Pravda o nefroblastóme u detí

Neplodnosť

Wilmsov nádor (nefroblastóm) je najbežnejšou formáciou, ktorá sa vyskytuje v ranom veku a má malígny charakter. Podľa štatistických údajov sa táto choroba prejavuje v 1/4% prípadov, keď sú deti s malígnymi nádormi zistené. Treba poznamenať, že táto choroba sa vyskytuje hlavne v detstve, často u batoľatých od dvoch do piatich rokov. V tomto prípade je frekvencia detekcie choroby úplne nezávislá od pohlavia pacienta, môže byť detegovaná ako na ľavej, tak na pravej obličke. Takmer 5% prípadov je bilaterálne.

Takmer 2% pacientov s OB zistený priamy dedičnosť na nefroblastómu, najmä keď jeden z rodičov mal jednostranný OB, je možné táto pravdepodobnosť pre svojich bratov a sestry.

etiológie

Nedávno v štúdii o hlavných príčinách vzniku OM, veda dosiahla významné výsledky. Bolo dokázané, že OB má úzku väzbu s úplným poškodením obličkovej embryogenézy spôsobeného obrovskou poruchou na úrovni génu. Pre vznik IA zodpovedá niekoľko génov - WT1, WT2 a WT3., hrajú obrovskú úlohu pri výskyte špeciálnych proteínov, ktoré sa podieľajú na vývoji primárneho nefronu. Za normálnych podmienok používajú všetky produkty tohto génu úlohu hlavného regulátora pre existenciu obličiek a zabraňujú rastu nádorových buniek.

Okrem toho, odchýlky nájdené v niektorých génov v posledných rokoch osobitnú úlohu vo vývoji OM venovaná dysregulácia mitogény, najmä zvýšenie expresie génu zodpovedného za rastového faktora.

Bolo potvrdené, že mutujúce sa zmeny v géne WT1 spôsobujú nielen OM, ale aj rôzne abnormality urogenitálnych orgánov. Ak sa zistia takéto anomálie, odporúča sa ultrazvukové vyšetrenie obličiek každé tri mesiace, kým dieťa nedosiahne vek sedem rokov.

klasifikácia

Veľkú klinickú úlohu zohrávajú typy klasifikácie OM, ktoré sú rozdelené podľa histologickej štruktúry a štádií ochorenia.

K dnešnému dňu existuje nasledujúca klasifikácia ochorenia:

Prvá fáza - kapsula postihnutých obličiek je neporušená, tvorba nepresahuje tkanivá obličiek, typické pre nedostatok metastáz.

Druhá fáza -Nefroblastóm začína rásť mimo obličkové tkanivo, ale stále je mobilný, je pravdepodobné, že dokončí odstránenie. Môže tiež dôjsť k miernemu klíčeniu procesov nádoru z kapsuly obličiek do perikardiálneho tkaniva, vzniku krvných zrazenín v obličkách trombu.

Tretia etapa - Je charakterizovaná absolútne všetkými vlastnosťami druhého štádia, plus všetky v lymfatických uzlinách obličiek sú metastázy, môžete tiež pozorovať difúziu a šírenie nádoru.

Štvrtá etapa - Charakterizovaný prítomnosťou metastáz v mozgu, pečeni, kostiach.

Piata etapa - nádor začne pokrývať obidve obličky súčasne (bilaterálne).

Treba poznamenať, že histologická klasifikácia choroby kombináciou jej charakteristík môže mať priaznivý aj nepriaznivý výsledok. Preto existuje OB s pozitívnou histológiou a OB s negatívnou histológiou, podobné rozdelenie je založené na vlastnostiach zmyslu nádorových buniek na liečebné procesy.

Existujú dve hlavné konfigurácie NBG. Anaplastický, že sa vyznačuje tým, zreteľne označené bunkové polymorfizmu a atypiu fokálna druhu a sarkomatózní (To zahŕňa jasné sarkóm obličiek a rakoviny). Často nádory sarkomatických druhov nie sú prejavom OM, ale jednoducho existujú ako samostatné jednotlivé druhy. Podrobné a správne predikcie sa skladá zo štúdia priechodu postupu rakoviny, a kompletné histologických charakteristík formácie.

symptomatológie

Kompletný obraz o ochorení je priamo závislý od prítomnosti metastáz, veku pacienta a typu ochorenia. Pri najčastejších prejavoch výskytu choroby sa pozorujú malé formácie, často je choroba sprevádzaná malátnosťou, slabosťou, anémiou, rýchlym úbytkom hmotnosti, zvýšeným ESR.

Čo sa týka neskorších štádiách, čo je najvyššia sadzba pre OB je považovaný za veľký paušálnu v bruchu, to môže ľahko byť videný v najjednoduchšie vyšetrenie pacienta, ktorý aj napriek toto je aj naďalej uspokojivý zdravotný stav a nemá žiadne sťažnosti.

Často počas vyšetrenia má forma nádoru hladkú a zhutnenú formu, niekedy je hľuznatá. Súčasne môže byť vzdelávanie pripevnené aj k najbližším štruktúram a pri hmataní sa vôbec nepohybuje. Pre OB sa bolestivý syndróm takmer nevykazuje, jediný príznak sa často zaznamenáva u pacientov s veľkou veľkosťou nádoru.

Hlavnou príčinou bolesti je ďalší rast nádoru v hrudníku alebo tlak na susedné orgány. Metastázy sa často šíria lymfogénnym a hematogénnym spôsobom, hlavnými miestami ich lokalizácie sú pečeň a pľúca.

diagnostika

Ak sú príznaky nástupu ochorenia, mali by ste ihneď vykonať kompletnú štúdiu s použitím rádioizotopov, röntgenových vyšetrení a ultrazvukových vyšetrení. Vylučujúca urografia je špeciálny spôsob, ako študovať OB, ale často má nepresnú informatívnu diagnózu.

Ultrazvukové vyšetrenie pomáha zistiť významné útvary v orgánoch, pričom paralelne vykonáva diferenciálnu diagnostiku cystických novotvarov. Tomografia brušnej dutiny na počítači je teraz jedným z presných spôsobov, ako zistiť a študovať OB, čo umožňuje správne posúdenie lymfatických uzlín a blízkych tkanív.

Arteriografia obličiek sa používa, ak je potrebné ďalej potvrdiť chorobu inými spôsobmi a radiografia lebky a hrudníka sa vytvorí na štúdium metastáz v kostiach lebky a pľúc. Na detekciu metastáz v pečeni sa používa ultrazvukové a rádioizotopové skenovanie pečene. Hlavný pohľad, ktorý zvyšuje presnosť diagnostiky v počiatočných štádiách, je podrobné vyhľadávanie markerov. U pacientov je jeho hladina významne zvýšená v porovnaní s pacientmi s pozitívnymi novotvarmi obličiek, ale obsah TPA v sére pacientov s OB významne klesá počas liečby.

liečba

Technika vytvrdzovania OM je úplne založená na úplnom hodnotení šírenia ochorenia, veku dieťaťa, molekulárnych markerov a charakteristikách histologickej konštrukcie formácií. Hlavným princípom je použitie liečby v komplexe (rádioterapia, chirurgia, chemoterapia), použitie striktne zameranej liečby, to všetko závisí od veku pacienta a typu intenzity terapie. Operatívna intervencia je základom liečby pacientov s OB.

