Získaný a vrodený nefrotický syndróm

Sila

Nechajte odpoveď 581

Jednou zo zriedkavých, ale závažných ochorení je získaný a vrodený nefrotický syndróm. Ochorenie sa vyznačuje opuchom končatín a častí tela, vysokým obsahom bielkovín v parametroch moču, nízkou hladinou bielkovín v krvi, rozvojom polyúrie. Dôležitým bodom je identifikovať príčiny vývoja ochorenia, vykonať diagnostické činnosti s cieľom stanoviť presnú diagnózu a výber lekárskeho komplexu.

Všeobecné informácie o chorobe

Pod diagnózou akútnej nefritického syndrómu sa vzťahuje na súbor príznakov, ktoré nastane, keď poškodenie obličiek a je charakterizovaná dysfunkciou metabolizmu bielkovín a lipidov v porovnaní s inými chorobami, ako je napríklad hypertenzia. Podľa štatistík sa ochorenie pozoruje menej často u mužov ako u žien. Takéto kritériá diagnostiky sú spôsobené tým, že ženy majú širokú panvu a brušná stena má slabý tón. V tomto prípade sa ochorenie vyvíja u 1% detí, ktorých vek je mladší ako 16 rokov.

Kvôli prenikaniu proteínov a lipidov cez steny tubulov dochádza k narušeniam metabolických procesov epiteliálnych buniek. Ak osoba nedosiahne diagnózu a nezačne sa liečiť včas, vzniknú komplikácie ohrozujúce život a zdravie. Preto je dôležité uskutočniť výskum včas a, ak je to potrebné, začať liečbu zahŕňajúcu diétu a liečbu drogami.

Často ľudia zamieňajú akútne nefrotické a nefritické syndrómy. Aký je rozdiel v koncepciách? Pod nefrotickým ochorením sa rozumie komplex symptómov, čo naznačuje spoločnú porážku obličiek. Pri nefritickom syndróme sa zhoršujú obličkové glomerulá a je charakteristický stav charakterizovaný poklesom filtrácie, v dôsledku čoho sa zachováva soľ a kvapalina.

Formy a odrody choroby

Primárny formulár

Prvou formou je primárny nefrotický syndróm, ktorý postihuje obličky v počiatočných štádiách ochorenia. Je idiopatický, získaný a vrodený. Chronický vrodený nefrotický syndróm sa prenáša z rodičov na základe dedičnosti, čo je rodinná choroba. Vrodená forma je rozdelená na nefrotický syndróm "fínskeho typu" a Fabryho choroby. Kongenitálny nefrotický syndróm fínskeho typu je najbežnejší vo Fínsku, a je charakterizovaná abnormalitami v genetickej úrovni, pri ochorení Fabry ukladajú v tkanivách glykolipidov, ktoré vedú k poruche orgánov.

Ďalším druhom je získaný komplex nefrotických symptómov, pri ktorom sú obličky postihnuté počas celého života človeka narodeného zdravého. Chronický syndróm spojený s rôznymi chorobami, vrátane polyúria, glomerulonefritídy (líši bilaterálna zápalové ochorenia obličiek, keď vývoj iniciátormi sú imunitný zlyhania). Keď nefropatický typ primárnej formy amyloidózy v organizme sú uložené látky, ktoré vo svojej štruktúre pripomínajú škrob a narušujú prácu obličiek. Vrodený komplex nefróznych symptómov je spojený s nádormi obličiek.

Sekundárne a idiopatické formy

Okrem primárnej, sekrétnej sekundárnej formy ochorenia. Sekundárny nefrotický syndróm sa vyznačuje opakovaným zlyhaním obličiek, ku ktorému dochádza spolu s ďalšími prebiehajúcimi ochoreniami. Takéto ochorenia zahŕňajú klinické reumatické prejavy, arteriálnu hypertenziu, infekčné ochorenia, otravu, alergické reakcie, ako aj hnisavý proces, ktorý trvá dlho. Choroba sa vyvíja pri diabete mellitus. Popri primárnych a sekundárnych typoch ide o idiopatickú formu ochorenia, pri ktorej nie je možné vytvoriť mechanizmus na rozvoj syndrómu. Idiopatický typ je bežnejší u malých pacientov.

Iné formy

O tom, ako účinná hormonálna liečba je, sú priradené 2 typy ochorení. Prvá forma je hormón citlivá, liečiteľná. Druhý typ je hormón-rezistentný, je tiež nazývaný hormón-necitlivý. Nepožaduje sa hormonálnemu terapeutickému typu, a preto liečebný komplex zahŕňa použitie cytostatik, ktoré zastavujú rast buniek.

V závislosti od objemu krvi, ktorá cirkuluje (pohybuje sa pozdĺž ciev), ochorenie je rozdelené na dva typy chorôb: hypervolemické a hypovolemické. Pri hypervolemickom type komplexu nefrotického príznaku sa pozoruje zvýšený objem krvi a s hypovolemickým typom ochorenia dochádza k významnému poklesu objemu krvi.

Príčiny tejto choroby

V tomto štádiu sa presné príčiny nefrotického syndrómu neskúmali až do konca. Môžu však byť primárne a sekundárne. Hlavnými faktormi vývoja ochorenia sú:

  • dedičnosť;
  • vrodené choroby spojené s nesprávnou štruktúrou alebo funkciou tela;
  • choroby vyvíjajúce sa v močovom systéme (pyelonefritída, nefropatia u tehotných žien).

Zo sekundárnych dôvodov sú:

  • infekčné vírusové ochorenie, ktoré sa vyvíja v ľudskom tele;
  • vývoj diabetes mellitus;
  • arteriálna hypertenzia;
  • preeklampsia, ktorá sa môže dostať do komplikovanej formy - eklampsia;
  • infekcia krvi;
  • vývoj tuberkulózy;
  • používanie veľkého množstva liekov, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú funkciu pečene a obličiek;
  • alergie;
  • zlyhanie srdca, prebiehajúce v chronickej forme;
  • otravy, ktoré sa objavujú v dôsledku požitia chemických látok;
  • autoimunitné ochorenie;
  • rozvoj lupusu;
  • onkologický novotvar, ktorý sa objavil v obličkách.
Späť na obsah

Patogenéza choroby

Existuje niekoľko názorov na patogenézu akútneho nefrotického syndrómu. Niektorí sa domnievajú, že choroba sa vyskytuje u pacientov, ktorých telo bolo vystavené určitým liekom, peľu z rastlín, ako aj v prípadoch pozitívnych účinkov imunosupresívnej liečby. Hlavným kritériom v patogenéze nefrotického syndrómu je považované za významné zníženie elektrického náboja v stenách glomerulárnych kapilárnych kľučiek. Medzi sekundárne kritériá patrí zvýšená produkcia ADH, hypovolémia, hypoalbuminémia, polyúria, arteriálna hypertenzia.

Ako sa manifestuje ochorenie obličiek?

Klinika nefrotického syndrómu je charakterizovaná rôznymi príznakmi nefrotického syndrómu. Prvým klinickým kritériom je bledosť kože, opuch tváre a najmä očné viečka. Pacient najprv napučia viečka, tvár, spodnú časť chrbta, genitálie a potom edém postihuje všetky oblasti podkožného tkaniva a potom úplne napučia telo. V budúcnosti sa klinická klinika vyznačuje skutočnosťou, že všetky dutiny ľudského tela sa podieľajú na akumulácii tekutín.

