom hypogonadizme - video

Všimnite si sebe alebo vaše dieťa príznaky, ktoré môžu naznačovať vývoj hypogonadizmu, mali by ste ihneď ponáhľať endokrinológovi. Dokonca aj v prípadoch, keď nemožno vyliečiť chorobu, môže byť stav pacienta plne kompenzovaný pomocou adekvátnej terapie a zlepšenia kvality jeho života.