Ak sa vzdelávanie pozoruje na jednej strane, namiesto toho, transperitoneálna nefrektómia, a ak je z obidvoch strán - vykonáva resekciu v oblasti, ktorá nie je pokrytá tkanivami choroby, pretože predtým študovala histologické analýzy. Ak existujú metastázy, nemajú vplyv na odstránenie vznikajúceho ohniska OM.

rádioterapia sa používajú ako dodatočné opatrenia na chirurgickú intervenciu, a to pred operáciou aj po operácii. OB môže byť ľahko rádioterapia, pretože tento nádor je veľmi rádioaktívny.

Rádioterapia, ktorá sa vykonáva po operácii, sa distribuuje absolútne všetkým pacientom v štádiách II, III a IV, ako aj deťom starším ako dva roky a chorobou I. štádia. Dávkovanie rádioterapie v podstate závisí od vekovej hranice dieťaťa.

Hlavným prvkom kombinovanej liečby pacientov je tiež chemoterapia, používa sa na liečbu absolútne všetkých štádií ochorenia. komplikácií často stretávame pri realizácii chemoterapie, sú úzko spojené s údržbou presné rovnováhy medzi znášanlivosti dieťaťa (hlavne ide o dojčatá a malé deti) a získať vysoký koeficient liečiteľnosti. Dávkovanie liekov na chemoterapiu pre deti do 12 mesiacov musí byť nevyhnutne znížené o 50% v porovnaní s bežnými dávkami. Všetky liečebné aktivity sú úplne závislé od veku pacienta a šírenia choroby.

Charakteristika liečby nefroblastómu

Hlavným typom liečby nefroblastómu sa považuje chemoterapia a chirurgické odstránenie nádoru. Všetky výsledky histológie, ktoré určujú typ neoplazie, umožňujú presne pochopiť, či je naozaj potrebné podrobiť pacienta radiačnej terapii navyše. Vzhľadom na konečné výsledky histológie (podrobné bunkové štúdie) môže špecialista klasifikovať vzdelanie ako "priaznivý" alebo "nepriaznivý". U pacientov s nádorom, ktorý má priaznivú histológiu, existujú veľké príležitosti na úplné vyliečenie. Súčasne moderné technológie spracovania umožňujú predpovedať dobré výsledky liečby aj vtedy, keď je detegovaný anaplastický nefroblastóm.

Operatívna liečba. Odstránenie renálnych tkanív chirurgicky sa nazýva nefrektómiou.

Existujú nasledujúce typy nefrektómie:

  • prostý. Pri takomto ochorení lekár počas operácie odstráni celý orgán, zvyšok obličiek, začína zvyšovať jeho účinnosť, aby kompenzoval stratenú schopnosť vyrezávaného orgánu.
  • čiastočný. Táto operácia spočíva v odstránení len novotvaru, rovnako ako všetkých tkanív obličiek, ktoré ho obklopujú. Čiastočná nefrektómia sa vykonáva v prípadoch, keď bola druhá oblička buď odstránená alebo poškodená (to znamená, že nedokáže nahradiť stratu odstránenej obličky).
  • radikálnej. S touto operáciou špecialista odstráni nielen obličky s okolitou štruktúrou, ale aj nadledvinu s močom. Najbližšie lymfatické uzliny sa môžu tiež odstrániť, často keď obsahujú rakovinové bunky.

Pri vykonávaní operácie, kompletné vyšetrenie oboch obličiek a blízkych tkanív na príznaky rakoviny. Ak mikroskopické vzorky potvrdia prítomnosť rakovinových buniek, odstránia sa úplne všetky postihnuté tkanivá.

Kedy pacient musí byť odstránené súčasne dve obličky, on predpísal dialýzu - mechanické čistenie krvi toxíny cez spetsialnoprednaznachennyh filtre, a až potom, čo sa zistilo, že darca sa pacient začne transplantácii obličky. Potom výskumníci starostlivo skúmajú vzorky nádorov v laboratóriách, aby určili stupeň agresie rakovinových buniek a možnosť ich liečby pomocou chemoterapie. Potom sa dieťaťu podá úplný priebeh určitej chemoterapie.

chemoterapia. Pri predpisovaní chemoterapie lekári používajú len tie lieky, ktoré rýchlo zabíjajú rakovinové bunky.

Takáto liečba vo všeobecnosti ovplyvňuje ostatné bunky tela, v súvislosti s tým existuje možnosť prejavenia vedľajších účinkov chemoterapie - nevoľnosť, zvracanie, plešatosť, strata chuti do jedla. Väčšina porušení zmizne okamžite po ukončení liečby. Pred vymenovaním liečby musia rodičia nevyhnutne konzultovať s lekárom o všetkých vedľajších účinkoch prejavujúcich sa počas chemoterapie.

Treba tiež poznamenať, že chemoterapia v obrovských dávkach negatívne ovplyvňuje odber v brušnom mozgu, čo vedie k ich zničeniu. Počas bežnej terapie to nie je vidieť, ale ak pacient musí podstúpiť liečbu v obrovských dávkach chemoterapie, potom lekár musí vziať a zmraziť bunky kostnej drene pacienta. Po ukončení liečby je možné všetky tieto bunky znovu zaviesť dieťaťu, sú schopné migrovať do kostnej drene a začať šíriť nové krvinky v budúcnosti. Aplikáciou podobnej metódy je naozaj možné obnoviť kostnú dreň, ktorú zabije počas chemoterapie.

Radiačná terapia. Ak sa pozoruje nefroblastóm tretej a štvrtej fázy, je potrebné chirurgické odstránenie nádoru ďalšou rádioterapiou. Radiačná liečba vám umožňuje odstrániť rakovinové bunky, ktoré nie sú odstránené počas operácie.

Počas tohto postupu je dieťa v stojacej polohe na stole a pomocou radiátora je lúč smerovaný do nádoru v obličkách. V prípadoch, keď je vek dieťaťa malý, je pred začiatkom liečby podávaný sedatívum.

Keď je prvý stupeň ochorenia zistený vo veku do 24 mesiacov alebo keď má nádor hmotnosť menšiu než 550 g, používa sa len nefrektómiu. Potom sa počas zostávajúcich dvoch rokov plánuje podrobná štúdia vrátane ultrazvuku brušnej a brušnej dutiny, RTG hrudníka. Ak je vek dieťaťa starší ako 24 mesiacov alebo má vzdelanie veľkú hmotnosť, striktne sa vykonáva nefrektómia, potom chemoterapia po dobu 18 týždňov a pulzná terapia.

Pri zisťovaní druhého štádia je predpísaná chemoterapia, ktorá sa aplikuje počas 18 týždňov, a potom pulzná terapia s fokálnou anaplaziou.

Na liečbu tretej fázy sa uskutočňuje nefrektómia, potom chemoterapia, radioterapia.