Keď ochorenie vyvíja ascites, v ktorých sa akumuluje tekutina v oblasti brucha a hydrothorax (akumulácia tekutiny v dutine medzi rebrami a pľúcami). Charakteristika vývoja hydroperikardie, pri ktorej dochádza k akumulácii tekutiny v perikardu. Kvôli porušeniu klinickej praxe spojenej s dodávkou tkanív dochádza k zmene kožných výrastkov. Pokožka suší, odlupuje sa a objavuje sa veľké množstvo trhlín, cez ktoré tečie kvapalina. Okrem toho pacient vykazuje zmeny v indexe cukru. Polyúria, polydipsia sú ďalším klinickým kritériom ochorenia. Pri polydipsii a polyúrii sa uvoľňuje veľké množstvo moču, čo výrazne prekračuje normu.

Diferenciálna diagnostika na detekciu nefrotického syndrómu

Diferenciálny výskum nefrotického syndrómu je založený na klinických a laboratórnych metódach, ktoré pomôžu sledovať zmeny a stanoviť presnú diagnózu. Prvou metódou je vizuálne vyšetrenie pacienta: suchá koža, stav jazyka, veľkosť brucha, prítomnosť edému, vznik polyúrie. Potom pomocou EKG sa zaznamenávajú diagnostické informácie o bradykardii. Analýza moču určuje zvýšenú relatívnu hustotu a tiež ukazuje zmeny v množstve cholesterolu a neutrálnych tukov v moči.

Krvný test ukáže zvýšený ESR, zvýšenie počtu krvných doštičiek a zníženie hladiny hemoglobínu a červených krviniek.

Pomocou krvného testu sa stanovuje zvýšená hodnota ESR, zvýšený počet krvných doštičiek a znížená hladina hemoglobínu a erytrocytov, ako aj zmeny indexu cukru. Na stanovenie presnejšej diagnózy sa vykonáva diferenciálna diagnostika, ako je ultrazvuk, ultrazvuk a nefroskintigrafia. Laboratórna diagnostika je určovať mechanizmus vývoja nefrotického syndrómu, pre ktorý sa vykoná angiografické vyšetrenie, biopsia obličiek.

Komplex terapeutických opatrení

Hlavným cieľom liečebných opatrení je odstrániť príčiny mechanizmu vývoja nefrotického syndrómu. Po prvé, musíte sa zbaviť infekcie, ktorá sa rozšírila po celom tele. Na tento účel predpíšte antibiotiká, ktoré sa užívajú v rôznych dávkach. Aby sa odstránilo nadýchanie, na odstránenie zápalu a alergií, lekári predpisujú glukokortikosteroidy. Cytostatické liečivo pomáha predchádzať násobeniu infikovaných buniek.

Na zníženie imunity sa predpisuje imunosupresívum. Pomocou liekov na báze diuretík sa eliminuje nadýchanie. Na posilnenie terapeutického komplexu sa do krvi injektujú špeciálne roztoky, ktorých objem a koncentrácia sú individuálne vybrané pre každého pacienta. Medzi takými prípravkami je albumín, ktorý je schopný nahradiť plazmu a používa sa v čerstvej zmrazenej forme.

Nie vždy choroba môže byť vyliečená doma, takže pacient je hospitalizovaný. To sa robí s cieľom určiť základné ochorenie, ktoré vyvolalo vývoj nefrotického syndrómu. Aj hospitalizácia je potrebná v prípadoch, keď má pacient problémy s dýchaním alebo komplikácie, ktoré je potrebné ihneď liečiť.

diéta

Ale toto je neúplný lekársky komplex. Okrem liečenia liekom je pacientovi predpísaná diéta, ale v prípade určitých indikátorov diferenciálnej diagnózy. Diéta je predpísaná pre ľudí, ktorí majú výrazný opuch, obličky sú schopné filtrácie a všetko závisí od toho, akú hladinu bielkovín v moči. Diéta obsahuje také základné odporúčania:

  • den nemôžete spotrebovať viac ako 3000 kalórií;
  • jesť 5-6 krát denne v malých porciách;
  • Je zakázané jesť mastné a korenené jedlá, a to aj v minimálnom množstve;
  • deň nemôže jesť viac ako 4 gramy soli;
  • deň môžete piť 1 liter kvapaliny;
  • na použitie odporučiť veľké množstvo zeleniny a ovocia, cestoviny, obilniny, kompoty, nízkotučné odrody rýb a mäsa, chlieb z otrúb.
Späť na obsah

Komplikácie a následky

Pri absencii včasnej liečby, pri diéte as minimálnymi zmenami v pacientovi dochádza k závažným komplikáciám nefrotického syndrómu. Počas tohto obdobia je organizmus vystavený infekčnému účinku, v dôsledku ktorého sú porušené ochranné sily. Na pozadí veľkého množstva tekutiny sa zvyšuje objem mozgu a zvyšuje sa intrakraniálny tlak. To je priama cesta k otoku mozgu. Kvôli vývoju ochorenia môže pacient zničiť kostné tkanivo.

Prognóza a prevencia

Prognóza a prevencia priamo závisia od priebehu základnej choroby.

Ak pacient dodržiava odporúčania, začne liečbu včas, odstráni etiologické faktory, dosiahne stav stabilnej remisie. Ak však príčiny nie sú vylúčené, prognóza je nepriaznivá, pretože človek začne chronické zlyhanie obličiek. Dôležitým bodom sú preventívne opatrenia zamerané na včasnú liečbu patologických stavov obličiek. Okrem toho by mal pacient opatrne užívať lieky, ktoré sú alergické.

Vlastnosti diferenciálnej diagnostiky nefrotického syndrómu

Jedným z najdôležitejších syndrómov v nefrológii je nefrotický syndróm. Ak chcete podozrievať z tohto komplexu symptómov, spustenie diagnostického vyhľadávania je veľa nielen nefrologov. Najčastejšie sa stretávajú s terapeutmi, gynekológmi, reumatológmi, chirurgmi a ďalšími úzkymi špecialistami. Pre doktora akejkoľvek špecializácie nie je diagnostika nefrotického syndrómu ťažká. Ťažkosti vznikajú vo fáze diagnostického hľadania, keď je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku odhalených zmien, pochopiť ich patofyziológiu.

Výklad termínu, jeho kritériá

Nefrotický syndróm sa považuje za výraznú proteinúriu, ktorá je dôsledkom straty proteínu v moči, hypoalbuminémie a edémového syndrómu rôznej závažnosti.

Medzi povinné príznaky patrí proteinúria, hypoproteinémia, hypoalbuminémia. Medzi voliteľné charakteristiky patrí dyslipidémia, hyperfibrinogénia, zmeny elektrolytov (súvisiace s metabolizmom fosforu, vápnika), imunosupresia.

klasifikácia

Existuje niekoľko prístupov k klasifikácii nefrotického syndrómu. Symptómy sú: kompletný nefrotický syndróm, ktorý zahŕňa vznik opuchu s laboratórnymi zmenami a neúplné (znížené), sprevádzané len proteinúriou, hypoalbuminémiou.

S prietokom sú izolované akútne, rekurentné, progresívne, pretrvávajúce varianty nefrotického syndrómu. Ak sa diagnostikuje po prvý raz, akútny nefrotický syndróm sa zvažuje. Epizodický variant je charakterizovaný konzistentnou zmenou exacerbácií a remisií ochorenia. Pretrvávajúca forma je charakterizovaná skutočnosťou, že napriek pokračujúcej liečbe zostáva priebeh ochorenia na rovnakej úrovni.