Vo štvrtej fáze je predpísaná rádioterapia, chemoterapia trvajúca 24 týždňov (zahŕňa vinkristín, doxorubicín).

Ak sa odporúča vznik veľké a značne rozšírila v dutej žily na spodnej strane tretej a štvrtej etapy, aby sa počiatočné chemoterapie s vinkristínom a dactinomycin, ale ak po dobu dvoch týždňov ukazovatele dimenzionální vzdelávanie sa nezmenili, určite osuschestvlyayut rádioterapii. Nefrektómie je žiaduce vykonať skorá štádia, najneskôr však do 6 týždňov od začatia prípravnej liečby pred operáciou. Treba mať na pamäti, že priebeh terapie po operácii nie je nič iné ako predoperačné.

Predtým liečba pacientov s bilaterálnym OB začala liečiť nefrektómiu z najväčších ložísk ochorenia s ďalšou resekciou ďalšej obličky. Hoci vzhľadom na obrovskú možnosť vzniku renálneho zlyhania boli spôsoby liečby výrazne revidované.

V súčasnosti je proces hojenia zameraný výhradne na, a potom na uchovanie všetkých tkanív obličiek. V takýchto situáciách sa odporúča nasledovná taktika liečby pacientov: urobiť nádorovú biopsiu a uskutočniť predoperačnú chemoterapiu.

Najviac progresívnou možnosťou na liečenie pacientov s rekurentným OB je použitie obrovských dávok chemoterapie a používanie nových kombinácií liekov. Zvlášť účinná je kombinácia ifosfamidu, mesny a etopozidu.

Použitie zvýšenej chemoterapie môže viesť k mnohým vedľajším účinkom. Pravdepodobnosť úplného vyliečenia u pacientov s OB je úplne závislá od rôznych parametrov, ale najdôležitejšou úlohou je výskyt ochorenia, intenzita liečby a histologické charakteristiky formácie.

Ak sa pozoruje priaznivá histológia OB a je vykonaná správna liečba, miera prežitia je veľmi vysoká, približne 90%. V každom prípade sa uistite, že pri najmenšom rozpoznaní príznakov ochorenia sa poraďte s lekárom.

Wilmsov nádor

Wilmsov nádor - vysokokvalitné nádory, ktoré ovplyvňujú parenchým obličiek. Rozvíja sa u malých detí. Často sa vyskytuje asymptomaticky a nachádza sa počas ďalšej kontroly. Pri klíčení v pohárikovom systéme vzniká makrogémúria, s klíčením v okolitom tkanive - bolestivom syndróme. Môže sa vyskytnúť slabosť, malátnosť, hypertermia, zvýšený krvný tlak, nauzea, vracanie a poruchy stolice. Wilmsov nádor je diagnostikovaný na základe rádiografických údajov, exkrečnej urografie, ultrazvuku, CT a MRI. Liečba - chirurgické zákroky, chemoterapia, rádioterapia.

Wilmsov nádor

Wilmsov nádor je embryonálny novotvar s vysokým stupňom malignity. Je pomenovaný po Maxa Williams - nemecký lekár, ktorý na konci XIX storočia prvýkrát opísal proces histogenézy tohto novotvar zložený z epiteliálnych, stromálnych a embryonálnych buniek. Wilmsov nádor je najzávažnejším novotvarom obličkového tkaniva u detí, čo predstavuje 20-25% z celkového počtu onkologických lézií obličiek u pacientov v ranom veku.

Zvyčajne sa diagnostikuje pred 5 rokmi. Môže byť vrodená. Dievčatá a chlapci trpia rovnako často, priemerný vek chlapcov v čase zisťovania tumoru Wilms je 3 roky 5 mesiacov, dievčatá - 3 roky 11 mesiacov. V 4-5% prípadov je obojstranná povaha. U dospelých pacientov s nádorom Wilms je extrémne zriedkavé 0,9% z celkového počtu pacientov s novotvarmi novotvarov. Liečba vykonávajú odborníci v oblasti onkológie a nefrológie.

Príčiny Wilmsovho nádoru

Je zistené, že Wilmsov nádor vzniká v dôsledku genetických mutácií, ale príčina mutácií vo väčšine prípadov zostáva neznáma. U 1-2% pacientov sa odhaľuje dedičná predispozícia (v rodine sú prípady choroby). Pravdepodobnosť vzniku nádoru Wilms sa zvyšuje v niektorých malformácie, vrátane - s aniridia (absencia alebo hypoplázia dúhovky), hemihypertrophy (nerovnomerný vývoj jednotlivých polovíc tela), a kryptorchizmu hypospadias.

Táto patológie je detekované na niektorých vzácnych syndrómov, napríklad syndróm Denis-Dresha (zahŕňa Wilmsov tumor, mužské pseudohermafroditismus a renálnych porúch), syndróm Wiedemann-Beckwith (zahŕňa zvýšenie jazyk a malformácie vnútorných orgánov), WAGR-syndróm ( obsahuje Wilmsov tumor, mentálna retardácia, absenciu dúhovky, malformácie pohlavného a močového systému), a KLIPPEL-Trenaunay syndróm (vrátane veľké materské znamienka a rozšírenie podkožných žíl dolných končatín, zahustenie a dĺžka končatín).

Klasifikácia Wilmsovho nádoru

V klinickej praxi sa obvykle používa klasifikácia postupne:

  • 1. etapa - novotvar v obličkách. Nie sú zahrnuté renálne cievy a orgánová kapsula. Neexistujú žiadne metastázy.
  • 2 fázy - Wilmsov nádor presahuje obličky, čo ovplyvňuje cievy a / alebo kapsuly orgánu. Mobilita novotvaru sa zachová, je možná radikálna operácia. Neexistujú žiadne metastázy.
  • 3 fázy - Wilmsov nádor sa metastázuje do lymfatických uzlín alebo brušnej dutiny.
  • 4. etapa - Zistená metastatická rakovina pečene, pľúc, kostí, miechy alebo mozgu.
  • 5. etapa - novotvar je bilaterálny.

Existuje tiež klasifikácia založená na histologických vlastnostiach Wilmsovho nádoru. Podľa tejto klasifikácie sa rozlišujú dve kategórie novotvarov - s priaznivými alebo nepriaznivými histologickými znakmi.

Symptómy Wilmsovho nádoru

Klinické prejavy sú determinované vekom dieťaťa, stupňom procesu, prítomnosťou alebo neprítomnosťou sekundárnych ohniskov v lymfatických uzlinách a vzdialených orgánoch. V počiatočných štádiách Wilmsovho nádoru sa vyskytuje asymptomatický priebeh alebo vymazaná symptomatológia: slabosť, letargia, zhoršenie chuti do jedla, strata hmotnosti, mierny nárast teploty. Analýza periférnej krvi určuje nárast ESR a miernu anémiu. Dosiahneme dostatočne veľké Wilmsove nádory cez prednú brušnú stenu. Abdominálna asymetria je možná. Pri veľkých nádoroch sa môže objaviť obštrukcia čriev. Pri kompresii hrudníka sú problémy s dýchaním.

Keď sa palpácia určí bezbolestne, pohybuje sa (v 1 a 2 stupňoch) alebo je nepohyblivá (v štádiách 3 a 4), hustý, obvykle hladký uzol. Menej často Wilmsov nádor má hľuznatý povrch. Bolesť nastáva, keď sú okolité orgány stlačené, pečeň rastie, membrána a retroperitoneálna tkanivá. Krv v moči sa objavuje pri klíčení systému misy a panvy, nachádza sa u menej ako 30% pacientov s nádorom Wilms. V makrohematúre sa častejšie pozoruje mikrohematúria. Keď sa nakazí infekcia a nádorová nekróza, proteinúria a leukocytúria sú zistené pri analýze moču. Viac ako polovica pacientov s nádorom Wilmsovi zaznamenáva zvýšenie krvného tlaku. Pri výskyte vzdialených metastáz je klinický obraz doplnený porušením funkcie postihnutých orgánov.

Diagnóza Wilmsovho nádoru

Diagnóza sa robí s prihliadnutím na klinické príznaky, laboratórne a inštrumentálne štúdie. V počiatočnom štádiu sa ako dodatočná indikácia možného Wilmsovho nádoru uvažujú izolované vývojové anomálie a charakteristické syndrómy. Priraďte analýzu periférnej krvi, všeobecný test moču, krvný test na onkomarkery a funkčné testy obličiek. Vylučujúca urografia sa vykonáva na posúdenie stavu systému misy a panvy. Vykonajte prehľad rentgenového hrudníka, ktorý umožňuje zistiť vysídlenie mediastína, zvýšenie hladiny membrány a sekundárnych ohniskov v pľúcach.

Pacienti s Wilmsovho tumoru sa týka ultrazvukového retroperitonea, brušné ultrazvuk, CT retroperitonea, obličiek CT, MRI, obličiek a ďalších štúdií. Pri podozrení na lézie vena cava sa používa venografia. Na vylúčenie metastáz v kosti je predpísaná scintigrafia kostí skeletu a stenná punkcia s následným mikroskopickým vyšetrením bodky. Ak chcete vylúčiť porážku centrálneho nervového systému, vykonajte CT a MRI mozgu a miechy. Wilmsov nádor je diferencovaný s polycystózou, hydronefrózou, cystou obličiek, trombózou obličkovej žily a inými nádormi obličiek.

Liečba a prognóza Wilmsovho nádoru

Liečba je kombinovaná vrátane chirurgického zákroku, chemoterapie a rádioterapie. V závislosti od stupňa poškodenia orgánov je možná čiastočná alebo celková nefrektómia. Pacienti s Wilmsovým nádorom mladším ako jeden rok podstupujú operáciu bez predchádzajúcej chemoterapie. Deti staršie ako 1 rok majú predpísanú predoperačnú chemoterapiu počas 1-2 mesiacov. V priebehu operácie sa obidve obličky kontrolujú. Pri bilaterálnych Wilmsových nádoroch sa uskutočňuje bilaterálna čiastočná nefrektómia alebo kompletná nefrektó- mia na jednej strane a čiastočná nefrektómia na druhej strane.

Pri rozsiahlych léziách oboch obličiek bola predtým vykonaná kompletná bilaterálna nefrektómia. V súčasnej dobe sa obvykle uprednostňujú operácie šetriace orgány v kombinácii s predoperačnou polychemoterapiou, pooperačnou chemoterapiou a rádioterapiou. Paraortálne a mezenterické lymfatické uzliny sú vyrezané. Histologické vyšetrenie Wilmsovho nádorového tkaniva a lymfatických uzlín sa uskutočňuje s cieľom objasniť diagnózu a presnejšie zhodnotiť prevalenciu procesu. Pre neoperovateľné neoplazmy je predpísaná paliatívna liečba: chemoterapia, rádioterapia, symptomatická liečba.

Pacienti s Wilmsovým nádorom po úplnej bilaterálnej nefrektómii sa odporúčajú na hemodialýzu a čakajú na transplantáciu obličky. Liečba relapsov v kombinácii zahŕňa chirurgické zákroky, rádioterapiu a chemoterapiu. Počas liečby nádorového použitie anti-Wilmův agresívnejší chemoterapie, majú negatívny vplyv na hematopoetického systému, takže následné pacienti môžu vyžadovať transplantáciu kostnej drene.

Po skončení liečebného cyklu sa pacienti s nádorom Wilms podrobia ultrazvuku na brušných a retroperitoneálnych orgánoch mesačne, vyšetrujú krv a moč 2 roky. Potom sa prieskum uskutočňuje každé tri mesiace. Rentgenové vyšetrenie hrudníka sa vykonáva dvakrát s trojmesačným intervalom, potom sa vykonáva raz za šesť mesiacov. V neskorom období môžu pacienti s Wilmsovým nádorom vyvinúť metastázy a malígne nádory vyvolané rádioterapiou. Ženy sú vystavené zvýšenému riziku predčasnej smrti plodu a pôrodu s nízkou pôrodnou hmotnosťou.

Prognóza Wilmsovho nádoru je stanovená fázou a histologickými vlastnosťami nádoru. Päťročná miera prežitia pacientov s nádorom Wilms v prvej fáze je 80-90%, druhá - 70-80%, tretia - 35-50%, štvrtá - menej ako 20%. Relapsy primárneho novotvaru sa objavujú u 5 až 15% pacientov. Dvojročné prežitie v prípade recidívy je približne 40%. Nepriaznivé prognostické faktory sú niektoré histologické znaky Wilmsovho nádoru, vek pacienta mladší ako 1,5 roka alebo starší ako 5 rokov, prerušenie rádioterapie alebo chemoterapie.

nefroblastómu

Nefroblastóm je patologický novotvar v obličkách, ktorý je charakterizovaný dysontogenetickým prejavom, ktorý sa zvyčajne vyskytuje u detí. Tiež sa nazýva adenozarkóm obličiek, Wilmsovho nádoru a embryonálnej nefrózy. Spravidla, takýto nádor postihuje iba jednu obličku, ale niekedy existujú bilaterálne nefroblastómy.

V niektorých prípadoch môže byť malígna patológia lokalizovaná v malej panve, slabín, vaječníkoch, maternici, retroperitoneálnom tkanive. Pre nefroblastóm existujú lézie detí od 2 rokov do 3 rokov, ale existujú aj popisy prípadov medzi dospelými a novorodencami.

Nefroblastóm, pri makroskopickom vyšetrení, sa podobá veľkokapacitnému uzlu, pre ktorý existujú jasné vymedzenia z obličkového parenchýmu. Tento nádor môže šíriť cez lymfatický a hematogenního, metastázujúci chvíľu v rôznych orgánoch, dokonca klíčenie v pravej sieni a spodná časť z vena cava.