Klinici rozlišujú varianty citlivé na steroidy a steroidy (základom klasifikácie je odpoveď na liečbu steroidmi).

Najdôležitejšia je klasifikácia na základe etiologických charakteristík nefrotického syndrómu (jeho príčin). Primárne sa nazývajú nefrotický edém, čo je znakom glomerulopatie (chronickej glomerulonefritídy). Nefrotický syndróm, ktorý sa objavuje pri ochoreniach, pri ktorých sa dostávajú do popredia mimoriadne prejavy, sa nazýva sekundárny.

Spektrum ochorení, ktoré spôsobujú vznik nefrotického syndrómu:

  1. poškodenie obličiek u reumatických chorôb: rôzne formy sklerodermia, choroby Liebmann - Sachs ochorenia (SLE, systémový lupus erythematosus), reumatická polymyalgia, Sharp syndróm, Sjögrenov syndróm, reumatoidná artritída, systémový vaskulitída (ANCA-vaskulitída, Goodpastureov syndróm, Nodózna nodosa).
  2. V iných dysmetabolický, neoplastické patológiou vyskytujúce sa s ochorením obličiek: amyloidózy, paraproteinémia (zmiešaná kryoglobulinémie, mnohopočetný myelóm), diabetes (diabetická nefropatia).
  3. ochorenie obličiek vyvolané príjmom liečiv: NSAID, antibiotiká, urikosurických, urikostaticheskih činidlá, proti tuberkulóze činidlá - rovnako ako séra, vakcíny.
  4. Infekčné lézie obličkovej bariéry: obzvlášť často s vírusovými ochoreniami, ako je HIV, vírusová hepatitída.
  5. Neoplastický proces.

Príčiny sekundárneho nefrotického syndrómu

Štádium diagnostického vyhľadávania je podmienené a môže závisieť od gramotnosti a kompetencie, ako aj od skúseností špecialistov na liečbu pacientov, ktorí majú nefrotický syndróm. Napriek tomu by sa mal najskôr vylúčiť sekundárny charakter výskytu simtomokomplexu.

Mnohopočetný myelóm je často spôsobené výskytom bielkoviny v moči. Veľmi často sa toto ochorenie je bežné u starších pacientov. Klinicky myelóm prejavuje tzv triády Calera: bolesť kostí, patologické fraktúry spôsobil, nefrotický úroveň proteinúria, vyčerpanie (kachexii). Okrem toho, pre Calera ochorenie charakterizované anémia, zvýšená náchylnosť na infekcie, krvácanie, chronického zlyhania obličiek. Vylúčenie pacientov s myelómom musia byť starší ako 30 rokov, s prudkým nárastom sedimentácie erytrocytov, anémia, syndróm ossalgia, zvýšenie hladiny vápnika v sére.

Potvrdzovanie a overovanie mnohopočetného myelómu je možné s pomocou röntgenového žiarenia. Odhalenie ložiská deštrukcie kostí, osteoporózy zmeny najprv v plochých kostí, potom rúrkového epifýzy. Imunoelektroforéza potrebné skúmať proteínov moč, sérum (úroveň M-proteín: IgG> 35 g / l; Ig trieda A: 20 g / l), hrudníka punkcia (plazmatické bunky v kostnej dreni> 30%). Možnosti liečby zahŕňa systémové chemoterapie, aby sa zabránilo progresii mnohopočetného myelómu a terapie zamerané na udržanie dosiahnutého účinku a prevenciu komplikácií.

Diabetická nefropatia je takmer najčastejšou renálnou patológiou, ktorá spôsobuje proteinúriu na úrovni nefrotického. Patogenéza renálnych zmien v diabetickej nefropatii spája paralelný účinok hemodynamických a dismetabolických faktorov. Hemodynamická zložka zahŕňa systémovú hypertenziu, ktorá je v priebehu času doplnená intra-cerebrálnou hypertenziou. Medzi dysmetabolické faktory patrí hyperglykémia, dyslipidemické zmeny (hypercholesterolémia, hypertriglyceridémia). V prípade poškodenia diabetických obličiek je zaznamenaný postupný vývoj nefrotického syndrómu s tendenciou tvoriť žiaruvzdorné diuretiká. Ďalšie prejavy nefropatie sú tiež charakterizované pretrvávajúcou vysokou proteinúriou, edémom s rôznou závažnosťou a výrazným poklesom GFR.

Ak chcete potvrdiť diagnózu, určite hladinu glykémie nalačno, v prípade potreby vykonajte test glukózovej tolerancie, určite hladinu glykozylovaného hemoglobínu. Liečba nefropatie v proteínovom štádiu zahŕňa kompenzáciu metabolizmu uhľohydrátov, korekciu hypertenzie, terapiu znižujúcu hladinu lipidov. Používajú sa aj lieky, ktoré zlepšujú krvný obeh obličiek (Sulodexid, Wessel Douay).

Nefrotické zmeny reumatických ochorení

Pri vaskulitíde spojenej s ANCA môžete zistiť príznaky nefrotického poškodenia obličiek. Patofyziológia ochorenia je spojená s účinkom antineutrofilových cytoplazmatických protilátok, ktoré pôsobia na bunky granulocytov. ANCA-protilátky spôsobujú degranuláciu leukocytov s uvoľňovaním prozápalových, transformujúcich sa cytokínov, chemoatraktantov. Uvoľňovanie mnohých cytokínov v patogenéze v konečnom dôsledku vedie k peroxidácii s tvorbou radikálových foriem kyslíka, ktoré sú membránovo-agresívne činidlá. Poškodenie bunkových membrán, vrátane membránových epiteliocytov kapsuly Bowman-Shumlyansky, ktoré sa prejavuje stratou selektivity a nefrotického syndrómu.

Klinicky charakterizované proteinúriou subnefroticheskogo úrovni, hypertenzná kríza samozrejme neprijme. Charakteristické zmeny nosa (sukrovichnye uvoľňovaním páchnuce, deformácia), oka (psevdotumor Orbit). Zmeny v pľúcach nie sú špecifické, ale často nájdené: cloud-sťahovavý infiltráty na RTG pľúc, históriu hemoptysis (Wegenerova granulomatóza). Je možné sa stretnúť zmeny v nervovom systéme (mono-, polyneuropatia). Pre overenie diferenciálnu vyhodnotenie použitie diagnózu obličkového štúdie biopsia imunologickej (titra protilátok myeloperoxidasy, proteináza-3). Pri liečbe imunosupresív použitých: cyklofosfamid, mykofenolátmofetil, cyklosporín a iných drog.

  • edém u mladých žien (periorbitálna);
  • fotosenzitivita v spojení s glositídou, cheilitída;
  • "Butterfly" na tvári, diskovitá vyrážka;
  • kĺbový syndróm (artritída Jacques);
  • anemický syndróm (redistribučná anémia), neutropénia, lymfopénia, zvýšená ESR.

Na potvrdenie diagnózy sa v krvi musí stanoviť prítomnosť LE buniek, protilátok proti DNA, protilátky proti kardiolipínu, antifosfolipidových protilátok, ANP. Nefrobiopsiou sa vykonáva potvrdenie diagnózy, identifikácia formy ochorenia, určenie taktiky liečby. Liečba vykonáva reumatológ, terapeut, kardiológ, dermatológ. Najefektívnejšie používanie nových liekov - Benlist, mykofenolát Mofetil.