Príčiny neuroblastómu

Nedávno sa dosiahol určitý pokrok v riešení problému príčin nefroblastómu. Po prvé, bolo zistené, že táto choroba je úzko spätá s porušovaním renálnej embryogenézy. Hlavnú úlohu v rozvoji nefroblastom priradená porušenie v niektorých génov, ako je napríklad WT 1, WT 2 a WT 3. Prvé gén identifikovaný v roku 1989, riadi tvorbu určitých proteínov, ktoré regulujú vývoj primárnych foriem nefrónu. S normálnou aktivitou tohto génu jeho produkty kontrolujú vývoj obličiek a pôsobia ako nádorové supresory nádorových buniek. Okrem porúch v génoch má dysregulácia fetálnych mitogénov významnú úlohu vo vývoji nefroblastómu. V tomto prípade sa zvýši expresia génu rastovým faktorom podobným inzulínu. Tieto poruchy boli zistené u väčšiny skúmaných nefroblastómových jedincov.

Genetická úloha pri tvorbe malígneho nádoru ako príčiny jeho vývoja je potvrdená častou kombináciou s anomáliami vo vývoji iných systémov a orgánov.

Neuroblastómové príznaky

Nefroblastóm sa môže dlhodobo vyvinúť úplne bez symptómov. Avšak bezbolestný, hladký, hustý a nerovný nádor nachádzajúci sa v peritoneálnej oblasti sa týka prvých príznakov nefroblastómu.

Často, niekoľko mesiacov a aj niekoľko rokov, sa neobjavujú charakteristické symptómy malígnej abnormality v tele. Avšak patologický nádor pokračuje v pomalom raste a progresia získava tak rýchle rýchlosti, čo vedie k významnému zvýšeniu nefroblastómu. V tomto prípade, počas palpácie, môže byť zistená neoplazma v peritoneálnej oblasti.

Subjektívny stav pacienta možno považovať za uspokojivý. Pri malých objemoch nefroblastóm nespôsobuje nepríjemné pocity a už s ich nárastom sa vizuálne odhalí asymetria brucha a sondovanie samotného nádoru.

Vyjadrené príznaky intoxikácie sú zistené iba v zanedbaných a vážnych prípadoch. U 25% pacientov je diagnostikovaná hematúria, ktorá spôsobuje subkapsulárnu ruptúru nádoru a zvýšenie tlaku súvisiaceho s hyperre-reninémiou.

Vzhľadom k tomu, že nefroblastóm sa šíri cez telo krvou a lymfou, lymfatické uzliny sú poškodené v bránach obličiek, pečene a para-aortálnych uzlín. Niekedy trombus vo forme nádoru vstupuje do dolnej časti dutej žily.

Môžu sa vyskytnúť aj poruchy gastrointestinálneho traktu, febrilný stav, bolesť brucha a nevoľnosť s vysokým krvným tlakom.

Na diagnostikovanie je venovaná osobitná pozornosť zberu anamnézy u pacienta. Dôležitým bodom sa považujú prenesené infekcie, dedičný faktor spojený s malígnou patológiou a prítomnosť vrodenej anomálie. A na rozlíšenie diagnózy vylučujú neuroblastóm, splenomegáliu, hepatomegáliu, polycystózu a hydronefrózu.

V nefroblastóme, v 15% prípadov, sú dostupné kalcifikácie detekované pomocou rádiografie. Určenie ultrazvukových tomografií pomáha určiť patológiu v 10% prípadov, presne keď nie je na pielóme zobrazená oblička. CT určuje hranice tvorby nádorov v obličkách a okolo nich, odhaľuje postihnuté lymfatické uzliny, pečeň a umožňuje sledovať stav inej obličky.

U pacientov s nefroblastómom sa zaznamenala anémia v dôsledku hematúrie. Ale na vylúčenie tejto patológie je predpísaný moč na prítomnosť katecholamínov.

Medzi zriedkavé klinické príznaky patrí vysoký krvný tlak, ktorý je normálny po odstránení obličiek.

Nefroblastóm sa niekedy vyskytuje paralelne so syndrómom glomerulosklerózy a syndrómu-Drash.

Nefroblastóm u detí

Táto choroba je jednou z odrôd zhubných obličkových patológií, ktoré sa vyskytujú spravidla u detí.

Nefroblastóm je bežný karcinóm detí. Podľa štatistík táto choroba postihuje v priemere osem detí od jedného milióna mladšie ako pätnásť rokov. A frekvencia malígneho nádoru u detí s tmavou kožou je dvakrát vyššia.

Najmä nefroblastóm sa pozoruje u detí vo veku dvoch a troch rokov. Najmä preto, že u dievčat sa vyskytuje o niekoľko mesiacov neskôr ako u chlapcov. Nefroblastóm sa nachádza hlavne v jednej obličke, hoci niekedy môže naraz ovplyvniť dve.

Presné príčiny nefroblastov u detí ešte neboli úplne objasnené. Je známe, že nádor sa vyvíja v dôsledku mutácií v bunkovej štruktúre DNA. Iba 1,5% týchto mutácií je zdedených deťmi od ich rodičov. Ale spravidla neexistuje žiadna definitívna súvislosť medzi vývojom nefroblastómu a dedičnosťou.

Rizikové faktory však zahŕňajú dievčatá, ktoré sú na rozdiel od chlapcov pravdepodobnejšie postihnuté; charakteristické rodinné dedičstvo a rasová predispozícia.

Veľmi často sa u detí diagnostikuje nefroblastóm v prítomnosti niektorých vrodených anomálií. Napríklad v aniridii, kedy dochádza k nedostatočnému rozvoju očnej dúhovky alebo jeho absolútnej absencii; keď je hemygypertrofia, keď dôjde k výraznému vývoju jednej poloviny tela nad druhým; s kryptorchidizmom; hypospadias. Aj u detí môže byť nefroblastóm súčasťou jedného zo syndrómov, ako je: WAGR syndróm, Drachov syndróm a Beckwith-Wiedemannov syndróm.

Symptomatická reakcia nefroblastómu u detí v počiatočných štádiách sa nemusí prejaviť. Malí pacienti na prvý pohľad vyzerajú veľmi zdravé, aj keď niekedy sa zvyšuje žalúdok, hmatný nádor pobrušnice, bolesť a nepohodlie v bruchu, je hematúria, a horúčka.

Pri diagnostikovaní detského nefroblastómu určte štádium ochorenia. Ak to chcete urobiť, vykonajte metódy inštrumentálneho prieskumu. Patria sem röntgenové vyšetrenie hrudníka, CT a MRI, rádioizotopové skenovanie kostí, ktoré pomáhajú určiť metastázu nádorového procesu.

Existuje päť štádií toku nefroblastómu. V prvej alebo počiatočnej fáze je nádor ovplyvnený iba jednou obličkou. V tomto prípade sa malígna patológia ľahko odstráni operáciou. V druhom štádiu sa určuje distribúcia nefroblastómu do okolitých tkanív, ktorá sa tiež odstráni počas operácie. Tretia etapa je charakterizovaná penetráciou choroby mimo obličkového priestoru, v blízkych lymfatických uzlinách av niektorých orgánoch brušnej dutiny. V tomto prípade nestačí jedna chirurgická operácia.

Predposledná fáza, štvrtá, sa vyznačuje šírením nefroblastómu do vzdialených tkanív a orgánov. Piaty stupeň ochorenia je poznačený porážkou oboch obličiek.