Reumatoidná artritída je charakterizovaná výskytom nefrotického syndrómu na pozadí dlhotrvajúceho toku artritídy s tvorbou deformít, ankylózy, subluxácií. Na röntgenových lúčoch možno zistiť príznaky reumatického poškodenia: zvlhčovanie, erózia, zúženie kĺbových štrbín. Sérologické štúdie potvrdzujúce reumatoidnú artritídu sú reumatoidný faktor a ACPC (protilátky proti cyklickému peptidu citrulínu).

Nefrotický syndróm s glomerulonefritídou

Glomerulonefritída - zápalové ochorenia glomerulárneho aparátu obličiek. Pre glomerulonefritídu sú charakteristické nefrotické aj nefritické syndrómy. S rozvojom nefrotického syndrómu existujú také formy nefritídy ako ochorenie minimálnych zmien, membránová nefropatia, FSGS. Napriek rôznorodosti foriem nefritídy a ich patofyziológie je konečná diagnóza overená na základe morfologického obrazu získaného po nefrobiopsi. Následne sa výsledná biopsia analyzuje pomocou elektrónovej mikroskopie, imunohistochemickým vyšetrením.

1) Nefróza lipoidov sa vyskytuje u mladších pacientov. Chlapci sú častejšie chorí. Medzi klinickými prejavmi v popredí patrí nefrotický syndróm, zvyčajne jasne spojený s respiračnými infekciami. Charakteristika absencie hypertenzie, makrogématúrie, porušenia funkcie vylučovania dusíka, prítomnosti proteinúrie na úrovni nefrotického stavu. Z laboratórnych zmien, pri dramatickom zrýchlení ESR, je indikatívny pokles hladiny imunoglobulínov triedy G. Táto forma nefritídy má dobrú odpoveď na terapiu steroidmi s zriedkavým výskytom CRF.

2) Fokálna segmentálna glomeruloskleróza u niektorých autorov sa považuje za závažnejší stupeň nefrózy lipidov. Vyskytuje sa menej často ako iné formy nefritov. Priebeh ochorenia zvyčajne prebieha pri vzniku terminálneho zlyhania obličiek. Často existuje rezistencia na liečbu kortikosteroidmi.

3) Membróniová glomerulonefritída sa vyskytuje hlavne u dospelých pacientov vo veku 40-55 rokov. Charakteristicky priaznivý priebeh, často sú spontánne remisie. CRF sa vyvíja u menej ako polovice pacientov. Na diagnostiku je potrebná nefrobiopsiya.

Rozdiely medzi nefritickými a nefrotickými syndrómami: diferenciálna diagnostika

Syndróm v medicíne sa nazýva stabilná jednota príznakov, ktorá môže byť buď nezávislou chorobou alebo fázou patologického procesu.

Nefrotické a nefritické syndrómy majú podobné názvy, ale dôvody ich výskytu sa líšia.

Ide o zložité ochorenia, ktoré sa dajú rozlíšiť iba po laboratórnej a hardvérovej diagnostike. Obidve stavy sú obličkové choroby a vyžadujú včasné zahájenie liečby.

Základné informácie o nefrotickom syndróme

Nefrotický syndróm označuje stav, v ktorom je vidieť výrazný opuch v celom tele alebo len v končatinách, ako aj významné zmeny v testoch krvi a moču. Medzi indikátory charakterizujúce syndróm patrí:

  1. Moč - proteín v moči (proteinúria) viac ako 3,5 g / deň.
  2. Krv - pokles bielkovín v krvi (hypoproteinémia), zvýšená zrážavosť, zníženie albumínu (hypoalbuminémia).

Tento stav môže byť vrodený alebo sa môže vyvíjať v dôsledku chorôb. Tieto ukazovatele znamenajú významné porušenia metabolických procesov - bielkovín, lipidov a vodnej soli. Toto ochorenie bolo nazývané nefróza. Kód ICD je 10 - N04.

príčiny

Porucha metabolizmu vedie k celému radu ochorení a stavov, tak systémových, ako aj renálnych. Možno rozlíšiť tieto príčiny vývoja:

  • systémové ochorenia - granulomatóza, reumatoidná artritída a iné;
  • patológia pečene;
  • infekčné lézie - HIV, tuberkulóza, ohniská infekcie, ktoré nie sú predĺžené dlhú dobu v rôznych orgánoch;
  • endokrinné poruchy, vrátane diabetes mellitus;
  • problémy s dodávaním krvi do obličiek.

Tiež stav môže vyvolať príjem určitých liekov, intoxikáciu tela, alergické reakcie.

Je to ten, kto vedie k iným problémom - porušovaniu metabolizmu vody a soli a akumulácii tekutiny v rôznych tkanivách.

Klinický obraz

Príznaky stavu sú:

  • opuch a bledosť kože, opuch očných viečok, tvár;
  • prítomnosť tekutiny v rôznych telesných dutinách - brušnej, v vrecku na srdce;
  • akumulácia tekutiny v podkožnej vrstve tuku, výrazný opuch celého povrchu tela;
  • sucho v ústach, smäd;
  • znížený výdaj moču;
  • nevoľnosť, hnačka.

Akumulácia vody v orgánoch vedie k suchému koži, odlupovaniu, krehkým vlasom a klincom. Pacienti majú nedostatok dychu, kŕče sú možné v noci.

Vlastnosti nefritického znaku

Vznik nefritického syndrómu vedie k zápalu obličiek. Nefrit je zápalový proces, ktorý zachytáva glomerulá, cievy a kalichovú oblasť. Najčastejšie diagnostikovaná pyelonefritída (približne 80%), ktorá postihuje pohár a panvu, ako aj parenchýmové - obličkové tkanivo.

Nefritický syndróm - stav, ktorý sprevádza zápal obličiek. Je charakterizovaný erytrocytami a bielkovinami v moči, konštantným nárastom tlaku a edému.

Proces sa spúšťa násobením patogénov. Patologické zmeny v parenchýme a iných častiach tela bránia filtrovaniu krvi, ako aj narušenie čistenia a odstránenia moču.

Etiológia a patogenéza

Faktorom, ktorý vyvoláva vývoj nefritického syndrómu, je nefritída v akejkoľvek forme - zápal obličiek. To vedie k:

  • bakteriálne, obvykle streptokokové lézie;
  • vírusové infekcie - často dochádza k zápalu v dôsledku vírusovej infekcie iných orgánov (ovčie kiahne, hepatitída);
  • autoimunitné ochorenia (reumatoidná artritída, vaskulitída);
  • iné ochorenia obličiek.

Najčastejšou príčinou vzniku nefrického syndrómu je glomerulonefritída.

Zjavenie príznakov

Charakteristické znaky prítomnosti syndrómu sú:

  • stála smäd;
  • krv v moči - hematúria;
  • krvné zrazeniny v moči;
  • významné zníženie produkcie moču;
  • neustále vysoký krvný tlak;
  • bolesť v bedrovej oblasti;
  • opuch tváre a končatín.

Ak sa čas nezačne liečiť, pridajú sa príznaky intoxikácie tela spôsobené poruchou funkcie obličiek. To je bolesť hlavy, nevoľnosť, slabosť. Bolesť môže byť lokalizovaná v dolnej časti brucha a späť. Hypertenzia vedie k narušeniu srdca.

Niekedy sa vyskytujú kožné vyrážky, podobné vyrážke v šarlach a teplota stúpa.

Kód ICD je 10 akútnych nefritických syndrómov - N00, chronických - N03.

Porovnateľné charakteristiky oboch druhov

Existujú dva typy syndrómov na rozlíšenie, pretože majú rôzne príčiny, priebeh a dôsledky. Mnohé príznaky (napr. Opuchy) sprevádzajú oba stavy, ale majú rozdiely, ktoré sú viditeľné pre skúseného lekára.

Pacienti hlásia podobné poruchy vo všeobecnom zdravotnom stave, bolesti chrbta, príznaky intoxikácie.

Diferenciácia stavu je možná niektorými sťažnosťami, ako aj analýzou moču (celkom). Pre presný obrázok vymenujte kompletný súbor testov, ktorý okrem analýzy zahŕňa výskum hardvéru.

Diferenciálna diagnostika

Presná identifikácia typu syndrómu je potrebná na výber spôsobu liečby.

Vykonaný výskum a ich výsledky:

Pri nefrotickom syndróme nie sú žiadne príznaky zápalu glomerulov, zmeny v parenchýme, žiadna krv v moči a zrazeniny. Proteín v moči je nad 3,5 g / deň.

Ako ďalšie diagnostické nástroje sa používajú imunologické testy, MRI, angiografia a biopsia obličiek.

Metódy liečby

Obráťte sa na nefrolog. Liečba stavov sa vykonáva v nemocnici. Je to nevyhnutné pre prísne dodržiavanie odpočinku v posteli, stravu a úpravu liečby. Predpokladom je dodržanie odporúčanej diéty.

Strava a životný štýl

Dodržiavanie diéty je jedným z nepostrádateľných prvkov liečby. Pri ochoreniach sa uvádza tabuľka číslo 7. Voľba produktov umožňuje znížiť zaťaženie obličiek, normalizovať zloženie moču, odstrániť opuch a znížiť krvný tlak.

Jedenie - 5-6 krát, v malých porciách. Významné zníženie príjmu soli je potrebné.

  • tukové druhy mäsa, rýb, hydiny;
  • konzervované potraviny a nakladané výrobky;
  • sýtené nápoje, rýchle občerstvenie;
  • mastné druhy mliečnych výrobkov, syry, živočíšne tuky;
  • fazuľa, cibuľa, cesnak, reďkovka.

Prijateľné druhy potravín sú:

  • zeleninové bujóny, zelenina a ovocie, okrem tých, ktoré sa neodporúčajú;
  • chudé odrody rýb a mäsa;
  • kaša a cestoviny;
  • mliečne výrobky s nízkym obsahom tuku;
  • ovocné a bylinné infúzie, ovocné nápoje;
  • pekárske výrobky.

Je potrebné vyhnúť sa zbytočnému fyzickému namáhaniu, stresu. Je potrebné močový mechúr pravidelne vyprázdňovať.

Lekársky prístup

Liečba nefritického syndrómu vyžaduje liečbu nefritídy. Liečba základnej choroby zahŕňa použitie účinných antibiotík proti pôvodcovi infekcie.

Na tento účel sa vykoná povinná analýza vzoriek moču v bac. Počiatočné antibiotikum je obvykle predpísané proti najbežnejším infekciám, v budúcnosti sa liek upraví podľa výsledkov testov.

Sú tiež predpísané diuretiká (furosemid), ktoré pomáhajú znížiť krvný tlak. Na zníženie zrážanlivosti krvi používajte antikoagulanciá.

Dodržiavanie diéty pomáha výrazne zlepšiť stav. Tiež platí:

  1. Diuretiká (furosemid). Prípravky sú predpísané krátkym spôsobom, aby sa zabránilo vyprázdňovaniu sodíka, draslíka a poklesu objemu cirkulujúcej krvi.
  2. Infúzia - vstup albumínu a iných látok pomocou výsledkov analýz.
  3. Cytostatika (Chlorambucil) na obmedzenie rozdelenia poškodených buniek a liečby autoimunitných ochorení.
  4. Antibakteriálne činidlá.
  5. Antikoagulanciá (heparín) - zabraňujú zvýšeniu zrážanlivosti krvi.
  6. Glukokortikoidy tvoria nedostatok hormónov.

Po vysadení akútneho stavu sa odporúča liečba sanatóriom a kúpeľmi.

Tradičná medicína

Liečba nefrotického syndrómu s ľudskými liekmi nemá účinok. Rastlinné prípravky sa môžu použiť pri liečbe nefritov. Môžete použiť nasledujúce nástroje:

  1. Mladé listy brezy (2 položky lyžice) sa nalejú do 300 ml vriacej vody, 4 hodiny trvajú na tom. Vezmite 1/3 šálky pred jedlom.
  2. Kolekcia - harmanček, sporish, čaj z obličiek, nechtík. Všetko v rovnakých častiach. 20 gr. Zbierajte 0,5 litra vody, varíme 15 minút. Kanalizácie. Vezmite 0,5 šálky pred jedlom.

Ľudové lieky pomáhajú zmierniť zápal a zlepšiť odtok moču. Mali by byť použité po konzultácii s lekárom.

Možné komplikácie

Významné oslabenie tela a používanie imunosupresívnych liekov často vedie k infekcii. Tiež je možné:

  • rozvoj hypertenzie;
  • zvýšená trombóza v dôsledku porúch zrážania krvi;
  • opuch mozgu a pľúc v dôsledku prebytočnej tekutiny;
  • vývoj aterosklerózy - strata vaskulárnej elasticity a tvorba plakov na stenách.

Pri nefrotickom syndróme sa pri absencii správnej udržiavacej liečby môže vyskytnúť nefrotická kríza - prudké zníženie cirkulujúcej krvi, zvýšenie krvného tlaku, zníženie množstva bielkovín v krvi.

Oba syndrómy sú ohrozené anémiou v dôsledku poklesu množstva hemoglobínu v krvi a infarktu myokardu v dôsledku zvýšených hladín cholesterolu. U dospelých sa v 10% prípadov syndrómy stávajú chronickými a sú sprevádzané glomerulonefritídou a renálnou insuficienciou.

Profylaxia a prognóza

Medzi preventívne opatrenia patrí pozorný postoj k zdraviu vrátane obličiek. Nezaoberajte sa samoliečbou, s prvými príznakmi ochorenia obličiek, mali by sa poradiť s lekárom.

Obličky obličiek sú veľa, každý vyžaduje príjem špecifických liekov, ktoré môžu byť predpísané iba lekárom po diagnostikovaní. Príznaky mnohých ochorení sú podobné, môžu ich rozlišovať iba špecialisti.

  • pravidelne močiť, nespôsobujú zadržiavanie moču;
  • Nemožno brať drogy bez kontroly, často vyvolávajú problémy s obličkami;
  • v prípade vážnych ochorení (diabetes mellitus a iní) by ste mali prísne kontrolovať stav udržiavajúci potrebné parametre v norme, inak už nebezpečné ochorenie môže byť komplikované obličkovou patológiou.

Včasná iniciácia liečby prináša priaznivú prognózu v liečbe ochorení

Technika - nefrotický syndróm, amyloidóza

Na prípravu praktickej lekcie pre študentov VIKurs

Téma: Diferenciálna diagnostika chorôb sprevádzaných nefrotickým syndrómom. Diferenciálna diagnostika a diferencovaný prístup k liečbe rôznych typov amyloidózy.

Ciele praktickej lekcie:

- kontrola počiatočnej úrovne znalostí študentov o testovacích otázkach;

- Analýza problémov, ktoré zostali nejasné po samoškolení na praktickú lekciu.

- získavanie zručností a schopností zbierať sťažnosti, anamnéza, objektívny výskum, diferenciálna diagnostika u pacientov s nefrotickým syndrómom;

- získavanie zručností a zručností pri vedení a interpretácii všeobecného klinického, biochemického a inštrumentálneho výskumu;

- ovládanie vedomostí a zručností získaných študentmi v praktickej lekcii.

Samo-príprava na praktickú lekciu

Účel vlastnej prípravy: po samostatnom štúdiu materiálu by mal študent vedieť:

- príčiny a patogenéza nefrotického syndrómu;

- plán diagnostiky nefrotického syndrómu;

- princípy etiopatogenetickej a symptomatickej liečby nefrotického syndrómu;

- etiológia, patogenéza, epidemiológia amyloidózy;

- biochemická klasifikácia amyloidózy (podľa WHO, 1993) a formulácia diagnózy;

- klinické varianty: idiopatická, sekundárna, dedičná, hemodialýza;

- dôležitosť punkčnej biopsie obličiek, morfologické vyšetrenie slizníc a konečníka.

- vykonávať diferenciálnu diagnostiku ochorení vyskytujúcich sa pri nefrotickom syndróme;

- diagnostikovať rôzne klinické varianty amyloidózy, stupeň sekundárnej amyloidózy;

- predpísať liečbu pacientmi s amyloidózou v závislosti od klinického variantu a štádia ochorenia.

Nefrológia: (učebnica pre postgraduálne vzdelávanie) / pod. Ed. EM Shilov. - Ed. 2., opravené. a ďalšie.. - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.

Nefrológia: sprievodca pre lekárov / (YG Alyaev, AV Amosov, SO Androsova atď.); ed. Tareeva I.E. - (2. vydanie, revidované a dodatočné). - M.: Medicína, 2000.

Ryabov SI Nefrológia: sprievodca pre lekárov - SPb.: Spetslit, 2000.

Interné choroby: učebnica v 2 t / vyd. AI Martynova, N.A. Mukhina, V.S. Moiseeva, A.S. Galyavicha. 3. vydanie, Rev. - M., GEOTAR-Media, 2005.

Hospital Therapy: Proc. príspevok / VN. Saperov, I.B. Baškova, TN. Markova, V.V. Dubov, O.P. Chepurnaya. Cheboksary: ​​Vydavateľstvo Čuvaš. Univerzita, 2005.

Úvod do nefrológie / Yu.V. Natochin, N.A. Mukhin. - Moskva: GEOTAR-Media, 2007. - 160 s.

Diagnóza a liečba ochorenia obličiek. Príručka pre lekárov / Mukhin NA, Tareeva IE, Shilov EM, Kozlovskaya LV - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.

Klinická nefrológia. Management / Batyushin M.M. - Elista: Djangar, 2009.

Klinická nefrológia / V.M. Arutyunyan, E.S. Mikaelyan, A.S. Baghdasaryan. - Jerevan: Gitutyun, 2000.

Nefrológia v terapeutickej praxi / Chizh AS, Petrov SA, Yaschikovskaya GA a ďalšie; Pod spoločnosťou. Ed. Chizha A.S. - 3. vydanie. ext. - Minsk: Vysheš. Shk., 1998.

Nefrológia a urológia: učebnica. príspevok / А.С. Chizh, V.S. Pilotovich, V.G. Kolob. - Minsk: Kniha. house, 2004.

Nefrológia. Kľúč k ťažkej diagnóze / Batyushin MM - Elista: Džangar, 2007.

Nefrológia. Národné vedenie / Ed. NA Mukhino. - Moskva: GEOTAR-Media, 2009.

Nefrológia: naliehavé stavy / Ed. NA Mukhino. - Moskva: Eksmo, 2010.

Nefrológia: základy terapie založenej na dôkazoch: (učebnica) / М.М. pre otca; ed. VP Terentyev. - Rostov neuvádza: Phoenix, 2005.

Racionálna farmakoterapia v nefrológii / Mukhin NA, Kozlovskaya LV, Shilov EM, Gordovskaya NB a pod. Mukhina N.A. Kozlovskoy LV, Shilova E.M. - M.: Litterra, 2006.

Príručka k nefrológii / ed. RV Schreier; per. s angličtinou. ed. NA Mukhino. - Moskva: GEOTAR-Media, 2009.

Otázky na sebaobranu a sebaovládanie

Definícia a patogenéza HC;

Choroby sprevádzané národným zhromaždením;

Hypo- a hypervolemické varianty nefrotického syndrómu, ich dif.dodiagnostika;

Princípy liečby NS (etiopatogenetická symptomatická liečba);

Liečba závisí od patogenetického variantu;

Indikácie mimotelových metód liečby;

Klasifikácia amyloidózy (WHO, 1993);

Klinické varianty AA-amyloidózy: primárne ochorenia, cieľové orgány, diagnostika, liečba;

Klinické varianty AL-amyloidózy: cieľové orgány, diagnostika, liečba;

Klinické varianty ATTR-amyloidózy: cieľové orgány, diagnostika, liečba;

Vlastnosti patogenézy familiárnej amyloidózy a systémovej senilnej amyloidózy;

Podmienky rozvoja hemodialýzy amyloidózy;

Klinické prejavy, diagnostika a liečba hemodialýzy amyloidózy.

Zaznamenajte kritériá na diagnostiku nefrotického syndrómu;

Píšte v tabuľke diferenciálnu diagnózu hypo- a hypervolemického variantu nefrotického syndrómu;

Napíšte v predpisoch etiopatogenetickú a symptomatickú liečbu nefrotického syndrómu;

Napíšte liečbu edému s hypo- a hypervolemickým variantom HC.

Núdzová starostlivosť o nefrotickú krízu;

Zaznamenajte klasifikáciu systémovej amyloidózy (WHO, 1993);

Zaznamenajte cieľové orgány rôznych typov systémovej amyloidózy;

Napíšte v predpisoch liečbu rôznych biochemických možností amyloidózy.

Postupné vykonávanie práce v praktickej hodine

Kontrola úrovne vedomostí pomocou testovacích úloh, situačných úloh.

Analýza niektorých problémov diferenciálnej diagnostiky nefrotického syndrómu, diagnostiky a liečby amyloidózy.

Samošetrenie pacientov s posúdením správnosti liečby.

Klinická analýza pacientov s nefrotickým syndrómom, amyloidóza.

Kontrolné zručnosti a zručnosti získané študentom na túto tému.

43-ročná žena zaznamenala výskyt edému na nohách, zvýšenie telesnej hmotnosti o 12 kg za 3 mesiace. Predtým sa považovala za zdravú.

Objektívne: opuch dolných končatín až do strednej tretiny stehna, uvoľnený, kožný kryt bledý. V pľúcach je dych tvrdý. Zvuky srdca sú tlmené. Tep srdca 90 min. Krvný tlak 110/70 mm Hg. Art. 90/70 mm Hg. Art. stálej. Brucho je mäkké, bezbolestné. Pečeň a slezina nie sú zväčšené.

Celkový krvný test: Hb125 g / l, Le7,7x109 / l, ESR 30 mm / h.

Všeobecná analýza moču: ud. hmotnosť 1022, proteín 32 g / l, Le3-4 v sp., Er1-2 v sp.

Pri krvných testoch bol cholesterol 8,5 mmol / l, celkový proteín 58 g / l, kreatinín 320 μmol / l.

Na ultrazvuku je pravá oblička 13,2 x 6,8 cm, ľavá oblička je 14,0 x 7,0 cm.

Aké sú najpravdepodobnejšie zmeny v biopsii obličiek?

Čo s tým súvisí tento stav?