Dnes je rozpoznaná všeobecná komplexná terapia pre deti s touto patológiou, ktorá zahŕňa chirurgické odstránenie malígneho formovania, radiačnú terapiu a intenzívnu liečbu polychémochemikou.

Predoperačná liečba je v súčasnosti považovaná za kontroverznú otázku. Detská onkológia v Spojených štátoch považuje túto nevhodnú terapiu, kým morfologické potvrdenie diagnózy a štádia miest ochorenia po chirurgickom zákroku. Hoci existujú dôkazy o predoperačnom ožarovaní, čo veľmi uľahčuje vykonávanie radikálneho chirurgického zákroku a významne znižuje výskyt ruptúr nefroblastómu. A to zase eliminuje ožiarenie celej oblasti brušnej oblasti. Podobný pozitívny účinok sa dosiahol po polychémoterapii pred operáciou.

Správna a správna taktika pri liečbe detí spravidla závisí od morfológie samotného nádoru a od štádia nefroblastómu. U novotvarov s histologickou štruktúrou pozitívnej povahy sa predpisujú pacienti, ktorým sa podá radiačná liečba a chemoterapia, ktoré sú dobre tolerované. Moderné schémy s kombinovanou liečbou takýchto nádorov dávajú prednosť chemoterapii. A na liečbu polovice detí, ktoré majú iba jednu obličku postihnutú nádorom, nepredpisujú radiačné ožarovanie.

Ak je histologická štruktúra nepriaznivá, nefroblastóm je predpísaný obidvoma typmi liečby, pretože je rezistentný na takúto liečbu. Pre tieto nádory sa preto používa agresívna multimodálna liečba.

Liečba neuroblastómov

Štandardné typy liečby nefroblastómu zahŕňajú: operáciu na odstránenie nádoru a polychémie. Etapy ochorenia a histologické výsledky rozhodnú o určení ďalšej liečby vo forme ožiarenia.

Nefrektómia alebo odstránenie operačného tkaniva obličiek je rozdelené do troch typov operácií. Počas jednoduchej nefrektómie sa celá oblička úplne odstráni a zvyšná oblička čiastočne posilňuje svoju funkciu a doplňuje prácu odstránených obličiek.

Pri vykonávaní čiastočnej nefrektómie sa odstráni len nefroblastómové a obličkové tkanivá okolo obličiek. Táto operácia sa vykonáva, keď sa druhá oblička poškodí alebo odstráni. Počas radikálnej nefrektómie sa odstránia postihnuté obličky, okolité tkanivá, nadobličky, močovod a lymfatické uzliny s detegovanými rakovinovými bunkami.

S bilaterálnym nefroblastómom sa obidva obličky odstránia a potom sa pacientovi podá dialýza, ktorá zahŕňa mechanické čistenie krvi z rôznych toxínov. V tejto situácii pacient čaká na darcovú obličku.

Po operáciách s pomocou laboratórnych štúdií sa vyšetrujú vzorky nádorov na prítomnosť malígnych buniek a ich citlivosť na polychémie.

K dnešnému dňu sú najúčinnejšími chemoterapeutickými liečivami Doxorubicin, Dactinomycin a Vincristine. Takáto liečba však môže spôsobiť vedľajšie účinky v podobe potlačenia krvotvorby, nevoľnosti, zvracania, náchylnosti na infekcie, straty chuti do jedla atď. Všetky tieto problémy sa však vyskytujú po prerušení užívania chemoterapie.

V tretej a štvrtej fáze sa odporúča nefroblastóm po operácii, vymenovaní žiarenia a polychémoterapii. Použitie rádioterapie ďalej zničí nádorové bunky, ktoré neboli odstránené počas operácie.

Nefroblastóm označuje dobre vytvrdenú malígnu novotvar. Asi 90% pacientov s touto chorobou sa vyliečilo použitím moderných metód komplexnej liečby.

Prognóza nefroblastómu je úzko spojená so štádiami malígnej patológie. Liečba relapsov ochorenia je charakterizovaná zníženou účinnosťou. Len v 40% je možné dosiahnuť pozitívny výsledok.

Päťročné prežitie v prvom štádiu nefroblastómu je viac ako 95% a štvrté je približne 80%.

Ak sa u detí mladších ako dva roky diagnostikuje nefroblastóm, potom sú šance na priaznivú prognózu oveľa väčšie, ako keby sa vyskytovali v neskoršom veku.

Wilmsov nádor u detí a dospelých: symptómy, fotografie, liečba a prognóza

Wilmsov nádor (alebo nefroblastóm) je malígny nádor, ktorý spravidla postihuje tkanivá jednej obličky. Prípady bilaterálnej patológie sú veľmi zriedkavé (od 5 do 10%).

Ako najbežnejší typ rakoviny detského genitourinálneho traktu sa nefroglastómy často vyskytujú u batoliatov vo veku troch až štyroch rokov. Po piatich rokoch je pravdepodobnosť výskytu tejto patológie u detí výrazne znížená.

Podľa americkej lekárskej štatistiky je Wilmsov nádor diagnostikovaný každoročne z ôsmich bielych detí z jedného milióna svojich rovesníkov vo veku pätnásť rokov. Frekvencia vývoja nefroblastov u detí v závode Negroid je dvakrát vyššia.

Čo je Wilmsov nádor?

Wilmsov nádor, pomenovaný po nemeckom lekárovi Maxovi Wilmsovi, ktorý dokázal dokázať svoju histogenézu vo svojej monografii napísanej na konci XIX. Storočia, má mnoho synonymických názvov:

  • nefroblastómu;
  • embryonálny nefróm;
  • adenestarómu obličiek;
  • adenomyosarcoma;
  • embryonálny nefróm;
  • embryonálny karcinosarkom;
  • Birch-Hirschfeldov nádor.

Všetky tieto pojmy označujú rovnakú chorobu a sú široko používané v lekárskej literatúre.

Na fotografii je zobrazený Wilmsov nádor

Po dlhšiu dobu sa Wilmsov nádor vyvíja vo vnútri hustého kapsula, ktorý nevyklíčil cez škrupinu a nedal metastázy. Roztiahnutím na pevnú veľkosť začne vytláčať a uvoľňovať okolité tkanivo.

V posledných štádiách vývoja nádor rastie cez membránu a pomocou lymfatickej a hematogénnej dráhy metastázuje do vnútorných orgánov (až do dolnej časti vena cava a pravého predsiene).

Wilmsov nádor je najčastejšie zistený u detí vo veku dvoch alebo troch rokov, aj keď existujú jednotlivé prípady lézií novorodencov a dospelých pacientov.

dôvody

  • Skutočné príčiny vývoja nefroblastov sú stále neznáme. Bolo zistené, že impulz na začiatku procesu nádoru poskytuje všetky možné poruchy renálnej embryogenézy v procese vnútromaternicového vývoja plodu.
  • Prípady familiárneho nefroblastu prenášaného z rodičov na potomstvo sú veľmi zriedkavé (ich podiel nie je vyšší ako 1,5%), preto nemožno spochybniť dedičnú povahu tejto patológie.
  • Jeden z rizikových faktorov patrí k ženskému pohlaviu: Wilmsov nádor je častejšie pozorovaný u dievčat.
  • Štatistické údaje nám umožňujú dospieť k záveru, že existuje rasová predispozícia k vývoju nefroblastómu u zástupcov rasy Negroid. Čierne deti trpia týmto typom rakoviny dvakrát tak často ako deti s bielou kožou.

príznaky

Wilmsov nádor je dosť zákerné ochorenie, pretože v počiatočnom štádiu jeho vývoja pokračuje asymptomaticky, bez toho, aby dieťa malo najmenšie utrpenie. Dokonca aj s pomerne veľkým novotvarom sa naďalej pozerá vizuálne zdravo.

Rodičia by mali byť znepokojení, aby ich dieťa zistila:

  • Bledá pokožka.
  • Dokonca aj malé množstvo krvi v moči.
  • Sklon k zápche (prítomnosť tohto príznaku môže byť vysvetlená stlácaním čriev rozšírenými tkanivami nádoru).
  • Častá nevoľnosť.
  • Tendencia mierneho zvýšenia krvného tlaku.
  • Febrilný stav.
  • Sťažnosti bolesti v bruchu.
  • Dlhotrvajúci nedostatok chuti do jedla.
  • Znížená telesná hmotnosť.

Bez toho, aby boli špecifické, tieto príznaky nemusia nevyhnutne znamenať nefroblastóm, ale je lepšie poistiť seba a ukázať dieťaťu kvalifikovanému odborníkovi čo najskôr.

S chorobou, ktorá dosiahla neskorú fázu, môžu rodičia nájsť v bruchu svojho dieťaťa hustú, bezbolestnú hrudku s hladkým alebo nerovným povrchom.

Bolestivý syndróm s nefroblastómom je veľmi zriedkavý fenomén, spôsobený šírením rakovinového nádoru najbližšími orgánmi. Bolestivosť procesu sa vysvetľuje stláčaním citlivých nervových zakončení a vnútorných orgánov (membrána, pečeň, retroperitoneálna tkanivá), ako aj významné rozťahovanie fibróznych obličkových kapsúl.

Nefroblastóm u detí

Ak je typickým detským nádorom spôsobeným defektami vnútromaternicového vývoja embrya, nefroblastóm sa najčastejšie vyskytuje u malých pacientov vo veku od dvoch do štyroch rokov.

Wilmsov nádor je často spojený s mnohými malformáciami dieťaťa, ktoré sú vrodené, napríklad:

  • kryptorchidismus - nedovolenie semenníkov v miešaní chlapcov;
  • aniridia - čiastočná tvorba alebo úplná absencia očnej dúhovky;
  • hemihypertrophy - pomerne vzácna anomália, pri ktorej dochádza k nerovnomernému vývoju rôznych polovíc tela;
  • hypospadias - patológia charakterizovaná atypickým umiestnením uretrálneho otvoru u chlapcov.

Nefroblastóm u dospelých

Napriek tomu, že Wilmsov tumor sa vyvíja hlavne u malých detí, v lekárskej praxi existujú izolované prípady tejto choroby u pacientov, ktorých vek je v rozmedzí šesť až šesťdesiatpäť rokov.

Vzhľadom na extrémnu zriedkavosť tejto patológie u dospelých pacientov je potrebné poznamenať nedostatok systematických informácií o charakteristikách jej klinického priebehu, liečby a prognózy u tejto kategórie pacientov.

Podľa väčšiny zdrojov Wilmsov nádor u dospelých pacientov:

  • charakterizovaný extrémne rýchlym rastom
  • vedie k tvorbe nádorových trombov, významne sa zužuje alebo úplne prekrýva lumen nižších dutých a obličkových žíl;
  • odlišuje skoré načasovanie šírenia (šírenie patologického procesu z uzavretých ohniskov v tele).

Klinický priebeh nádoru Wilms u dospelých pacientov zahŕňa charakteristickú trojicu príznakov pozorovaných pri ochorení obličiek:

  • bolestivý syndróm;
  • prítomnosť nádoru, ktorý je hmatateľný;
  • výrazná hematúria (prítomnosť krvi v moči).

V prípade dospelých pacientov neboli pozorované žiadne osobitné sťažnosti, charakteristické výlučne pre nefroblastóm.

Vzhľadom na nedostatok systematického pozorovania dospelých pacientov s nefroblastómom, jednoznačne nedoriešené odporúčania pre ich manažment jednoducho neexistujú.

Väčšina odborníkov sa domnieva, že najlepšie taktika liečenia Wilmsovho nádoru u dospelých je kombinácia metód chirurgickej expozície, rádioterapii a chemoterapii, ale žiadna z týchto metód vyšlo v detaile:

  • optimálny objem chirurgickej intervencie nebol odhalený;
  • Neexistujú presné dávky liekov používaných v chemoterapii;
  • optimálny spôsob vystavenia žiareniu nebol vyvinutý.

Etapy nádoru

Vo vývoji nefroblastómu špecialisti rozlišujú päť stupňov:

  1. Choroba prvej fázy je lokalizovaná v tkanivách len jednej obličky. Neposkytovanie dieťaťa ani najmenšiemu utrpeniu sa dá ľahko odstrániť operáciou. Vo vedúcich amerických klinikách prežilo takmer 96% pacientov s prvým štádiom ochorenia.
  2. Wilmsov nádor, ktorý sa dostal do druhého štádia, začal klíčiť do tkanív obklopujúcich rakovinu postihnutú obličku. A v tomto štádiu s nefroblastómom sa môžete vyrovnať výhradne s chirurgickou liečbou. Prežitie takýchto pacientov presahuje 91%.
  3. Nefroblastóm tretej fázy opúšťa postihnuté obličky a metastázuje do najbližších lymfatických uzlín a orgánov umiestnených v brušnej dutine. Úplne ho odstrániť chirurgicky už nie je možné. Prognóza prežitia (pod podmienkou aplikácie metód modernej terapie) sa zníži na 90%.
  4. Štvrtá etapa Wilmsovho nádoru sa považuje za zanedbateľnú. Na lymfatických kanáloch rakovinové bunky vstupujú do najodľahlejších častí tela: mozgové tkanivo, kosti a pľúca. Avšak v tejto fáze je prognóza prežitia okolo 80%. Samozrejme, hovoríme o liečbe vedúcich odborníkov v podmienkach moderných, dobre vybavených kliník.
  5. Fibroblastóm piateho štádia ovplyvňuje tkanivá oboch obličiek pacienta.

diagnostika

Pri podozrení na Wilmsovu nádor sa predpísali viaceré inštrumentálne diagnostické štúdie:

  • Rádiografia brušných orgánov, ktorá odhaľuje prítomnosť alebo absenciu metastáz.
  • Rádioizotopové vyšetrenie obličiek (renscintigrafia), ktoré umožňuje zhodnotiť celkovú aj individuálnu funkciu obličiek.
  • Ultrazvuková tomografia, ktorá umožňuje určiť veľkosť a umiestnenie zhubných nádorov.
  • Intravenózna (vylučujúca) urografia. Táto metóda umožňuje jasne vidieť obrysy postihnutých obličiek, identifikovať abnormality vo fungovaní a v 70% prípadov potvrdiť predbežnú diagnózu.
  • Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie s intravenóznym kontrastom.
  • Renálna arteriografia, ktorá odhaľuje prítomnosť nádorových trombov v lumenoch krvných ciev.
  • Angiografia zobrazujúca umiestnenie nádoru a veľkých krvných ciev. Tieto informácie sú potrebné pre špecialistu, ktorý bude pracovať s pacientom.
  • Radiografia hrudníka (na vylúčenie prítomnosti metastáz v pľúcach) v piatich projekciách.
  • Počítačová tomografia pomáha určiť stupeň metastázy nefroblastómu v rôznych tkanivách a orgánoch.