65-ročná žena sa vyšetruje na slabosť a bolesť v rebrách a chrbtici. Považuje sa za chorého 3 mesiace. Pred 1 mesiacom bola liečená pri príležitosti zlomeniny rebrá. Objektívne: bledý, edém dolných končatín. Periférne lymfatické uzliny nie sú zväčšené. Zo srdca a pľúc bez patológie. Pečeň a slezina nie sú zväčšené.

Všeobecná analýza krvi: Hb-110 g / l, Le-7,8x109 / l. ESR - 68 mm / h.

Všeobecná analýza moču: уд.вес - 1012, protein - 10 g / l, Le-1-2 v n / a, Er-0-1 v n /

Celkový proteín séra 60 g / l, albumíny 37,5%, globulíny: α1- 8,5%, α2- 18,2% β - 19,8%, γ - 16,0%.

Myelogram: zúženie erytroidnej výhonky, plazmatické bunky 20%.

Aké ochorenie spôsobilo poškodenie obličiek

Aký výsledok očakávate od obličkovej biopsie?

Aký je plán na liečbu?

26-ročná žena sa sťažovala na náhly vývoj opuchu na dolných končatinách a tvári. Pred 1 mesiacom previedol alebo preniesol med. potrat počas 11 týždňov. Objektívne: paraorbitálny edém, na lícniciach erytému, prechádza do nasolabiálnej oblasti, na edému dolných končatín až po úroveň kolena. Teplota tela je 37 ° C. Kĺby nie sú zvonka zmenené. Zo strany respiračného a kardiovaskulárneho systému nebola identifikovaná žiadna patológia. Pečeň a slezina nie sú zväčšené.

Celkový krvný test: Hb118 g / l, Le2,6x109 / l, ESR 40 mm / h.

Všeobecná analýza moču: ud. hmotnosť 1015, proteín 5,06 g / l, Le8-10 p / sp, Er10-12 p / sp, hyalínové valce 4-5 p / sp. Leukoformula moč: 60% lymfocytov.

Vzorka Zimnitsky: DD 400 ml, ND 350 ml, oscilácie ud. hmotnosť 1005-1018. GFR 60 ml / min.

Krvné testy: močovina 8,0 mmol / l, kreatinín 130 μmol / l, cholesterol 7,5 mmol / l.

Celkový proteín 60 g / l, albumíny 38%, globulíny: α1- 7%, α2- 14% β - 12%, γ - 29%.

Aké sú syndrómy poškodenia obličiek u pacienta?

Aké ochorenie by mohlo spôsobiť poškodenie obličiek

Aký výskum je potrebné objasniť diagnózu

Muž je 46 rokov, od veku 28 rokov sa opakuje akútna artritída 3-4 krát mesačne, po 35 rokoch sa tofu zaznamenala v oblasti nohy, kefy, na ušnách. Pri analýze moču - zníženie špecifickej hmotnosti. Pred rokom sa začal objavovať edém. Pri analýze moču je proteinúria až do 2,5 g / l. Objektívne: nadmerná výživa, paraorbitálny edém, opuch nôh pred / 3. Vonkajšie sa kĺby nemenia. Zvuky srdca sú tlmené. Srdcová frekvencia 80 min. Krvný tlak 140/100 mm Hg. Art. Pečeň + 1,5 cm od okraja oblúka, bezbolestná.

Celkový krvný test: Hb - 145 g / l, Tr-850 x 109 / l, Le- 6,8 x 109 / l, ESR - 25 mm / h.

Všeobecná analýza moču: ud. hmotnosť 1010, proteín 3,3 g / l, Le2-3 v p / sp, močovina vo veľkom množstve

V krvný test: bilirubínu 26,0-10,5-15,5 mol / l, kyselina močová, 586 mmol / l, kreatinín 151 umol / l močoviny, 8,5 mmol / l, celkového proteínu 66 g / l, albumín 39, 2%, globulíny: a1- 4,5%, α2- 13,5% β - 18,1%, γ - 24,7%. GFR 45 ml / min.

Čo je nefrologický syndróm pacienta?

Známky poškodenia toho, aké iné orgány sú pozorované u pacienta?

Aký výskum by sa mal urobiť na objasnenie diagnózy?

Nefrotický syndróm (NS) je komplex symptómov sprevádzaný masívnou proteinúriou, hypoalbuminémiou, edémom a hyperlipidémiou.

Hlavné príčiny nefrotického syndrómu sú uvedené v tabuľke 1.

Tabuľka 1. Etiológia nefrotického syndrómu:

Primárne formy glomerulonefritídy

Membránová nefropatia (primárna a sekundárna, napríklad paraneoplastická);

Minimálne zmeny nefritu;

Systémový lupus erythematosus;

Systémová vaskulitída spojená s ANCA;

Diabetes mellitus typ 1 a typ 2;

Nádory (morfologický substrát je glomerulonefritída alebo amyloidóza obličiek)

Limogranulomatóza a nehodgkinské lymfómy;

Pevné nádory (s rakovinou obličiek, pľúc, čreva atď.)

Vrodený nefrotický syndróm fínskeho typu;

Rodinný nefrotický syndróm;

Fabryho choroba atď.

Lieky (D-penicilamín, antibiotiká atď.);

Infekcie (HBV, HIV, tuberkulóza, infekčná endokarditída atď.);

Trombóza renálnych žíl

Povinné charakteristiky Národného zhromaždenia zahŕňajú:

pomerne dlhodobo výrazná (masívna) proteinúria  3 g / deň;

mohutný opuch, môže dosiahnuť stupeň anasarca.

Ďalšie príznaky zahŕňajú poškodenie metabolizmu lipoproteínov, metabolizmus fosforu a vápnika a poruchy koagulácie.

Edém v NA je spôsobený niekoľkými príčinami, medzi ktorými sú: 1) hypoproteinémia; 2) retencia renálneho sodíka; 3) systémové poškodenie vaskulárnej permeability.

Tabuľka 2. Patogenetické varianty HC

Glomerulárna filtrácia

 50% normálnej hodnoty

 50% normálnej hodnoty

Patogenéza vývoja edémov v hypovolemickej variante HC je uvedená na diagrame:

V hypervolemickom variante je popri znížení onkotického tlaku krvnej plazmy primárne oneskorenie, NaCl, prvou príčinou edému.

Opuch sa môže rozvíjať postupne alebo násilne. Nefrotický edém je uvoľnený, ľahko sa pohybuje a opúšťa dieru pri stlačení prstom. Pri veľkom opuchu sú príznaky dystrofie kože a jej prídavných látok: suchosť, olupovanie pokožky, krehkosť a poleptanie vlasov a nechtov. Po zostupu opuchu je pozorovateľná atrofia kostrového svalstva.

Podľa stupňa závažnosti NS sa rozlišujú tieto formy:

Svetlo (sérový albumín 25-30 g / l);

mierne (20-25 g / l);

Etiotropická liečba závisí od základnej choroby (primárna nefritída, HIV alebo nefropatia spojená s hepatitídou, paraneoplastický syndróm atď.)

Ak je príčinou HC glomerulonefritída, SCS (prednizolón) sa podáva v dávke 1 mg / kg denne počas dvoch mesiacov, po ktorom nasleduje pomalé zníženie dávky. S neúčinnosťou je SCS predpisovaná cytostatika (aj v kombinácii s malými dávkami glukokortikosteroidov).

V prípade HC je použitie antikoagulancií a dezagregátov patogeneticky odôvodnené.

V hypovolemickom variante (albumín menej ako 20 / l) začínajú zavedením onkotických plazmových substitučných roztokov, najlepšie albuminov.

Loop diuretiká, je lepšie použiť tie, ktoré sa neviažu na albumín, napríklad torasemid. Furosemid sa viaže na albumín, takže jeho účinnosť v moči je znížená.

Antigény aldosterónu (spironalaktón) môžu byť spojené s neúčinnosťou monoterapie so slučkovými diuretikami.

Liečba hyperlipidémie - vymenovanie statínov.

Potenciálne komplikácie Národného zhromaždenia sú rozdelené na:

Komplikácie spôsobené poklesom onkotického krvného tlaku:

Otok dosahujúci stupeň anasarca

Komplikácie spojené s retenciou sodíka a hypervolémia:

Akútna zlyhanie ľavej komory s pľúcnym edémom;

Akútne narušenie cerebrálnej cirkulácie (prechodný ischemický záchvat / mozgová mŕtvica);

Komplikácie spojené s aktiváciou trombogenézy:

Hlboká žilová trombóza;

Tromboembolizmus pľúcnej artérie;

Trombóza obličkových žíl;

Trombóza pečeňových žíl;

Trombóza dolnej dutej žily;

Porušenie metabolizmu fosforu a vápnika, osteoporóza;

Atrofia strhnutého svalu;

Komplikácie imunosupresívnej liečby.

Nefrotická kríza- prudký pokles objemu cirkulujúcej krvi spôsobené pádom onkotického tlaku sa vyskytuje u pacientov s nefrotickým syndrómom s ťažkou hypoalbuminémiou, ktoré sa prejavujú ťažké arteriálna hypotenzia až hypovolemického šoku.

Nefrotická kríza sa vždy vyvíja s už vytvoreným nefrotickým syndrómom (NS).

strata tekutiny a sodíka spojená s príjmom alebo infúziou neadekvátne vysoko dávkovej diuretickej slučky;

strata tekutiny s hnačkou akéhokoľvek pôvodu;

infekčná komplikácia (infekcia kože, pneumónia atď.) so zvýšenou telesnou teplotou a arteriálnou hypotenziou.

Pri vzniku nefrotického kríza jednej z hlavných úloh, miestne nadprodukciou kinínového ktorý je špecifický pre nefrotický syndróm a nie je pozorovaný v inej "veľkej" syndrómy nefrológie.

So zvyšujúcou sa koncentráciu a dobe pôsobenia zložiek kalikreín-kinínového systému zahŕňa vzhľad charakteristických prejavov nefrotický krízy ako bolestivá koža erythema migrans a bolesť brucha, ktoré sú prekurzory hroziacim nástupu hypovolemického šoku.

Okrem zvýšenia koncentrácie zložiek systému kaliikreín-kinín vykazuje hypovolemický variant nefrotického syndrómu nízku aktivitu enzýmov, ktoré ničia kiníny (kininázy, α1-antitrypsín, neutrálna endopeptidáza), ktorých aktivita môže byť tiež inhibovaná použitím ACE inhibítorov. Zistilo sa, že u pacientov s nefrotickým syndrómom sa pozoruje zvýšenie vylučovania kalikreínu močom pri normálnej aj zvýšenej plazmatickej aktivite renínu. Čo indikuje vymiznutie prirodzené fyziologické vzťah medzi aktivitou renín-angiotenzín-aldosterónový a kalikreín-kinín systémov [1].

Teda arteriálna hypotenzia, ktorá sa vyskytuje a rastie s nefrotickou krízou, je spôsobená:

vazodilatačný účinok kinínov;

hypovolémia v dôsledku poklesu atkotického krvného tlaku.

Klinické príznaky nefrotickej krízy:

zvýšenie arteriálnej hypotenzie so závratmi, slabosťou, v budúcnosti - zhoršené vedomie;

nevoľnosť a vracanie;

bolesť brucha v kombinácii s inými príznakmi "akútneho brucha";

migračný bolestivý erytém lokalizovaný na bočných plochách prednej brušnej steny a stehien;

spravidla oligoanúria.

Diferenciálna diagnostika erytému v nefrotickej kríze a erysipelach je uvedená v tabuľke 3.

Tabuľka 3.Diferenciálna diagnostika erytému:

Bočné plochy prednej brušnej steny, stehná

Sklon k migrácii

Sklon k šíreniu ("plazenie")

Spravidla neexistuje

Známky NA: masívna proteinúria, hypoalbuminémia

Zriedkavo počas horúčky

Liečba nefrotickej krízy:

Obnoví bcc: plazmy (albumín 20% - 100,0 ml, dextrán (reopoligljukin) 10% od 400 do 1200 ml / deň) je zrejme menej efektívne ako v plazme transfúziu (čerstvé mrazené plazmy, plazmovú natívne, suché plazmy - v súčasnej dobe na staniciach transfúzia krvi je najčastejšie dostupná iba v SZP);

GCS: metylprednizolón vo forme pulznej terapie;

Antikininovye prostriedky: pirikarbat (tabuľka parmidínu 0,25) na 0,5 g 4-krát denne;

.. Antikoagulačný: sodná soľ heparínu pri 5-10 tisíc IU / tryskou, potom n / K do 5 tisíc kusov 4 krát denne (ale bezpečnosť a účinnosť priamych antikoagulancií a to nefrotický ťahov vyžaduje ďalšie vysvetlenie);

Trombolýza s trombotickými komplikáciami;

Antibiotiká na infekčné komplikácie.

V hypovolemického šoku vyžaduje priradenie vazopresormi dopamín intravenózne 0,5% alebo 4% roztok v 5 ml ampuliek spôsobom zriedenej v 125 ml (0,2 mg / ml) alebo 400 ml (0,5 mg / ml), 5% roztok glukózy alebo izotonický roztok chloridu sodného. Počiatočná dávka je 1 až 5 ug / kg za minútu (6 až 30 kvapiek 0,02% roztoku alebo 2 až 12 kvapiek 0,05% roztoku). Ak je to potrebné, rýchlosť podávania sa zvýši na 10-25 μg / kg za minútu (priemerne 18 μg / kg za minútu). Infúzia sa vykonáva nepretržite až do normalizácie BP.

amyloidóza- skupina chorôb charakterizovaných ukladaním v orgánoch a tkanivách anomálne belka-fibrilárnych štruktúry, ktorá vedie k atrofii a skleróza parenchým zlyhanie funkcie rôznych orgánov.

Termín "amyloid" bol zavedený v roku 1854 g. R.Virchow, ktorý študoval záležitosť podrobne, je uložený v tkanivách počas tzv mazových ochorenia u pacientov s tuberkulózou, syfilis, aktinomykóza, a zistili, že je podobný škrob, pretože charakteristické reakcie s jódom. Následne inštalovaný amyloidového proteínu charakter, ale iba po 100 rokoch nablyudeniyaR.Virchows elektrónový mikroskop (A.S.Cochenetal., 1959 - 1969), ukazuje jeho fibrilárna štruktúru s cross--skladaný konformácii. V závislosti od charakteristík tejto štruktúry sa rozlišuje niekoľko typov amyloidózy.

Klasifikácia WHO (1993) (tabuľka. 4) na základe princípu hlavného špecifickosti fibrilárního amyloidového proteínu pre každý typ amyloidózy. Všetky názvy typov amyloidu prvé písmeno je veľké písmeno A, význam "amyloid", uvádza skratka pre konkrétny fibrilárna amyloidového proteínu: A - získaná (získanej), L-lightchains (ľahký reťazec), TTR-transthyretinu (transthyretinu) β2-M - β2-mikroglobulín.

Klasifikácia systémovej amyloidózy (WHO, 1993)