Laboratórny výskum sa obmedzuje na implementáciu:

  • Klinické testy krvi a moču. U pacientov s nefroblastómom v moči sa detegujú proteíny a krv. Krvný test odhaľuje zvýšenú hladinu ESR a prítomnosť anémie.
  • Biochemický krvný test.
  • Koagulácie.
  • Deštrukcia kostnej drene.

Metódy terapie pacienta

Liečba Wilmsovho nádoru sa má kombinovať s kombináciou chirurgie, rádioterapie a chemoterapie.

  • Hlavnou terapeutickou metódou je chirurgické odstránenie nádoru. Objem operácie závisí od veľkosti a stupňa metastázy. V moderných klinikách sa operácie na odstránenie nefroblastómu vykonávajú minimálne invazívnymi (jemnými) metódami. Laparoskopické odstránenie sa uskutočňuje prostredníctvom mikroreziet, ktoré nepresahujú 1,5 cm. Rádiofrekvenčná ablácia sa vykonáva pomocou katétra. Laserová valorizácia sa vykonáva laserom. Dobré výsledky prináša kryoablácia, postup zmrazovania nádorových tkanív.

Dojčatá do jedného roka s potvrdenou diagnózou nefroblastómu pracujú takmer okamžite, staršie deti - po chemoterapii (trvá od 4 do 8 týždňov).

  • Chemoterapia sa vykonáva pred a po operácii. V druhom prípade je chemoterapia predpísaná najneskôr päť dní po operácii. Liečba sa uskutočňuje s vinkristínom, cyklofosfamidom, daktinomycínom, doxorubicínom.
  • Pri liečení nefroblastómu, ktorý dosiahol 3-4 fázy, diaľkovú rádioterapiu, spočívajúci v ožiarení zamerania primárneho nádoru. Radiačné sú tiež metastatické ložiská umiestnené v postihnutých vnútorných orgánoch (pečeň a pľúca).

Liečebné režimy závisia od štádia ochorenia

Liečba akejkoľvek choroby by mala byť vždy individuálna.

Nefroblastóm vyžaduje osobitnú starostlivosť pri výbere vhodných terapeutických opatrení.

Pri výbere taktiky liečby je potrebné vziať do úvahy vek pacienta, jednotlivé charakteristiky jeho tela a stavu, ako aj štádium ochorenia.

  • Nefroblastom prvý a druhý stupeň, lokalizuje v tkanivách obličiek iba jeden, a vyznačujúci sa tým, agresivita rakovinových buniek, môžu byť liečené chirurgicky odstráni chorú organ s následnou chemoterapiou. V niektorých prípadoch sa používa rádioterapia.
  • Wilmsov nádor, ktorý dosahuje tretiu alebo štvrtú fázu a opúšťa postihnuté obličky, si vyžaduje zásadne odlišné liečenie, pretože keď je odstránený, sú susedné orgány vystavené riziku poškodenia. Chirurgický zákrok v tomto štádiu spočíva v odstránení časti nádorového tkaniva. Po operácii sa postupuje radiačne a chemicky.
  • Nefroblastóm v poslednom stupni vedie k porážaniu oboch obličiek. Taktika chirurgického zákroku v tejto fáze môže byť odlišná. V niektorých prípadoch sa odstráni časť nádoru a niekoľko postihnutých lymfatických uzlín. Potom sa používa rádio a chemoterapia. V iných prípadoch sa odstránia obidve choré obličky a pacientovi sa podá dialýza. Potom pacient potrebuje urgentnú transplantáciu zdravého orgánu.

Vlastnosti výživy po ošetrení

Pacienti (dokonca aj tí, ktorí úspešne ukončili liečbu) s Wilmsovým nádorom sú nútení dodržiavať diétu č. 7, ktorú vyvinul známy odborník na výživu Pevzner na celý život. Jeho hlavným účelom je znížiť zaťaženie diuretického prípravku na zdravé obličky.

Maximálna energetická hodnota dennej tabuľky by nemala presiahnuť 2500 kalórií. Prípustné množstvo kvapaliny nie je väčšie ako jeden liter.

komplikácie

Wilmsov nádor môže viesť k rozvoju:

  • Arteriálna hypertenzia, ktorá je neoddeliteľne spojená so zvýšením krvného tlaku vznikajúcim pri zúžení dutiny krvných ciev.
  • Krvácanie obličiek, nebezpečné veľké straty krvi, prudký pokles krvného tlaku, rozvoj kolapsu.
  • Chudokrvnosť.
  • Regionálne a vzdialené metastázy.
  • Ochorenie obličkových kameňov.

prevencia

V súčasnosti neexistujú špeciálne preventívne opatrenia na zabránenie vzniku nádoru Wilms. Jediným spôsobom, ako zabrániť vzniku ochorenia, je pravidelné ultrazvukové vyšetrenie tela dieťaťa, ktoré je v rizikovej skupine, pretože s včasným začatím liečby prognóza je zvyčajne priaznivá.

Prognóza pre pacienta

V posledných rokoch, vyznačujúcimi sa veľkým úspechom v diagnostike a liečbe nefroblastov, došlo k významnému zlepšeniu prognózy u pacientov trpiacich touto chorobou.

Podľa americkej lekárskej štatistiky prežila miera prežitia pacientov na vedúcich krajinách, v ktorých bol v prvom štádiu detekovaný nádor Wilmsov, vyšší ako 95% a štvrtý stupeň 80%.

Realita ruských kliník je oveľa skromnejšia. Miera prežitia malých pacientov sa určuje podľa štádia ochorenia a jeho histologickej formy.

  • V prvej fáze nefroblastómu prežije až 90% pacientov.
  • Na druhom - až 80%.
  • Na treťom mieste - až 50%.
  • Uvedené formy Wilmsovho nádoru nechávajú príležitosť iba pre 20% pacientov.

Dlhodobé prežívanie pacientov s bilaterálnymi synchrónnymi nefroblastómami je až 80%, u metachrónnych až do 50%.

Najnepriaznivejšie histologické formy nefroblastu sú sarkomatické a anaplastické.

Keď sa u dvojročných pacientov zistí slabosť, ich šance na úplné zotavenie sú oveľa vyššie ako u starších detí.

Pri prvých príznakoch nádoru Wilms povie nasledujúce videá: